Заболевания надпочечников

ожоги, физическая нагрузка)
Вазопрессин
Провоспалительные цитокины
-
-

6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
24

2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24

24 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24

24 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24

25 20 15 10 5

0

АКТГ, нг/л

Кортизол, нмоль/л

1200
800
400
0

норма

Болезнь Кушинга

80 60 40 20 0

600 500 400 300 200 100 0

с нарастанием инсулинорезистентности на фоне расхода белков и катаболизма жиров
Гликогеногенез

(↑ гликогенсинтетаза, ↓ гликогенфосфорилаза)
Глюконеогенез (↑глюкозо-6-фосфатаза)
Угнетение поглощения глюкозы жировой и мышечной тканью
Активация липолиза и высвобождения СЖК
Стимуляция дифференцировки адипоцитов

мышечной ткани

остеопорозу
Отрицательный баланс кальция

сосудов в вазоконстрикторам (КА и АТII)
Ограничение вазодилатации, опоредованной NO
Усиление синтеза

ангиотензиногена
Опосредованное действие кортизола через МР на дистальный отдел нефрона (задержка натрия и потеря калия

периферической крови, угнетение синтеза иммунноглобулинов, апоптоз лимфоцитов
Снижение уровня эозинофилов
Угнетение дифференцировки

моноцитов в макрофаги
Подавление местного воспалительного ответа

тяжелые аллергические реакции
Обострение БА, ХОБЛ
Ревматологические заболевания
ВЗК, аутоиммунный гепатит
Гемолитическая анемия, идиопатическая

тромбоцитопеническая пурпура

менее 3 недель редко приводит к значимым нарушениям системы ГГН
Нарушение

регуляции системы ГГН ц всех пациентов, длительно принимающих более 15 мг преднизолона в день
Восстановление регуляции системы ГГН 6-9 мес – симптомы НП недостаточности

3-4 дня до 7,5 мг преднизолона
Далее дозу уменьшают по 1

мг каждые 2-4 недели

всех разновидностей синдрома Кушинга, но выраженность каждого признака индивидуальна.
Классические

признаки представлены не всегда и в большинстве случаев для выявления заболевания необходимо особое внимание врача

и кортизола крайне высокие
За короткий срок (

максимума: пигментация, прогрессирующие метаболические нарушения, потеря массы тела, миопатия, НТГ. Периферические отеки
Гипокалиемический алкалоз
Классические симптомы гиперкортизолемии могут отсутствовать.

с жалобами на резкую слабость, одышку при минимальной нагрузке, отеки

ног
Из анамнеза: в течение 1 месяца отмечал боли в эпигастрии, ночные и голодные боли, снижение массы тела, слабость. Две недели назад – перфорация язвы, оперативное лечение в СГБ. В послеоперационном периоде – появление выраженных отеков голеней, назначен фуросемид и пациент выписан домой. Дома резко нарастает слабость, судороги, одышка.

полости – образование в хвосте ПЖЖ
Рентген ОГК – без очагово-инфильтративных

изменений

синдром Кушинга чаще встречается у детей, гипофизарный синдром Кушинга — у

женщин детородного возраста, а эктопический синдром Кушинга — преимущественно у взрослых мужчин.
Самые ранние признаки синдрома Кушинга — это артериальная гипертония и прибавка в весе. Другие симптомы гиперкортизолемии проявляются на протяжении месяцев и лет.
Встречается вариант синдрома Кушинга с волнообразным течением. В таких случаях периоды повышения уровня кортизола регулярно чередуются с периодами его снижения до нормы. Этот вариант следует заподозрить, если у больного с внешними признаками синдрома Кушинга не выявлена гиперкортизолемия.
Смертность при синдроме Кушинга без лечения составляет 50% в течение 5 лет.

дексаметазоном
Оценка суточной экскреции кортизола с мочой
Дифференциальная диагностика
Определение уровня

АКТГ в плазме
Длинная проба с дексаметазоном
Установление локализации патологического процесса
УЗИ надпочечников
Катетеризация надпочечниковых вен
КТ надпочечников, гипофиза

свободного кортизола в сыворотке и является самым надежным и ценным

показателем скорости секреции этого гормона.
Если за сутки экскретируется > 250 мкг кортизола, диагноз синдрома Кушинга не вызывает сомнений.
Нормальный уровень экскреции < 100 мкг/сут

перекрестных реакций при определении содержания кортизола
У здоровых лиц подавляет продукцию

КРГ, АКТГ и кортизола в дозе 1 мг
У больных с синдромом Кушинга любого типа после приема 1 мг дексаметазона продукция кортизола не подавляется

24:00 больной принимает внутрь 1 мг дексаметазона. Чтобы помочь больному заснуть,

можно назначить небарбитуратное снотворное или транквилизатор.
В 8:00 натощак берут кровь и определяют концентрацию кортизола в сыворотке.

в сыворотке > 10 мкг%.
При концентрациях кортизола в интервале от 5 до

10 мкг% необходимо повторить пробу или провести другие исследования.
Причины ложноположительных результатов: недавняя госпитализация, депрессия, бессоница или беспокойный сон, стресс, алкоголизм или прием больших количеств алкоголя, ожирение, тиреотоксикоз, акромегалия, беременность, прием пероральных контрацептивов, барбитуратов.

боли, приступы потливости, сердцебиения, покраснения лица, жара; боли в животе,

слабость; необъяснимую тревожность и психические нарушения; тремор; гипергликемия.
Ухудшение течения АГ при назначении бета-блокаторов

плазмы
Визуализация ФХЦ: КТ надпочечников (информативность 90%)

прологированные альфа-блокаторы
При тахикардии – добавление бета-блокаторов (только после альфа-блокаторов)

надпочечников – 40%
Менее 1% всех АГ

гипоизостенурия, щелочная реакция мочи
Незначительное повышение натрия (143-147 ммоль/л), спонтанная гипокалиемия

< 3,5 ммоль/л или развитие тяжелой гипокалиемии при лечении диуретиками, незначительный метаболический алкалоз
ЭКГ – депрессия сегмента ST, изменения Т, зубцы U

диеты с высоким содержанием соли
АРП и альдостерон плазмы после коррекции

уровня калия
Визуализация: МРИ и КТ

100-400 мг/сут