Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Пути обмена отдельных аминокислот
Содержание
- 1. Пути обмена отдельных аминокислот
- 2. Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в
- 3. ФЕНИЛАЛАНИНТИРОЗИНОПКБелкиАцетоацетатГлюкозаКатехоламиныМеланины
- 4. Тирозингидроксилаза (Fe2+) АдреналинНорадреналинСинтез катехоламинов(надпочечники, нервная ткань)О2Н2ОДОФА-декарбоксилаза (В6)СО2ДОФамингид-роксилаза (С, Сu2+)О2Н2ОМетилтрансферазаSAMSAG-гомоцис
- 5. Значение катехоламиновДОФамин – нейромедиатор среднего отдела мозга.Норадреналин
- 6. Болезнь Паркинсона – развивается при гипосек-реции дофамина
- 7. Синтез меланинов (меланоциты)КожаВолосы Радужная оболочка глазCHCH2NH2CООHОHCHCH2NH2CООHОHОHО2ДОФАПигменты МЕЛАНИНЫТирозинН2ОТирозиназа (Cu2+)
- 8. Синтез йодтиронинов (щитовидная железа)Тиреоглобулин (ТГ)2.Тирозин2 J -2еJ20(фиксация и окисление)1.3. (комплекс тир и ТГ)Монойодтирозин(3-йодтирозин)Дийодтирозин(3,5-дийодтирозин)335
- 9. Синтез трийодтиронина (Т3)Монойодтирозин(3-йодтирозин)Дийодтирозин(3,5-дийодтирозин)Н2О ТГ4.Трийодтиронин (Т3)335353
- 10. Синтез тетрайодтиронина (тироксина, Т4)Дийодтирозин(3,5-дийодтирозин)35Дийодтирозин(3,5-дийодтирозин)35Тетрайодитироксин (тироксин, Т4)5.3535Т3 –
- 11. Фенилаланин Тирозин n-гидроксифенилпируват ГомогентизиноваякислотаФумарилацетоацетатФумаратАцетоацетатКатаболизм фенилаланина и тирозина в печениО2Н2ОФенилаланингидроксилазаα-КГГЛУТирозинаминот-рансфераза (В6) О2Н2ОФумарилацето-ацетатгидролазаО2Диоксигеназагомогентизиновой кислотыОПКГлюкозаn-гидроксипируват-диоксигеназа(С, Fe2+)
- 12. ФенПФα - КГГлуСН2 – С – СООНОФенилпируватСН2 – СН – СООНОHФениллактатКровьПочкиNADH+H+NAD+ФенилацетатH2OСО2NADH+H+NAD+Фенилаце-тилглутаминH2OГлнАльтернативные пути катаболизма фенилаланина
- 13. Белки (пищи и тканей)ФенВрожденные нарушения обмена ФЕН
- 14. Фенилкетонурия – наследственное заболевание, наследуется по
- 15. Проявления ФКУ – нарушения умственного и физического
- 16. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота 1:20 тыс.
- 17. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота встречаемости –
- 18. Нарушения катаболизма тирозина в печени приводит к
- 19. 2) Тирозинемия типа 2 (Синдром Рихнера –Ханхорта).
