Заболевания паращитовидных желез лекция ассистент к.м.н Смирнов В.В 2012 г

6*3*1 мм нижние — 100 -120 гр, верхние 20 -40

гр
В паращитовидных железах главные, ацидофильные и переходные клетки
Главные ( в меньшей степени ацидофильные) синтезируют Паратгормон, Хромогранин А

Паратгормон

кости

почки

Кишечник опосредованно
через вит D

Осн (f) поддержание
Уровня СА ++

P - ( угнетение реабсорбции ) - фосфатурия
гипофосфатемия

кости
остеокласты
Гиперкальцемия - кальциурия
Поздняя фаза 24 часа — наряду с резорбцией

костной ткани — процессы образования остеобластов

остеобласты

Рост костной ткани

СТГ ИФР-1

Остеокальцин ( маркер образования костной ткани)

В - кросслапс

остеолиз

Гидроксипролин
(деструкция матрикса

угнетает реабсорбцию фосфатов
Гиперкальцемия - кальциурия
МКБ
НЕФРОКАЛЬЦИНОЗ
Угнетает реабсорбцию бикарбонатов
Повышает

активность 1- гидроксилазы — конверсия 25 ОН Vit D-1,25 дигидроксивитамин D

Синтез кальбиндинов D9. D28
(Cа — связывающий белок) в тонком кишечнике трансмембранный транспорт

Синтез кальмодулина — цитозольный транспорт Са

Фосфатурия - гипофосфатемия

эффект — снижение уровней Са и Р в крови
3. Ингибирует

активность остеокластов - угнетается резорбция костной ткани — снижение секреции гидроксипролина, снижение уровня Са в крови Снижение мобилизации Р из костей — гипофосфатемия

гидроксилаза в печени
25 -OHD2 25 гидроксихоликальциферол
1 — гидроксилаза в почках
1,25

(OHD2) 1.25 дигидроксихоликальциферол

Или 24 — гидроксилаза - 24, 25 — (OH) 2 D3

Активация синтеза кальбиндинов, кальмодулина

Увеличение реабсорбции Са и Р в почках

Ув синтеза коллагена ( не зависит от ПТГ)

костной ткани — повышают резорбцию кости, снижают активность остеобластов
2. СТГ,

ИФР -1 — усиливают экскрецию Са почками Увеличивают активность остеобластов
3. Т3, Т4 — повышают экскрецию Са с мочой, увеличивают резорбцию костной ткани
4. Глюкагон -стимуляция выработки кальцитонина, +снижениескорости резорбции костной ткани
5. Андрогены, Эстрогены — снижают выведение Са почками, стимулируют рост остеобластов

паратгормона — вследствие этого развитие гиперкальциемии.
Заболевания сопровождающиеся развитием гиперкальциемии
1. первичный,

вторичный третичный гиперпаратироз
2.МЭА I и II типа
3Эктопированое образование ПТГ — псевдогиперпаратироз
Б. Эндокринопатии 1) тиротоксикоз, ХНН,ФХР, ВИПома
В. Злокачественные новообразования — MTS в кости.
Заболевания крови — Лимфома, Лейкоз,лимфогранулематоз, Миелома.
Г. медикаментозные — тиазидовые диуретики, передозировка витамины А и D, пренпараты Li, щелочно- молочный синдром. Лечение РМЖ — антиэстрогенами ( тамоксифен)
Д. При иммобилизации — переломы костей.

2- 3%, гиперплазия -2-6%, карцинома 0.5- 3%
Костная , Почечная, желудочно-кишечная,

Сердечно-сосудистая формы.
Жалобы — слабость, ( в.т.ч. мышц конечностей проксимальных отделов- атрофия мышц) потеря аппетита, артралгии, остеоалгии, нарушения психики.
Костная форма — генерализованый фиброзно- кистозный остит 15- 50 % больных. В первую очередь длинные трубчатые кости, позвоночник, затем кости запястья, таза, кисти . В остальных случаях остеопения, остеопороз.
Почечная форма - МКБ , нефролитиаз (оксалаты или фосфаты капльция)
Желудочно- Кишечная форма — Язва желудка или 12 п кишки, синдром Золлингера — Элиссона под влиянием Са усиливается секреция гастрина и HCL, Хронический панкреатит 10 -12%.
Сердечно-сосудистая форма — гиперкальциемия — ГЛЖ, кальциноз коронарных артерий
Другое — ободковый кератит( линейная кератопатия), Хонрокальциноз. Кальцификация аортального 46% и 39% митральногоклапанов.

аденома гипофиза, поджелудочной, околощитовидной желез.
МЭН 2 типа — синдром Сиппла

2а — гиперпаратироз. Медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома.
2б — медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, множественный нейрофиброматоз. Марфаноподобные деформации скелета.

Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия доброкачественное течение ( уровень Са более 2.99 ммоль/л) гиперкальциемия.гипермагнезиемия.

Гиперкальциемический криз при первичномитретичномгиперпаратирозе, интоксикация витамином D уровень Са выше 3.5 ммоль/л — анорексия тошнота, рвота. Острый панкреатит , полидипсия,полиурия.сменяются олигоанурией, артериал ьная гипертензия, гипотония мышц, боли в костях, при гиперкальциемиия выше 5.0 ммоль/л — торможениеЦНС, дыхательного,сосудодвигательного центров — необратимые изменения

на длительную гипокальциемию в результатенарушения процессов всасыания Са в кишечнике

( синдром Мальабсорбции), при рахите, ХПН.
Характерны симптомы основного заболевания. Компенсаторная гиперплазия во всех 4х железах. Парестезии различной локализации, спазм мышц кистей и стоп. Остеопроз, кистозно- фиброзныйостит. ХПН — нарушение активности1 — гидроксилазы недостаточное образование 1.25 (ОН)2 D3 При почечной форме уровень Р повышен, уровень ЩФ повышен , почти всегдагиперхлоремически ацидоз — снижение концентрации бикарбонатов.

