Злокачественная гипертермия в анестезиологии

повышение температуры тела выше 37 °С — возникает при нарушении

равновесия между процессами теплопродукции и теплоотдачи.

час) повышение температуры до 37,5 — 38 °С
Патологические: как симптом

гнойно-инфекционных осложнений, следствие действия пирогенных веществ
Злокачественные: быстрое (1 °С в час) повышение температуры до 41— 42 °С, сопровождающееся усилением катаболизма, угнетением дыхания, кровообращения, иммунных реакций и выраженными метаболическими расстройствами.

с ригидностью скелетных мышц, вследствие острого гиперметаболизма скелетной мускулатуры. Она

характеризуется быстрым повышением температуры до 42 °С, возникающим при проведении общей анестезии или сразу же после неё (вызывается летучими ингаляционными анестетиками, сукцинилхолином и, вероятно, стрессом), и проявляется повышенным потреблением О2, накоплением лактата и продукцией большого количества СО2 и тепла.

Омбредана»
1960 год – данная патология впервые была описана Denborough и

опубликована в журнале “Lancet” как случай периоперационной гипертермии у молодого человека. Доказательство наследственного характера ЗГ
80е годы – открыт рианодиновый рецептор, доказана его роль в развитии патогенеза ЗГ
90е годы – начало активного клинического применения дантролена

с применением сукцинилхолина 1 : 220,000 общих анестезий без сукцинилхолина

Абортивные и стертые формы 1 : 4,500 общих анестезий с применением триггерных препаратов.
Частота у детей 1 : 15,000 общих анестезий с применением сукцинилхолина. Описаны случаи ЗГ у детей 5-ти и 6-ти месячного возраста (синдром Омбредана). У мальчиков встречаемость ЗГ в 4 раза чаще.

расположенный на длинном плече 19-й хромосомы (19q13.1) и отвечающий за

кодирование рианодинового рецептора (кальциевый канал саркоплазматического ретикулума). Более 25 мутаций этого гена связаны со злокачественной гипертермией.

(central core disease)
Мышечная дистрофия Duschenne
Мышечная дистрофия Fukuyama
Миотония

(miotonia congenita)
Синдром Schwartz-Jampel

количества Са2+ из СПР
3. Стойкое сокращение скелетных мыщц
4. Истощение запасов

АТФ и запуск гликогенолиза и фосфорилаткиназную систему
5. Повышение потребления О2, образование СО2 и тепла
6. Запуск анаэробного метаболизма
7. Накопление лактата, развитие метаболического ацидоза
8. Рабдомиолиз
9. Гиперкалиемия, гиперкальциемия, миоглобинурия и повышение креатинфосфокиназы в крови
10. Угнетение ССС, отёк головного мозга

из саркоплазматического ретикулума и неспособности мембранной Са-АТФазы удерживать его концентрацию

в саркоплазме. Т.о., происходит разобщение механизмов сокращения и релаксации скелетного миоцита, в норме реализуемых активным транспортом Ca2+

грубые метаболические и электролитные нарушения приводят к декомпенсации кровообращения, отеку

легких и головного мозга, почечной недостаточности, синдрому ДВС и другим расстройствам, в конечном итоге ведущим к полиорганной недостаточности

сопряжения потенциала действия с мышечным сокращением. В скелетных мышцах рианодиновые

рецепторы активируются посредством специализированного механизма прямого электромеханического сопряжения
В норме импульс по нервной клетке передаётся на стенку мышечной клетки, что приводит к деполяризации клеточной мембраны. Через дигидроперидиновый рецептор (DHPR) на плазмалемме деполяризация передаётся на рианодиновый рецептор RyR-1

ЗГ
Сукцинилхолин
Векуроний
Панкуроний
Декаметоний
Диэтиловый эфир
Галотан
Энфлюран
Изофлюран
Дезфлюран

Севофлюран

перед операцией, стресс и травма. Сообщения о развитии синдрома у

людей без применения триггерных препаратов крайне редки.

миорелаксанты
Все местные анестетики
Этомидат
Пропофол
Кетамин

Абортивная (легкая с неполными клиническими проявлениями)

повышение температуры
Нестабильное кровяное давление
Аритмия (желудочковая)
Ацидоз (респираторный и

метаболический)
Коагулопатия (ДВС-синдром)

СО2 из организма:
Углубление анестезии у пациентов на спонтанном дыхании

Недостаточный поток свежего газа в наркозном аппарате, рассоединение шлангов
Неправильный подбор параметров вентиляции (снижение минутной вентиляции легких)
Патология лёгких: обструкция верхних дыхательных путей, аспирация, однолёгочная интубация, пневмоторакс, гемоторакс, отёк лёгких, РДСВ
2. Поступление в организм экзогенного СО2 - лапараскопия
3. Повышенное образование СО2 (сепсис и др.)
4. Погрешности в мониторинге
5. Злокачественная гипертермия

быть выражен от лёгкой неподатливости до генерализованной мышечной контрактуры.
Курареподобные миорелаксанты

не купируют контрактуру, вызванную ЗГ
Доставляет значительные трудности при интубации

столько высокая температура кожных покровов, сколько темп её нарастания.
Для

ЗГ характерно молниеносное повышение температуры тела от нормальных величин до 41-42° С и выше. Температура нарастает со скоростью большей, чем 0,5° С за каждые 15 минут

матраса.
Сопутствующая патология: инфекция, тиреотоксикоз, феохромоцитома, несовершенный остеогенез, трансфузионные осложнения.