- 20. Биологическая роль триптофана (незаменимая, гликокетогенная) ТриптофанСеротонин(медиатор)Мелатонин (гормон)Белок(активные центры)Никотинамид(витамин РР)АцетоацетатГлюкозаЭпифизПеченьНервная ткань,гладкая муску-латура, кишечник
- 21. Синтез серотонина (гладкая мускулатура, кишечник) и мелатонина (эпифиз) ТриптофанNНСН2СНСООНNН2О2Н2ОNНСН2СНСООНNН2НО5-гидрокситриптофанСО2Декарбоксилаза -5-гидрокситриптофанаNНСН2СН2NН2НОSAM(-CH3)NНСН2СН2NН2Н3СОСеротонинСН3CoSKoANНСН2СН2NНН3СОСOСН3МелатонинТриптофандиокси-геназа (С)SAG(В6)
- 22. Обмен триптофанаТриптофанПеченьНикотинамидСеротонинИндолыНервная системаБактерии желудочно-кишечного трактаПеченьГлюкозаКетоновые тела
- 23. Биологическая роль серотонинаСтимулирует сокращения гладкой мускулатуры, перистальтику
- 24. Синтез витамина РРТриптофанNНСН2СНСООНNН2О2Н2ОNНСН2СНСООНNН2НО5-гидрокситриптофанТриптофандиокси-геназа (С)ССН2СНСООНОNН2КинуренинАЛАСОNNН2Никотинамид
- 25. Врожденное нарушение обмена триптофана - болезнь ХартнупаВозникает
- 26. NH2NNH-CH2-CH-COOHNH2NH3NNH-CH=CH-COOHгистидазаГистидинУроканиновая кислотаПечень, кожаГистидин-декарбоксилазаСО2NNH-CH2-CH-(В6)ГистаминНервная ткань, гладкая мускулатура, желудочно-кишечный
- 27. Биологическая роль гистаминаСтимулирует секрецию желудочного сока, слюны;Повышает
- 28. Валин, лейцин, изолейцинНезаменимые аминокислоты ВалЛейИлейгликогенная (пропионил-КоАсукцинил-КоАглю)кетогеннаягликокетогенная(ацетил-КоА + пропионил-КоА)(ацетил-КоАкетоновые тела)
- 29. Обмен аминокислот с разветвленной цепьюЛейцинИзолейцинВалинα-Кетоизокапроатα-Кето-β-метилвалериатα-КетоизовалериатАцил-КоА-производ-ныежирныхкислотCО2αКГГЛУАминотрансферазаАМК с разветвленной цепьюДегидрогеназный комплексα-кетокислот с разветвленной цепью
- 30. β-окис-лениеВрожденные нарушения разветвленных аминокислот«Моча с запахом кленового
- 31. Скачать презентанцию
Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется ее бензольное кольцо, гликокетогенная.Тирозин – условнозаменимая аминокислота, может синтезироваться из фенилаланина, гликокетогенная.
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2
Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не
синтезируется ее бензольное кольцо, гликокетогенная.
из фенилаланина, гликокетогенная.
Слайд 3
ФЕНИЛАЛАНИН
ТИРОЗИН
ОПК
Белки
Ацетоацетат
Глюкоза
Катехоламины
Меланины
Йодтиронины
Дофамин
Норадреналин
Адреналин
Нервная ткань
Надпочечники
Кожа
Волосы
Радужная оболочка глаз
Щитовидная железа
ПеченьБиологическая роль фенилаланина и тирозина
Слайд 4
Тирозингидроксилаза (Fe2+)
Адреналин
Норадреналин
Синтез катехоламинов
(надпочечники, нервная ткань)
О2
Н2О
ДОФА-декарбоксилаза (В6)
СО2
ДОФамингид-
роксилаза (С, Сu2+)
О2
Н2О
Метилтрансфераза
SAM
SAG-гомоцис
Слайд 5
Значение катехоламинов
ДОФамин – нейромедиатор среднего отдела мозга.
Норадреналин – тормозный медиатор
сим-патической нервной системы и разных отделов го-ловного мозга, может выполнять
функцию возбуж-дающего медиатора в гипоталямусе, участвует в ре-гуляции гемодинамики сердечно-сосудистой сис-темы.Адреналин – гормон интенсивной физической работы, синтезируется при стрессе, регулирует основной обмен, усиливает сокращение сердечной мышцы.
Слайд 6
Болезнь Паркинсона – развивается при гипосек-реции дофамина в черной субстанции
мозга (в среднем отделе мозга). Частота 1:200 среди людей старше
60 лет. Дефект ферментов тирозингидроксилазы или ДОФА-декарбоксилазы. Основные симптомы заболевания : акенизия (скованность движений), ригидность (напря-жение мышц), тремор (непроизвольное дрожание).Гиперсекреция дофамина в височной доле мозга
обнаруживается при шизофрении.
