Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
Содержание
- 1. МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
- 2. Общая характеристика митохондриальных болезней Митохондриальные
- 3. Строение митохондрииАтф- синтетазаМежмембранное пространствоМатрикскристыРибосомыГранулыДНКНаружная мембранаВнутренняя мембрана
- 4. Митохондриальные функциимитохондриивнутри клеткибиохимические процессы вмитохондрияхинтермедиатыЦТКбета-окисл.синтез белкаэнергия
- 5. Дефекты структуры и функции комплексов дыхательной цепи
- 6. Слайд 6
- 7. Митохондриальный геном
- 8. Патогенез митохондриальных болезнейПоврежденная митохондрияНормальная митохондрия
- 9. Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть
- 10. Врожденные митохондриальные болезни
- 11. Врожденные митохондриальные болезни
- 12. Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях
- 13. Красные рваные волокна в мышечной ткани
- 14. Слайд 14
- 15. Слайд 15
- 16. Слайд 16
- 17. яДНК
- 18. Слайд 18
- 19. Слайд 19
- 20. Открытие поры и реализация программы клеточной гибели
- 21. Пора переменной проницаемости
- 22. Митохондриальная пора переменной проницаемостиИнгибирование транспорта электроновИнгибирование ЦТКИнгибирование
- 23. Модель образования апоптосомы и активации прокаспаз
- 24. Матернальное наследование митохондриальных болезней
- 25. Вторичные (приобретенные) митохондриопатии 1. Специфический дефицит метаболических
- 26. Приобретенные митохондриальные болезниMPTP модель болезни Паркинсона 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин
- 27. Клинические проявления митохондриальных болезней
- 28. Слайд 28
- 29. Слайд 29
- 30. Лечение митохондриальных болезней. Генная терапия.
- 31. Лечение митохондриальных болезней
- 32. Митохондриальные болезни будут излечимы!
- 33. Вопросы медицинской химии, 2002, том 48, №
- 34. Скачать презентанцию
Общая характеристика митохондриальных болезней Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной или главным элементом патогенеза которых является нарушение функций митохондрий тканей, вызванных мутациями митохондриальной или ядерной ДНК. В последние
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2
Общая характеристика митохондриальных болезней
Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания,
Слайд 3Строение митохондрии
Атф- синтетаза
Межмембранное пространство
Матрикс
кристы
Рибосомы
Гранулы
ДНК
Наружная мембрана
Внутренняя мембрана
Слайд 4Митохондриальные функции
митохондрии
внутри клетки
биохимические процессы в
митохондриях
интермедиаты
ЦТК
бета-
окисл.
синтез белка
энергия
Слайд 5Дефекты структуры и функции комплексов дыхательной цепи
приводят к развитию
общих симптомов митохондриальных болезней
Дыхательная цепь
АТФ-синтетаза
Комплекс I
Комплекс II
Комплекс III
КомплексIV
Комплекс V
Лактат
Пируват
Сукцинат
Слайд 9 Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо
в ядерном, либо в митохондриальном геноме.
Ядерные мутации
могут искажать гены, кодирующие ферменты или структурные белки митохондрий, транслоказы, митохондриальный импорт белков, а также межгенную сигнализацию 
Слайд 12Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях
Нервная система
припадки, тремор,
за-
держка развития, глу-
хота, деменция, инсу-
льты в возрасте до 40
лет,
нарушения равно-весия, проблемы с пе-
риферическими нервами
Сердце
кардиомиопатии
(сердечная недо-
статочность, нару-
шения проводи-
миости
Печень
печеночная недоста-
точность,
Почки
Синдром Фанкони
(потеря эссенциальных
метаболитов с мочой)
Орган зрения
птоз век, наруж-
ная офтальмо-
плегия, слепота,
пигментный
ретинит
Скелетная
мускулатура
мышечная сла-
бость, судороги
Пищеваритель-
ный тракт
Кислотный реф-
люкс, хронич. диа-
рея, непроходи-
мость кишечника
Поджелудочная
железа
сахарный диабет
Слайд 22Митохондриальная пора переменной проницаемости
Ингибирование транспорта электронов
Ингибирование ЦТК
Ингибирование окисления
Жирных кислот
Повреждения мтДНК,
нарушения синтеза белка
Разобщение
Связывание ксенобиотиков с
кардиолипинами и нарушение
проницаемости
Открытие поры,
ингибиро-вание АНТ
Эффекты АФК
Слайд 25Вторичные (приобретенные) митохондриопатии
1. Специфический дефицит метаболических интермедиатов или кофакторов
(тиаминпирофосфата, липоамида, флавиновых и пиридиновых нуклеотидов, пантотената, коэнзима Q, карнитина
и др.),а также снижение активности ферментов дыхательной цепи негенетического характера;
2. Эндокринопатии (гипоталамо-гипофизарная патология, патология щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников) могут служить провоцирующим фактором развития митохондриопатий;
3. Ишемия-реперфузия. Гипоксия и ингибиторы митохондриального дыхания приводят к таким же изменениям метаболизма и функции тканей, которые имеют место при первичных митохондриопатиях [36]. Наиболее чувствительными к недостаточному снабжению кислородом являются строго аэробные ткани, такие как мозг, миокард или почка;
4. Химические, лекарственные и бактериальные токсины;
5. Онкогенез;
6. Старение.
Слайд 26Приобретенные митохондриальные болезни
MPTP модель болезни Паркинсона
1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (MPTP) спосбен вызывать
паркинсоноподобный синдром у человека, практически неотличимый от болезни Паркинсона (PD)
Слайд 33Вопросы медицинской химии, 2002, том 48, № 4, с.321-336
УДК 616.8-02-07-08
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ
БОЛЕЗНИ -
НОВАЯ ОТРАСЛЬ СОВРЕМЕННОЙ МЕДИЦИНЫ
П.П.Загоскин, Е.М.Хватова
Нижегородская государственная медицинская академия
Нижний
Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1,Нижегородская государственная медицинская академия
Тел. (831-2) 65-41-01, Факс (831-2) 39-09-43
Ключевые слова:
митохондриальные болезни, митохондриопатии
