Слайд 2Болезнь (синдром) Шегрена.
(коллагеновые болезни, коллагенозы,
болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями)
Ревматические
болезни
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Системный склероз (склеродермия)
Дерматомиозит и полимиозит
Спондилоартропатии
Узелковый полиартериит
Гранулематоз
Вегенера
Неспецифический аортоартериит (Болезнь Такаясу)
Пурпура Шёнляйна-Геноха
Темпоральный (гигантоклеточный) артериит Хортона
Облитерирующий тромбангиит
Микроскопический полиартериит
Болезнь Бехчета
Антифосфолипидный синдром
Панникулит
(б-нь Бехтерева и др.)
Системные васкулиты
Слайд 3Общая характеристика ревматических болезней.
1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной,
стрептококковой и пр.).
2. Нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями гиперчувствительности немедленного
типа с развитием экссудативнонекротических проявлений и замедленного типа с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных).
Слайд 43. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла. Капилляриты, венулиты
и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление
реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными.
4. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом.
5. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.
Слайд 5Особенности клинического течения и морфологии ревматических заболеваний определяются глубиной дезорганизации
соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:
- при
ревматизме — сердце и сосуды,
- при ревматоидном артрите — суставы,
- при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,
- при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,
- при системной красной волчанке — почки, сердце и другие органы,
- при дерматомиозите — мышцы и кожа,
- при узелковом периартериите — сосуды, почки,
- при болезни Шегрена — слюнные и слезные железы, суставы.
Слайд 6Ревматизм (острая ревматическая лихорадка)
Этиология. Гемолитический стрептококк
Патогенез. Аутоиммунные реакции, обусловленные сходством
гиалуроната клапанов сердца и сарколеммы миокарда с АГ мембраной стрептококков.
Слайд 7Основные "большие" критерии ревматизма : 1) кардит, 2) мигрирующий полиартрит
крупных суставов, 3) малая хорея, 4) подкожные узлы, 5) кольцевидная
эритема, а также "малые" критерии: 1) лихорадка, 2) артралгии. 3) увеличение СОЭ, С-реактивного белка, лейкоцитоз. Кроме того, большое значение имеют повышенный титр противострептококковых антител и высевание из зева стрептококка группы А. При выявлении у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев можно говорить о большой вероятности развития ревматизма.
Слайд 8Общая морфология ревматизма. Изменения соединительной ткани носят стадийный характер. Если
в составе ИК, которые вызвали первичное повреждение МЦР, присутствовали антигены
стрептококка, то развивается преимущественно экссудативная клеточная реакция (ПМЯЛ, ГНТ), затем преобладают элементы продуктивного воспаления и ГЗТ.
Слайд 9Продуктивное воспаление может носить распространенный неспецифический характер, реже – очаговый
с формированием ревматических гранулем, в развитии которых выделяют три стадии:
Стадия
становления – вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма их становится базофильной, хроматин скапливается в центральной части ядра (“клетки-Аничкова, клетки “совиный глаз”).
Стадия расцвета – фиксируется, когда сформировались “глазастые клетки”. Стадия регресса – фибриноид рассасывается макрофагами, выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна, в результате формируется волокнисто-клеточный рубец. Если же резорбция фибриноида макрофагами не произошла, то развивается гиалиноз.
Слайд 10Клинико-морфологические формы ревматизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную
и церебральную.
I. Кардиоваскулярная форма.
• Встречается наиболее часто.
• Характерно поражение сердца
и сосудов.
Слайд 11Поражения сердца.
• Эндокардит, миокардит и перикардит.
• Поражение всех трех оболочек
сердца называют ревматическим панкардитом.
• Поражение эндокарда и миокарда называют кардитом.
1.Эндокардит
— по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным.
Клапанный эндокардит.
• Чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно редко.
Слайд 12Морфологические варианты.
а. Диффузный (вальвулит Талалаева).
б. Острый бородавчатый.
в. Фибропластический.
т. Возвратно-бородавчатый.
Слайд 13• Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых
атаках ревматизма), остальные два — на склерозированных, т.е. на фоне
ревматического порока — у людей, перенесших ревматический эндокардит.
• Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) нежных тромботических наложений в виде бородавок, что часто осложняется тромбоэмболиями со судов большого круга кровообращения.