При длительной гипокальциемии — трансформация гиперлазированых паращитовидных желез — в аденому автономнопродуцирующую паратгормон.

Псевдогиперпаратироз — эктопированый гиперпаратироз,при неоплазмах ( РМЖ, бронхогенный рак легкого) секреция ПТГ, или ПТГподобного пептида

Сулковича.
Проба с тиазидовыми диуретиками. При уровне Са на вехней границе

нормы, при назначении 1 г/сут у больных с гиперпаратирозом Са выше 2.62 ммоль/л
С гидрокортизоном — 100 мг /сутки — 10 дней у больных с вторичными гиперкальциемиями уровень Са нормализуется, У больных гперпаратирозом остается повышеным.
С ингибиторами синтеза простагландинов Аспирин 2- 4 гр/сутили индометацин 75-150 мг/сут — 7 дней нормализация уровня Са укзываетна вторичную гиперкальциемию
УЗИ — аденома паращитовидных желез, СКТ
Сканирование с технетрилом или 75- селенметионином.

3л NaCL -0,9%
100 мг фуросемид а каждые 2 часа
Фосфатный буфер

( Na2HPO4 и KH2 PO4) 500 — 2000 мл /сут
Натриевая сольЭДТА 50 мг/кг в течении 4-6 часов.
Митрамицин 25мкг/кг. Глюкокортикоиды ( преднизолон 40 -80 мг/сут)
Плановая терапия Бифосфонаты Ибандроновая к-та (БОНВИВА) Золендроновая к-та (АКЛАСТА) Алендроновая кислота Фосамакс, Теванат,Осталон. Синтетический кальцитонин лосося - МИАКАЛЬЦИК.

паратгормона — снижением реабсорбции Са в канальцах почек. Уменьшением реабсорбции

Са в кишечнике, что приводит к гипокальциемии

Заболевания приводящие к гипокальциемии
1 недостаточность секреции ПТГ а) аутоиммунный втч аутоиунный полиэндокринный синдром 1 типа. MEDAC — синдром; Ди Джорджа — агенез околощитовидных желез,аплазия тимуса, имунодефицит, врожленныеуродства.
б) пострезекционный гипопаратироз, после лечения радиоактивным йодом. Вследствие травмы или опухоли
2. Функциональный гипопаратироз ( недостаточнаясекреция ПТГ в ответ на гипокальциемию) а) гипопаратироз новорожденых — от матерей с гипопаратирозом. Идиопатическая неонатальная гипокальциемия. Гипомагнезиемия ( мальабсорбция , алкоголизм. СД, панкреатит)
3. Периферическая резистентность к ПТГ а) псевдогипопаратироз ( синдром Олбрайта), ХПН, недостаток вит Д.
4. Ятрогенной природы введение фосфатов в тч бифосфонатов, ЭДТА, митрамицина. Тиазиды, слабительные, фенобарбитал, кальцитонин

другими аутоиммунными заболеваниями Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа — гипопаратироз,

ХНН, гипогонадизм. Витилиго, анемия. Аутоимунные заболевания щитовидной железы
MEDAC — синдром — множенственная недостаточность эндокринных желез в сочетании с кандидозом ( Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis)

Псевдогипопаратироз (Синдром Олбрайта) -симптомы гипопаратироза сочетаются сочетаются с низкорослостью, округлым лицом, подкожными кальцификатами, (в основе резистентность периферических тканей к ПТГ) связана с нарушениемгормонально-рецепторноговзаимодействия, недостаточным образованием ц АМФв ответ наэто взаимодействие — вследствие изменение пострецепторных механизмов, ответственных за синтез специфических белков, осуществляющих биологический эффект паратгормона.

или акустическим раздражением или гипервентиляцией
Предвестники — мышечная боль, слабость,

парестезии в области лица, конечностей.
Фибриллярные подергивания отдельных группмышц переходящие в тонические или клонические судороги. Судороги мыщц верхних конечностей с преобладанием сгибания — «рука акушера» «конская стопа». судороги век, тризм, сардоническая улыбка, «рыбий рот»
Нарушения ВНС — спазм гладкомышечной мускулатуры -бронхоспазм, вазоспастическая стенокардия, почечная колика, ларингоспазм, синдром Рейно.

Латентная тетания -приступ тетании вызывваеися провоцирующими симптомами.

«руки акушера» через 3 минуты
после наложения манжеты на область плеча
См

Вейса — сокращение круговой мышцы орбиты
И лобной мышцы припоколачивании по
наружному краю глазницы

См Хвостека — сокращениемышц лица при поколачивании
Молоточком в области выхода зрительного нерва
I — сокращение мышц
угла рта, II угла рта и крыльев носа.
III угла рта, крыльев носа и орбиты IV всех мышц половины лица

См Шлезингера — сокращение мышц бедра
и супинация стопы после Пассивного сгибания конечности
в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном
суставе

ниже 2,1 ммоль/л
Ионизированного Са менее 1.1 ммоль/л
Проба Сулковича — Са

не выделяется с мочой при уровне ниже 1. 9 ммоль/л
Rg , денсинтометрия остеопороз

применинии образование антител
Применяют препараты Са препараты D3 ( Са —

сандоз форте, кальцемин адванс, Са D3 никомед, Натекаль, альфа — D3 тева )
Трансплантация паращитовидных желез.