Ювенильный Дерматомиозит

в отдельную форму. По классификации, предложенной L. Rider и F.

Miller (1997), ЮДМ является самой частой формой идиопатических воспалительных миопатий у детей (85%).
Ювенильный дерматомиозит
Ювенильный полимиозит
Миозит в рамках перекрестных синдромов
Миозит мышц орбиты и глаз
Миозит, ассоциирующийся с опухолями
Фокальный, или нодулярный миозит.
Пролиферативный миозит
Миозит «с включениями»
Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)
Эозинофильный миозит
Гранулематозный миозит

Ювенильный дерматомиозит (М33.0) - тяжелое аутоиммунное мультисистемное заболевание неизвестной этиологии с преимущественным поражением поперечнополосатых мышц, кожи и микроциркуляторного русла с ранним развитием кальциноза.
Относится к идиопатическим воспалительным миопатиям

2-3 случай на миллион детей в год. 5-14 лет, ♀>>♂

в 2,5 раза
Этиология - неизвестна. Воздействие факторов среды у генетически предрасположенных лиц
Инфекция. Заболевание часто развивается через 3-6 мес после респираторных и кишечных инфекций. Сезонность весна - лето. ECHO, Coxsackie B, Toxoplasma gondi, EBV, Influenza, БГСА
Неинфекционные факторы: лекарства (18%), вакцины (11%), стресс (7%), интенсивная инсоляция (7%)
Генетика. SNP в нескольких генах также ассоциированных с РА и СКВ. Формы HLA. Есть случаи семейного ЮДМ, 50% детей с ЮДМ имеют родственника с АИ (СКВ, СД1).
Патогенез. В основе лежит образование АТ к неизвестному антигену с отложением их в сосудистой стенке, активация системы комплемента, что ведет к окклюзионной артериопатии и некрозу капилляров с последующей ишемией тканей и деструкцией мышечных волокон.

поражения мышц, полный набор кожных проявлений. У взрослых - ДМ

ассоциированный со злокачественными опухолями.
Анти-MJ (30%) - мышечная атрофия, контрактуры,кальциноз
Антисинтетазные АТ (<5%)- Аминоацил-тРНК-синтетаза
анти-Jo-1 ИБЛ, деформирующий артрит, феномен рейно, “руки механика”
non-jo-1 (PL7, PL12, EJ, OJ, KS,Tyr, Zo) тоже самое, что и jo-1
Анти-Mi-2 (2-13%) классические кожные проявления, но без пойкилодермии
Анти-Ku (0.2%) -НЗСТ, оверлап, ИБЛ
Анти-Ro-52 (2-6%) - оверлап
Анти-Pm-Scl (1-4%) - Оверлап с СС, “руки механика”
Анти-CADM-140 (?%)- Клинический амиопатический ДМ
И многие другие (<1%) - анти-U1RNP, анти-SRP, анти-SAE, анти-U2, анти-U3, анти-U5RNP, анти-Sm, анти-Th, анти-La(SSB)

поражения мышц.
ПМ – ДМ без поражения кожи. Отличается гистологической картиной.



Клинический

амиопатический ДМ (КАДМ) -характерные кожные проявления без поражения мышц (обычно миозит появляется позже 6-12 мес). Анти-CADM-140, Крайне быстро развивающаяся ИБЛ, язвенные поражения кожи.
Антисинтетазный синдром - ИБЛ, высокая температура, “руки механика”. Редко у детей. Антисинтетазные антитела (Jo-1 и др)
Оверлап-синдром (СЗСТ) СКВ, СС, с-м Шегрена

рекомендаций Союза Педиатров РФ
Острое (10%) - Бурное начало (тяжелое состояние

больного развивается в течение 3−6 недель)
Подострое (80−85%) Полная клиническая картина проявляется в течение 3–6 месяцев (иногда в течение 1 года) Развитие симптомов – постепенное. Субфебрильная температура тела. Висцеральные поражения встречаются реже.
Первично-хроническое (5–10%) Постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет

Дебют: сыпь - 65%, мышечная слабость - 29%, Сыпь и слабость - 6%

дебюта заболевания
Легкая слабость
Недомогание
Мышечная слабость (частые падения у маленьких детей в

т.ч.)
Лихорадка до 38-40
Потеря аппетита
Потеря веса
Неспецифические высыпания
Раздражительность
Лимфаденопатия не характерна для ЮДМ. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями

кожу вокруг глаза (в основном - верхнее веко) и иногда

сопровождающаяся ее отеком. Возможно образование чешуек, изменение пигментации и появление телеангиэктазий. Считается патогномической, однако это не совсем так.
Лицевая Эритема - эритематозная\лиловая сыпь в области скуловых дуг, спинки носа, лба, ушей, подбородка, носогубных складок (DDx СКВ). Никогда не имеет четких границ, не выступает над поверхностью. Может как сопровождать гелиотропную сыпь, так и появляться без нее. Некоторые авторы относят ЛЭ к Гелиотропной сыпи.
Классическая “бабочка” тоже возможна при оверлап-синдроме с СКВ