Слайд 14• Для всех видов ревматического эндокардита характерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты
как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматические гранулемы.
•
В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).
Слайд 15• Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью
клапанов.
Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном
клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным.
• Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечнососудистой недостаточности.
Слайд 17Ревматический порок аортального клапана
Слайд 19Миокардит.
• Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным
диффузным (чаще у детей) или очаговым.
• Для продуктивного гранулематозного (узелкового)
миокардита характерно образование гранулем Ашоффа—Талалаева в периваскулярной соединительной ткани: в центре гранулемы — очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.
• Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.
• В исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
Слайд 20Узловатая форма ревматизма
а) фибриноидный некроз; б) клеточная реакция вокруг некроза;
в) гигантские клетки
Слайд 22Перикардит.
• Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.
•В исходе перикардита образуются
спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных
наложений (панцирное сердце).
Поражения сосудов — ревматические васкулиты.
• Развиваются преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла.
• Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток
Возможны диапедезные кровоизлияния.
•В исходе развивается склероз.
Слайд 23Фибринозный перикардит («волосатое» сердце)
Слайд 24Полиартритическая форма.
• Встречается у 10—15 % больных.
• Поражаются преимущественно крупные
суставы: коленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные.
• В полости суставов возникает
серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.
• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набухание.
• Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактерны.
Слайд 25Нодозная форма.
• Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных
узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.
• В коже
возникает нодозная эритема.
• При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.
Слайд 26Церебральная форма.
• Характерна для детского возраста.
• Связана с ревматическими васкулитами.
•
Проявляется хореей — непроизвольными мышечными движениями и гримасами.
Слайд 27Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита
возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может служить источником тромбоэмболий сосудов
большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Осложнением ревматизма могут стать также спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.)
Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.
Слайд 32СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани,
встречающееся преимущественно у женщин молодого возраста (18— 23 лет, составляющих
до 90% заболевших) и характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений. Протекает иногда остро, но чаще хронически , характеризуется не только поражением соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла кожи, но главным образом внутренних органов.
Слайд 33Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса)
Этиология.
Обсуждается. Имеются АГ HLA DR2 и DR3
Неспецифические "факторы риска": УФ,
беременность, некоторые фармпрепараты
Патогенез. Дисбаланс функций Т-лимфоцитов хелперов и супрессоров. Антиядерные АТ. Циркулирующие иммунные комплексы
Клиника. Очень важны клинические критерии:
дерматиты, кожные высыпания
полисерозит
поражение почек
АТ к нуклеарному фактору
Морфология.
Системные васкулиты
Люпус - нефрит
Полисерозит
Асептический эндокардит Либмана-Сакса
"Луковичный" склероз артериол селезёнки
Слайд 34Поражение кожи. Наиболее типичны при СКВ эритематозные высыпания на лице
в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Гистологически отмечается
атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок ведет к атрофии и выпадению волос. В дерме дезорганизация СТ с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов.
Слайд 36Поражение серозных оболочек – наблюдается у 90% больных. Особенно часто
поражаются плевра, перикард, реже – брюшина. Клинические проявления – боли,
шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.
Слайд 37Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных,
обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого
болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.
Слайд 38Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ (около 50% больных)
Перикардит – наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом
наблюдается редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса характеризуется наложением тромботических масс по краю клапана, на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопически эндокардит при СКВ характеризуется дистрофией и гибелью эндотелия и образованием на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличием тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Миокардит при СКВ обычно носит очаговый характер, в инфильтратах содержатся гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.
Слайд 39Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный экстра- и
интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Типичный волчаночный нефрит характеризуется
феноменом «проволочных петель», отложением фибриноида в петлях клубочков, гиалиновыми тромбами, формированием гематоксилиновых телец. Рецидивирующий характер СКВ придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. В канальцах, особенно извитых, выделяют различную степень дистрофии, в просвете – цилиндры с базофильным оттенком. В строме лимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почек.
Слайд 41Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек –
развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнениями стероидной и цитостатической
терапии являются гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.
Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).
Слайд 42Осложнения.