Патология ЦНС: поражения гипоталамуса (аноксия, отёк, травма).
Реакции на введение препаратов - злокачественный нейролептический синдром (ЗНС), серотониновый синдром, реакция на простагландин Е1, ингибиторы моноаминоксидазы, амфетамин, кокаин, трициклические антидепрессанты, атропин, гликопирролат, дроперидол, метоклопрамид (церукал), кетамин, синдром отмены леводопы.
Погрешности аппаратуры или её неправильное использование: неисправность температурных датчиков, перегрев поступающих к пациенту газов.
Злокачественная гипертермия

проявляющаяся тем, что моча приобретает “цвет кока-колы”

В поздней стадии ЗГ

может развиться тяжёлая коагулопатия, проявляющаяся, как правило, ДВС-синдромом. Угроза обширного кровотечения требует тщательного наблюдения за свёртывающей системой крови.

Смерть при ЗГ может наступить в результате остановки сердца, повреждения головного мозга, внутреннего кровотечения или поражения других систем организма.

тест является на 100% чувствительным и на 78% специфичным
Измерение уровня

креатинкиназы является малодостоверным скрининг-тестом, когда его используют для выявления случаев ПЗГ применительно ко всей популяции. Этот же лабораторный метод оказывается очень полезен при тестировании отдельных семей с ПЗГ
На сегодняшний день не существует ни одного неинвазивного теста, позволяющего четко диагностировать ПЗГ

всех триггерных препаратов. Вызвать помощь!
Гипервентиляция легких 100% кислородом.
Ввести в/в

дантролен в дозе 2-3 мг/кг. Общая доза вместе с повторными введениями препарата может составить до 10 мг/кг и более.
Коррекция метаболического ацидоза в/в введением 1-3 мЭкв/кг НСО3-.
Активное охлаждение пациента. Вводить в/в охлаждённый физиологический раствор по 15 мл/кг каждые 10 минут 3 раза, выполнять лаваж полостей тела холодными растворами, лед на голову, шею, в пах.
Коррекция гиперкалиемии в/в введением концентрированных растворов глюкозы с инсулином (0,5 г/кг глюкозы и 0,15 Ед/кг инсулина), затем CaCl2 2-5 мг/кг.

или лидокаина (1 мг/кг). Блокаторы кальциевых каналов в сочетании с

дантроленом противопоказаны.31
Поддерживать адекватный диурез (не менее 1 мл/кг/час) в/в введением маннитола 0,5 г/кг (во флаконе с дантроленом содержится маннитол в количестве 150 мг на каждый мг дантролена) или фуросемида (0,5-1,0 мг/кг). Установить уретральный катетер.
Катетеризировать центральную вену для проведения адекватной инфузионной терапии и измерения ЦВД.
Катетеризировать артерию для проведения инвазивного гемодинамического мониторинга и анализа артериальной крови.
Мониторировать кислотно-основной статус организма, газы крови, концентрацию сывороточных электролитов (Na, K, Ca, Cl, P) (каждые 10 минут), уровень креатинфосфокиназы, состояние гемостаза (коагуляционные тесты).
Коррекция возможной коагулопатии.

отделение интенсивной терапии.
Наблюдение в отделении ИТ не менее 24ч.
Продолжать

вводить дантролен по 1,0 мг/кг каждые 6 часов в течение 24-48 часов.
Продолжать мониторинг газов крови, уровня креатинкиназы, электролитов, миоглобина в сыворотке и в моче. Коагуляционные тесты необходимо проводить каждые 6 часов до их нормализации. Постоянно следить за температурой тела.

рецепторами и предотвращать тем самым дальнейшее высвобождение кальция из саркоплазматического

ретикулума клетки.
Дантролен не «удаляет» кальций из цитоплазмы клетки
Замедляет высвобождение Са2+ из СПР.
Антиаритмические свойства
Снижает сократимость миокарда
Повышать ОПСС, не влияя на ср. АД

анестезия с закисью азота, опиоидами, бензодиазепинами и нестероидными недеполяризующими мышечными

релаксантами.
Инфузия пропофола.
Региональная анестезия.
Местная анестезия на фоне медикаментозной седации.

ЗГ лекарственных препаратов и расходных материалов. Охлаждающие пакеты кладутся рядом

с операционным столом.

В наркозном аппарате не должно быть следов ингаляционных анестетиков. Можно использовать либо аппарат, который никогда не эксплуатировался с ингаляционными анестетиками, либо предварительно очищенный наркозный аппарат.