ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

период эмбрионального развития.

Пороки сердца нередко сочетаются друг с другом, иногда

с другими врожденными дефектами. Так, примерно у 30% больных с ВПС имеются сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой и костной систем, ЦНС.

перегородки
Дефект межпредсердной перегородки,
Открытый артериальный проток
Синего типа (с

венозно-артериальным шунтом):
Транспозиция магистральных сосудов
Тетрада Фалло
Атрезия трехстворчатого клапана
Без сброса, но с препятствием выхода крови их желудочков.
Стеноз аорты
Стеноз ЛА
Коарктация аорты

круга
кровообращения
Повышение давления
в малом круге кровообращения
Легочная гипертензия
Гемодинамика ВПС
Правожелудочковая недостаточность
Гипоксемия,

цианоз

повышенная потливость
замедленное физическое и моторное развитие у детей
боли в области

сердца
синкопальные состояния
частые пневмонии
кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор)

ВПС следует принимать во внимание следующие критерии:
локализация максимального шума и

дрожания
наличие или отсутствие цианоза
гипертрофия различных отделов сердца
кровенаполнение малого круга кровообращения

Диагноз уточняется при проведении: ЭхоКГ, допплер ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, ангиографии.

артериальной, оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это

порок бледного типа.
Течение порока может быть различным: от бессимптомного до тяжелых форм, в зависимости от диаметра дефекта и объёма шунтированной крови.
При более выраженном пороке:
снижается переносимость физических нагрузок,
появляется быстрая утомляемость,
задержка физического развития,
склонность к легочным инфекциям и кровотечениям.
признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия)

Д и а г н

о с т и к а
Систолодиастолический («машинный») шум и дрожание во 2 м/р слева от грудины с становятся слабее. При развитии легочной гипертензии – акцент иррадиацией на сосуды шеи. По мере развития болезни шумы 2 тона над легочной артерией и появление цианоза, больше выраженного на нижних конечностях, признаки сердечной недостаточности.
ЭКГ - в норме у 1/3 больных. Гипертрофия миокарда левого желудочка . По мере увеличения давления в легочной артерии появляются признаки гипертрофии правого желудочка.
Рентгенография: норма или увеличение левых отделов, признаки легочной гипертензии.
Наличие шунта подтверждают при допплер ЭхоКГ

осуществляется из левого желудочка в правый желудочек.
Дефект в большинстве случаев

располагается в верхней трети МЖП и имеет диаметр 1 -3 см.При небольших дефектах существенные изменения гемодинамики не отмечаются. Если объем сброса значителен, то становится заметной перегрузка левых отделов сердца.
Аускультативно: Грубый систолический ромбовидный шум, связанный с I тоном и систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины – «много шума из ничего».
В поздних стадиях развивается легочная гипертензия, приводящая к реверсии шунта с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности.
Диагноз подтверждается при допплер ЭхоКГ.

из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии МКК,

диастолической перегрузке и дилатации правого желудочка.
В анамнезе у больных:
склонность к респираторным инфекциям
плохая переносимость физических нагрузок
одышка, тяжесть в сердце
нарушения ритма
При раннем и значительном увеличении сердца заметна пульсация прекардиальной области, формируется сердечный горб.
Аускультативные изменения нехарактерны

стеноза легочной артерии (систолический во 2-3 м/р слева), расщепление 2

тона над легочной артерией, шум относительной трикуспидальной недостаточности.
ЭКГ: увеличение правого желудочка и правого предсердия , блокада правой ножки пучка Гисса, мерцательная аритмия, замедление АV-проводимости.
Рентгенография: увеличение правых отделов, расширение легочной артерии, усиление легочного рисунка (признаки легочной гипертензии)
ЭхоКГ, катетеризация полостей сердца.

но обычно в области перешейка, дистальнее места отхождения левой подключичной

артерии. Выраженная коарктация сопровождается артериальной гипертензией в верхней половине тела и недостаточным кровоснабжением нижней половины, повышенной нагрузкой на левый желудочек.
Жалобы, связанные с артериальной гипертензией: головные боли, носовые кровотечения.
Жалобы, связанные с недостаточным кровоснабжением нижней половины тела: похолодание стоп, боли в икрах при ходьбе.

К А
При осмотре - хорошее развитие плечевого пояса, расширение

и пульсация межреберных артерий (коллатеральное кровообращение).
Аускультация - поздний систолический ромбовидный шум во 2-4 м/р справа, проводящийся на сосуды шеи, акцент 2 тона над аортой.
САД и ДАД на плечевых артериях повышено, на бедренных –снижено. АД и наполнение пульса на правой и левой руках могут различаться.
Рентгенография: увеличение ЛЖ, сужение перешейка аорты с расширением предстенотического отрезка. Узурация нижних контуров ребер расширенными межреберными артериями.
ЭКГ: норма или гипертрофия левого желудочка.
Диагноз подтверждается при катетеризации аорты и аортографии.

Подклапанный
При выраженном стенозе происходит перегрузка правых отделов, гиповолемия МКК.
Этот порок иногда сочетается с другими дефектами: стеноз ЛА+ДМПП+ Гипертрофия ПЖ (триада Фалло)
Жалобы: Аускультация:
Одышка Грубый систолический
Утомляемость ромбовидный шум
сердцебиения и дрожание во 2 м/р слева
склонность к обморокам. Расщепление 2 тона над ЛА
При тяжелых стенозах – цианоз.
Рентгенография: Гипертрофия ПЖ - пульсация в прекардиальной и эпигастральной области, сердечный горб.

2 межреберье справа от грудины проводится на сосуды шеи
Рентгенологически: постстенотическое расширение восходящей

дуги аорты и усиление ее пульсации
ЭхоКГ, ангиокардиография, катетеризация полостей сердца

во время систолы левого желудочка
Отсутствие симптоматики или сердцебиение, перебои,

боли в области сердца, склонность к обморокам
Добавочный систолический тон (клик) + поздний систолический шум (митральной недостаточности)
ЭКГ: изменения ST - Т, увеличение интервала QT, экстрасистолия