Нарушение обмена ДОФамина
Тир
ДОФА
ДОФамин
О2
Н2О
тирозингидроксилаза
ДОФА-декарбоксилаза
СО2
Слайд 7
Синтез меланинов (меланоциты)
Кожа
Волосы
Радужная оболочка глаз
CH
CH2
NH2
CООH
ОH
CH
CH2
NH2
CООH
ОH
ОH
О2
ДОФА
Пигменты МЕЛАНИНЫ
Тирозин
Н2О
Тирозиназа (Cu2+)
Слайд 8Синтез йодтиронинов (щитовидная железа)
Тиреоглобулин (ТГ)
2.
Тирозин
2 J -
2е
J20
(фиксация и окисление)
1.
3.
(комплекс тир и ТГ)
Монойодтирозин
(3-йодтирозин)
Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)
3
3
5
Слайд 9
Синтез трийодтиронина (Т3)
Монойодтирозин
(3-йодтирозин)
Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)
Н2О
ТГ
4.
Трийодтиронин (Т3)
3
3
5
3
5
3
Слайд 10
Синтез тетрайодтиронина (тироксина, Т4)
Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)
3
5
Дийодтирозин
(3,5-дийодтирозин)
3
5
Тетрайодитироксин (тироксин, Т4)
5.
3
5
3
5
Т3 – более активен
Т4 –
синтезируется в 10 раз больше
Т3 : Т4 = 1 :
10Н2О
ТГ
Слайд 11
Фенилаланин
Тирозин
n-гидроксифенилпируват
Гомогентизиновая
кислота
Фумарилацетоацетат
Фумарат
Ацетоацетат
Катаболизм фенилаланина и тирозина в печени
О2
Н2О
Фенилаланингидроксилаза
α-КГ
ГЛУ
Тирозинаминот-
рансфераза
(В6)
О2
Н2О
Фумарилацето-
ацетатгидролаза
О2
Диоксигеназа
гомогентизиновой кислоты
ОПК
Глюкоза
n-гидроксипируват-
диоксигеназа
(С, Fe2+)
Слайд 12
Фен
ПФ
α - КГ
Глу
СН2 – С – СООН
О
Фенилпируват
СН2 – СН –
СООН
ОH
Фениллактат
Кровь
Почки
NADH+H+
NAD+
Фенилацетат
H2O
СО2
NADH+H+
NAD+
Фенилаце-
тилглутамин
H2O
Глн
Альтернативные пути катаболизма фенилаланина
Слайд 13
Белки (пищи и тканей)
Фен
Врожденные нарушения обмена ФЕН и ТИР
Фенилпируват
Фенилактат
Фенилацетат
Тир
ДОФА
Меланины
Гормоны
щитовидной
железы
Парагидрок-
сифенилпируват
n-гидрок-
сифенилпируват-
диоксигеназа
Фенилаланин-
гидроксилаза
Тирозиназа
(меланоциты)
Гомогентизиновая к-та
Диоксигеназа
гомоге-
низированной кислоты
Фумаровая
Ацетоацетат
Тирозинемия II
Тирозинемия III
Фенилке-тонурия
Тирозинамино-
трансфераза
Альбинизм
Семейный гипо-
тиреоз (кретинизм)
Алкаптонурия
Фумарилацетоацетат
Фумарилацето-
ацетатгидролаза
Тирозинемия I (тирозиноз)
Слайд 14 Фенилкетонурия – наследственное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота
1:10 тыс. новорожденных.
дефект фермента фенилаланингидроксилазы.
В печени здоровых людей около
10% фенилаланина превращается в фениллактат и фенилацетилглутамат. При ФКУ в крови и моче повышается содержание метаболитов альтернативного пути: фенилпирувата, фенилацетата, фениллактата, которые токсичны для мозга.Концентрация фенилаланина повышается в крови в 20-30 раз (в норме 1,0-2,0 мг/дл), в моче –в 100-300 раз по сравнению с нормой (30 мг/дл). Концентрация фенилпирувата и фениллактата в моче достигает 300-600 мг/дл при полном отсутствии в норме.