пястнофаланговых суставов и кожу между ними. Также могут быть на

локтях и коленях. Специфичный признак, но не патогномоничный. При наличии чешуек сильнее всего напоминает КПЛ и псориаз.
Признак Готтрона - 91% тоже самое, но элемент - макула. Еще более специфичный симптом. В Русской литературе выделяют только симптом Готтрона (вместе), в зарубежной есть разные определения признака и папул - это взято из критериев ЮДМ EULAR 2017

Изменения скальпа обычно напоминают псориаз либо себорейный дерматит. Пойкилодермия с образованием чешуек и выраженным зудом. Возможна также просто эритема скальпа и Алопеция.

проявления ДМ (A+B)

основном на подверженных солнечному свету участках. Дебют - обычная эритема.

У взрослых намного чаще
Может поражать любую часть тела, но особо характеры следующие локализации:
V - образная - верхняя часть груди и\или шея спереди
Симптом Шали - верхняя часть спины и шея сзади.
Симптом Кобуры - Лат. часть бедра. парадоксально то, что эта область плохо инсолируется.
DDx- Значительный зуд, что отличает от СКВ

диагностика
Позднее начало терапии
Неадекватное лечение
Похожие изменения при СС. Очень трудно лечить.

Anti-MJ “фенотип”.

офтальмоскопом, дерматоскопом обнаруживается расширение капилляров (эктазия), их извитость, исчезновение (аваскулярная

область), возможны инфаркты. Изменения неспецифичны.
Гипертрофия кутикулы
Изъязвление околоногтевого валика
Активный васкулит - предиктор худшего прогноз. У взрослых редко.
10 -46% язвенные поражения ротовой полости: десны и щеки
5-10% Язвы на ушах, на пальцах в области суставов, около глаз, на околоногтевых валиках, в подмышечной и локтевой ямке и тд. Возможно инфицирование с последующим сепсисом\ Бак.эндокардитом
Гиперемия ногтевого ложа
Ладонный капиллярит
Ливедо: Сетчатое и древовидное (у детей младшего возраста).

АТ и чаще означает наличие оверлап- синдрома. Наличие ФР, капиллярных

изменений околоногтевого валика и абдоминальный симптомов = оверлап с Системным склерозом - возможна даже склеродактилия.
“Руки механика” при антисинтетазном с-ме и анти-PM-Scl. Эритема, гиперкератоз.
Другие проявления: Черный акантоз, фолликулярный кератоз, ихтиоз, панникулит, образование везикул, папулезный муциноз, малакоплакия, и тд

сильнее в нижних конечностях
Слабость мышц живота\спины → невозможность поддерживать позу

в положении сидя, появление абдоминальных грыж. Невозможность встать с кровати не перевернувшись.
Слабость мышц шеи - невозможность поднять голову и тем более удерживать ее
Слабость мышц плеча - симптом расчески (невозможность расчесать волосы), поднять руки вверх. Симптом рубашки.
Глазодвигательные мышцы не поражаются при ДМ!! DDx c мышечными дистрофиями

в подниматься и спускаться по лестнице), невозможность сесть на корточки\встать

с них. Признак Тренделенбурга - слабость отводящих мышц бедра.
Признак Говерса

Поперхивание, регургитация жидкостей через нос. Аспирация пищи с развитием аспирационной

пневмонии.
Дисфония - гнусавость, слабая речь из-за слабость гортанных мышц.
Слабость дыхательной мускулатуры (5%) может привести к ДН и смерти.
Обструктивное апноэ сна из-за слабости мышц гортани → постоянная слабость
Глубокие сухожильные рефлексы сохранены

Физикально: Мышцы болезненные при прикосновении, плотные на ощупь. ПЖК отвердевшая, отечная (вплоть до анасарки).
Мышечная атрофия как следствие хронического процесса

пересмотра диагноза (некротизирующая миопатия)
Ограничение подвижности может возникать из-за образования сгибательных

контрактур как результата миофасциального воспаления. Другой вариант - кальциноз мышц.

*International Myositis Assessment & Clinical Studies Group

IMACS* FORM 1-10 - специально разработанные шкалы для объективной оценки состояния взрослых и детей при ИВМ

- приходящий, недеформирующий. Однако бывают исключения.
Серьезный стойкий артрит -

скорее всего оверлап\антисинтетазный с-м Деформирующий РА-подобный артрит у Jo-1 пациента, но без фокального остеопороза, РФ (-) АЦЦА (-)

течении и из-за высоких доз ГКС
Поражение легких
Аспирационная пневмония
ИБЛ - признак

антисинтетазного с-ма. При анти-jo-1 легче чем при non-jo-1. Редко у детей т.к антисинтетазные АТ <5%
ЛАГ из-за ИБЛ или поражения сердца
Побочный эффект Метотрексата
Поражение сердца - обычно субклиническое. Очень редко у детей. Все 3 оболочки, но основа - миокардит.
Блокады различной степени тяжести
Сердечная недостаточность (одышка после физ нагрузок, ТХ)
ИМ из-за ускоренного ГКС атеросклероза КА или их васкулита

кровотечением
Ассоциация с другими аутоиммунными - ВЗК, СХ, ПБЦ, Целиация
Липодистрофия (25%)

с множественными эндокринными нарушениями, инсулинорезистентностью (СД2)
Изменения крови - анемия хронических заболеваний, тромбоцитопения
Поражение почек и ЦНС вторичны по отношению с иммуносупрессивной терапии (прямые ПБ и инфекции).