ОПН и ХПН
Гнойно-септические процессы, особенно в лёгких
Вторичный иммунодефицит, нередко
приводящий к туберкулёзу
Гематологический криз (анемия)
Слайд 43НОДОЗНЫЙ (УЗЕЛКОВЫЙ) ПОЛИАРТЕРИИТ
Нодозный полиартериит – системный некротизирующий васкулит по типу
сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических
выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины молодого возраста, заболеваемость составляет 2-3 случая на 1 млн. населения в год.
Слайд 44Этиология. НП развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций,
введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. Придают значение
вирусу гепатита В, поскольку у 30% больных обнаруживается высокий титр HBs-антиген и антитела к нему.
В патогенезе НП основную роль играют процессы иммунокомплексного воспаления, выраженные гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома.
Слайд 45Патоморфология. Наиболее характерным морфологическим признаком НП является поражение артерий мышечного
типа мелкого и среднего калибров в области их разветвления. Особенность
НП – одновременное поражение эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация и рубцевание). Эти изменения в конечном итоге приводят к облитерации сосуда и развитию инфарктов. Характерной морфологической особенностью НП являются четкообразные утолщения пораженных артерий (они обусловили название болезни), обнаруживаемые чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.
Слайд 46Наиболее частым признаком НП является поражение почек (80-90% больных). В
почках часто наблюдается гломерулонефрит (острый и хронический мезангиальный), а также
инфаркты почек, разрывы аневризм. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных НП. Поражение нервной системы у 50% больных проявляется множественными несимметричными чувствительными и двигательными невритами. Это связано с наличием патологических процессов в сосудах, питающих тот или иной нерв. Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у 25% больных НП. Поражение глаз (аневризмы артерий глазного дна, периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки) может быть одним из ранних симптомов болезни.
Слайд 47Абдоминальный синдром наблюдается примерно у 50% больных НП. Характерны остро
возникающие боли в животе, связанные с патологией брыжеечных артерий, обусловливающей
развитие ишемии или некрозов кишечника. Может развиться картина острого аппендицита, холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишки приводит к развитию перитонита.
Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных. Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом миокарда. Изредка развивается гемоперикард вследствие разрыва аневризмы или экссудативный перикардит при поражении мелких сосудов.
Слайд 48Узелковый периартериит
(пролиферация плазматических клеток)
Слайд 49Ревматоидный артрит (РА) — это хроническое системное воспалительное заболевание неизвестной
этиологии, характеризующееся симметричным поражением суставов. При РА первично поражается синовиальная
оболочка сустава, в которой протекают процессы воспаления. Синовиальные клетки активно пролиферируют, образуя агрессивную грануляционную ткань — паннус, которая в процессе роста разрушает костную, хрящевую ткани и связки, что приводит к деструкциям и деформациям сустава.
Слайд 51К клиническим критериям ревматоидного артрита относятся:
1. Утренняя скованность в
суставах и вокруг них длительностью не менее 1 ч до
максимального улучшения состояния.
2. Отечность (артрит) по меньшей мере в трех суставных зонах (проксимальные межфаланговые (ПМФ), пястно-фаланговые (ПФ) или лучезапястные суставы).
3. Симметричность артрита.
5. Подкожные узелки.
6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови.
7. Изменения на рентгенограммах кистей и лучезапястных суставов (эрозии или значительный суставной остеопороз в пораженных суставах).
Слайд 52Т.е. процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и
в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично
захватывая обе конечности, как верхние, так и нижние. В мелких суставах возникают процессы деформации. По мере прогрессирования болезни деформирующие изменения наступают в более крупных суставах и всегда симметрично (раньше всего в коленных).
Слайд 53При первой стадии синовита макроскопически пораженные суставы припухают, покрывающая их
кожа становится горячей. В полости сустава скапливается мутноватая жидкость, синовиальная
оболочка набухшая, полнокровная, тусклая. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Микроскопически ворсины отечные, в их строме участки мукоидного и фибриноидного набухания вплоть до некроза. Такие ворсины отделяются в полость сустава. Из отпавших ворсин образуются плотные слепки — так называемые рисовые тельца, затрудняющие подвижность сустава. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет.
Слайд 54Вторая стадия синовита возникает незаметно и состоит в разрастании ворсин
и постепенном разрушении хряща. По краям суставных концов костей постепенно
возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта — паннуса (от лат. pannus — лоскут) медленно наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ.
Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону, что придает кистям вид моржовых плавников.
Слайд 55Макроскопически можно отметить утолщение капсулы сустава; ее внутренняя поверхность неровная,
утолщенная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры,
неровности, трещины. В крупных суставах встречаются сращения.
Микроскопически. Местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами — очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из лейкоцитов, плазматических, лимфоидных клеток и гистиоцитов. Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется, и обнажается костная поверхность эпифиза. Движения в суставах еще более затрудняются и становятся ограниченными.
Слайд 56Третья стадия ревматоидного артрита, которая обычно развивается иногда через 20—30
лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза.
Висцеральные проявления ревматоидного
артрита. Помимо суставов, изменения наблюдаются в соединительной ткани и сосудах микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, легких, почек, им-мунокомпетентной системы и в других органах.
Слайд 58Осложнения. Амилоидоз, преимущественно почек, с исходом в ХПН. Желудочные кровотечения
и инфекции (патология лечения)
Слайд 59Анкилозирующий спондилит — это хроническое системное воспалительное заболевание, поражающее крестцово-подвздошные
суставы, позвоночник и нередко — периферические суставы. Сакроилеит является характерным
признаком болезни. Название заболевания имеет греческие корни: ankylos, что означает "изогнутый" (ankylosis — срастание суставных поверхностей), и spondylos, что означает позвонок.
Болезнь Бехтерева (болезнь Штрюмпеля-Бехтерева-Мари, анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит)
Слайд 60Встречается она преимущественно у мужчин в возрасте 30—35 лет. Воспалительные
изменения в суставах выражаются формированием грануляций, образованием паннуса, гибелью хряща
и развитием фиброзно-костного анкилоза. Межпозвонковые диски и пульпозное ядро подвергаются дистрофическим изменениям, замещаются фиброзной тканью. В ней происходит новообразование костной ткани, которая связывает позвонки в единое образование. Обызвествление и окостенение наблюдаются в межпозвонковых связках. Вследствие этих процессов позвоночник принимает вид изогнутого и потерявшего способность к движению столба (одеревенелость позвоночника). В телах позвонков наблюдается атрофия костных балок, развивается остеопороз.
Слайд 61Суставы. Артриты с преобладанием склероза синовии, но без деформации суставов
Системная
склеродермия (системный склероз)
Этиология. Неизвестна
Патогенез. Повреждение ДНК и РНК фибробластов
соединительной ткани с образованием ауто-АГ. Бесконтрольная гиперпродукция аномального коллагена
Клиника. Характерное выражение (маскообразность) лица. Синдром Рейно
Морфология
Кожа.
1 стадия - так наз. плотный отёк
2 стадия - индурация
3 стадия - атрофия
Гиперкератоз, атрофия эпидермиса, резкое утолщение дермы, редукция придатков кожи и сосудистого русла, лимфоцитарные васкулиты
Почка.
"Склеродермическая почка". Фибриноидный некроз мелких артерий и артериол, концентрическое утолщение интимы, периваскулярный склероз и склероз интерстиция
Лёгкое. Пневмосклероз
Сердце.
Поражение проводящей системы, деструкция кардиомиоцитов, перикардит, при активном течении - продуктивный миокардит.
Осложнения. ОПН, ХПН, дыхательная недостаточность, тяжёлые аритмии
Слайд 63Болезнь и синдром Шегрена ("системная экзокринопатия")
Этиология. Неизвестна
Патогенез. Резкое повышение активности
Т-лимфоцитов - киллеров
Клиника. Нарушения функции больших и малых слюнных желез,
слёзных желёз, желез желудка и кишечника, почечных канальцев (канальцевый ацидоз)
Крио- и гамма-глобулинемическая пурпура (эритема). Нередко "симулирует" эпидемический паротит
Морфология.
Слюнные железы. Крупные агрессивные инфильтраты из
Т-лимфоцитов-киллеров с разрушением с разрушением ацинусов.
Слайд 65Осложнения. B-клеточные лимфомы.
Слайд 66Эритема на лице, периорбитальный отёк. Значительная потеря веса с резким
увеличением концентрации в крови креатинфосфокиназы из-за атрофии мышц. Быстрое развитие
обездвиживания
Дерматомиозит
Этиология и патогенез. Неизвестны.
Клиника.
Морфология