Фенилкетонурия
(пировиноградная олигофрения)
Фен
Тир
Фенилаланингидроксилаза
Фенилпируват
Фенилацетат
Фениллактат
Слайд 15
Проявления ФКУ – нарушения умственного и физического развития, судорожный синдром,
нарушение пигментации. Больные не доживают до 30 лет. Большие концентрации
фенилаланина ограничивают транспорт тирозина и триптофана через гематоэнцефалический барьер и тормозят синтез нейромедиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина).Для выявления ФКУ разработана скрининг-программа (наличие простого метода обнаружения, опасные последствия, частота не менее 1:20 тыс., есть способы предупреждения или лечения).
Используют качественные и количественные методы обнаружения патологических метаболитов в моче (фенилпируват, фениллактат), определение фенилаланина в крови и моче.
Лечение: содержание ребенка 10-12 месяцев на диете с малым содержанием фен (не более 10-12 мг в сутки) с повышенным содержанием тир. Прием глу, который быстро поступая в мозг в реакции переаминирования переводит фенилпировиноградную кислоту в фенилаланин.
Фенилкетонурия
Слайд 16
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу,
частота 1:20 тыс. новорожденных.
Причина метаболического нарушения
- врожденный дефект тирозиназы, катализирующей превращение тирозина в диоксифенилаланин в
меланоцитах, что приводит к нарушению синтеза пигментов меланинов.Клинические проявления альбинизма – снижение до отсутствия пигментации кожи, волос, снижение остроты зрения, светобоязнь. Длительное пребывание таких больных на солнце приводит к раку кожи.
Помощь – генетическая консультация.
Альбинизм
Тир
ДОФА
Тирозиназа
( в меланоцитах)
Меланины
(кожа, волосы, радужная оболочка)
Слайд 17Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота встречаемости – 2-5 : 1
млн. новорожденных.
Причина заболевания - дефект диоксигеназы гомо-гентизиновой кислоты. С мочой
выделяется большое количество гомогентизиновой кислоты (до 0,5 г/сут), которая кислородом окисляется с образованием темных пигментов алкаптонов. Кроме потемнения мочи, характерна пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит. Алкаптонурия («черная моча»)
Гомогентизиновая к-та
Диоксигеназа гомоге-
низированной кислоты
Ацетоацетат
Фумарат
Фумарилаце-
тоацетат
Слайд 18
Нарушения катаболизма тирозина в печени приводит к тирозинемии и тирозинурии.
Различают 3 типа тирозинемии:
1) Тирозинемия типа 1 (тирозиноз). Причина
– дефект фермента фумарилацетоацетатгидролазы. Клинические проявления у новорожденных – диарея, рвота, задержка в развитии. Без лечения дети погибают в возрасте 5-8 месяцев из-за развивающейся недостаточности печени.
Для лечения используют диету с пониженным содержанием тирозина и фенилаланина.
Тирозинемии
Ацетоацетат
Фумарат
Фумарилацетоацетат
Фумарилацетоацетатгидролаза
Слайд 19
2) Тирозинемия типа 2 (Синдром Рихнера –Ханхорта). Причиной является дефект
фермента тирозинаминотранс-феразы. Для заболевания характерны поражения глаз и кожи, умеренная
умственная отсталость, нарушения координация движений.3) Тирозинемия новорожденных (кратковременная). Причина – дефект фермента п–гидроксифенилпируватдиоксигеназы. В крови повышается концентрация п-гидроксифенилацетата, тирозина и фенилаланина.
Тирозинемии
n-гидроксифенилпируват
Гомогентизиновая к-та
n-гидроксифенилпи-
руватдиоксигеназа
ТИР
n-гидроксифенилпируват
Тирозинаминотрансфераза
При лечении назначают малобелковую диету и витамин С.