учебниках предлагают Bohan A. and Peter 1975
Очень чувствительны >95%.
Требуют инвазивные

методы обследования, что является минусом для ЮДМ. Игнорируют МРТ. Изначально не разрабатывались для детей.
Новые критерии были разработаны EULAR и ACR в 2017 году - Позволяют поставить диагноз без использования инвазивных методов. Минус: это в первую очередь классификационные критерии, а не диагностические.

СРБ)
ОАК (особенно СОЭ)
ОАМ
Серодиагностика - специф. АТ, АТ для DDx (РФ,АNA(?),АНЦА

и др)
Скрининг на инфекции для DDx
Капилляроскопия
ЭКГ и ЭХОКГ
ФВД и Rg ОГК
МРТ (диагностика и ответ на лечение), +МРТ\КТ головы - онко
ЭМГ (для DDx с невр. причинами)
Биопсия (особенно при атипичных признаках)
УЗИ ОБП, мышц
ФГДС

СРБ 200+
ОАМ: миоглобинурия, возможна инфекция МПТ из-за иммуносупрессии
Биохимия: (80%)

повышены АСТ>АЛТ, КФК (ММ,МВ-реген.), ЛДГ (акт-3,4,5 и хр-1,2)
Серодиагностика: РФ+ (10%), АNA+ (70%)
ЭМГ: Маленькие и короткие потенциалы, спонтанные фибрилляции
МРТ: изменение интенсивности

биопсия: перифасцикулярная атрофия,периваскулярная инф. ПЯЛ, инф.ПЯЛ эндомизия не затрагивая мыш.вол.

фазы - чем агрессивнее, тем меньше осложнений в будущем
ГКС (Преднизолон

2мг\кг\день ПО и\или метилпреднизолон 10-30 мг\кг пульс в течении нескольких дней~3). Лучше и то и другое. Дексаметазон и триамцинолон ↑↑↑ миопатию.
+ Иммуносупрессоры: Метотрексат(МТХ) 1мг\кг\неделю ПК или Циклоспорин А (CsA) 2-5мг\кг\день ПО в 2 приемах). Лучше МТХ т.к безопаснее. Гидроксихлорохин вместо пульс-МП.
+ ВВИГ 2г\кг если состояние очень тяжелое
Постепенно доза стероидов снижается, прием продолжается многие годы после купирования.
Кушинг, стероидная миопатия (vs обострение), остеопения

(500-100г\м2\месяц ВВ)
ГКС (Преднизолон ПО) + МТХ\CsA + ГИБП
Если после

такой терапии нет улучшений, то проблема в приверженности лечению
Альтернативные иммуносупрессоры при непереносимости МТХ: Азатиоприн, мофетила микофенолат (MMF)
ГИБП - Генно-инженерные биологические препараты (Консилиум с главным ревматологом РБ, приказ N522)
Ритуксимаб (Мабтера®) АТ к CD20, 575-700мг\м2\неделю. 2000р за 500мг
Инфликсимаб (Фламмэгис®) Анти-IFN-a, 3-6 мг\кг 600р за 100мг
Абатацепт - не зарег. в РБ
Для рефрактерных кожных проявлениях - такролимус (Протопик) или пимекролимус (Элидел)
При прим. МТХ необходимо давать фолиевую кислоту
Необходимо давать Ca и Vit D для профилактики остеопении
Нужно использовать солнцезащитный крем (SPF >30)

R, Sperotto F, et al Consensus-based recommendations for the management

of juvenile localised scleroderma Annals of the Rheumatic Diseases 2019;78:1019-1024.
Textbook of pediatric rheumatology / [edited by] Ross E. Petty, Ronald M. Laxer, Carol B. Lindsley, Lucy Wedderburn. – 7th edition.
Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg, Ellen M. Gravallese, Alan J. Silman, Josef S. Smolen, Michael E. Weinblatt, Michael H. Weisman. Seventh edition. Philadelphia, PA : Elsevier, Inc., [2019]
Детская кардиология и ревматология: Практическое руководство / Под общ. ред. Л.М. Беляевой. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. —584 с.: ил.
Детская ревматология: атлас / по ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. - 2-е изд.,перераб. и доп. - Москва : ПедиатрЪ,2015. - 384 c.:ил.

Список литературы

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