Слайд 20
Биологическая роль триптофана
(незаменимая, гликокетогенная)
Триптофан
Серотонин
(медиатор)
Мелатонин (гормон)
Белок
(активные центры)
Никотинамид
(витамин РР)
Ацетоацетат
Глюкоза
Эпифиз
Печень
Нервная ткань,
гладкая
муску-
латура, кишечник
Слайд 21
Синтез серотонина (гладкая мускулатура, кишечник) и мелатонина (эпифиз)
Триптофан
NН
СН2
СН
СООН
NН2
О2
Н2О
NН
СН2
СН
СООН
NН2
НО
5-гидрокситриптофан
СО2
Декарбоксилаза -5-гид
рокситриптофана
NН
СН2
СН2
NН2
НО
SAM
(-CH3)
NН
СН2
СН2
NН2
Н3СО
Серотонин
СН3CoSKoA
NН
СН2
СН2
NН
Н3СО
СO
СН3
Мелатонин
Триптофандиокси-
геназа
(С)
SAG
(В6)
Слайд 22
Обмен триптофана
Триптофан
Печень
Никотинамид
Серотонин
Индолы
Нервная система
Бактерии желудочно-
кишечного тракта
Печень
Глюкоза
Кетоновые тела
Слайд 23
Биологическая роль серотонина
Стимулирует сокращения гладкой мускулатуры, перистальтику кишечника;
Оказывает сосудосуживающее действием,
регулирует АД, t, дыхание;
Обладает антидепрессивным действием;
Участвует в аллергических реакциях;
Слайд 24
Синтез витамина РР
Триптофан
NН
СН2
СН
СООН
NН2
О2
Н2О
NН
СН2
СН
СООН
NН2
НО
5-гидрокситриптофан
Триптофандиокси-
геназа (С)
С
СН2
СН
СООН
О
NН2
Кинуренин
АЛА
С
О
N
NН2
Никотинамид
Слайд 25
Врожденное нарушение обмена триптофана -
болезнь Хартнупа
Возникает метаболический дефект связан
с генетическим дефектом фермента триптофандиоксигеназы или врожденным нарушением всасывания триптофана
в кишечнике и реабсорбции в почках.Основными клиническими и лабораторными проявлениями являются пеллагроподобные кожные проявления (дерматит), диарея, задержка умственного развития (дименция) (гиповитаминоз 3Д), психические расстройства, аттаксия, гипераминоацидурия.
триптофандиоксигеназа 5-гидрокситриптофан
Три
Слайд 26NH2
N
NH
-CH2-CH-COOH
NH2
NH3
N
NH
-CH=CH-COOH
гистидаза
Гистидин
Уроканиновая кислота
Печень, кожа
Гистидин-
декарбоксилаза
СО2
N
NH
-CH2-CH-
(В6)
Гистамин
Нервная ткань, гладкая мускулатура, желудочно-кишечный тракт
Наследственный дефект гистидазы
вызывает накопление гистидина и развитие гистидинемии, которая проявляется задержкой в
умственном и физическом развитии детей.
Слайд 27
Биологическая роль гистамина
Стимулирует секрецию желудочного сока, слюны;
Повышает проницаемость капилляров, вызывает
отеки;
Снижает АД, но увеличивает внутричерепное давление;
Сокращает гладкую мускулатуру легких, вызывая
удушье;Участвует в воспалении – расширяет сосуды, покраснение кожи, отёк;
Вызывает аллергические реакции;
Выполняет роль нейромедиатора, медиатора боли.
Гис
Гистамин
Слайд 28
Валин, лейцин, изолейцин
Незаменимые аминокислоты
Вал
Лей
Илей
гликогенная (пропионил-КоА
сукцинил-КоА
глю)
кетогенная
гликокетогенная
(ацетил-КоА + пропионил-КоА)
(ацетил-КоА
кетоновые тела)
Слайд 29
Обмен аминокислот с разветвленной цепью
Лейцин
Изолейцин
Валин
α-Кетоизокапроат
α-Кето-β-метилвалериат
α-Кетоизовалериат
Ацил-КоА-
производ-
ные
жирных
кислот
CО2
αКГ
ГЛУ
Аминотрансфераза
АМК с разветвленной цепью
Дегидрогеназный комплекс
α-кетокислот с
разветвленной цепью
Слайд 30
β-окис-
ление
Врожденные нарушения разветвленных аминокислот
«Моча с запахом кленового сиропа»
α-кетоизовалери-ановая к-та
ТДФ
Лей
Илей
α-кетоизокап-
роновая к-та
α-кетометилва-
лериановая
к-та
ТДФ
ТДФ
Изовалери-ановая к-та
Метилбу-
тановая к-та
Изобута-
новая к-та
Вал
Накопление в крови и тканях
Теги
