5 курс ГКМ

дефект возникает при мутации в одном из 10 генов, каждый

из которых кодирует компоненты протеина кардиального саркомера и определяет развитие гипертрофии миокарда. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания

которые и будут определять лечебную тактику:
Прогрессирование симптомов болезни в виде

одышки, болей в грудной клетке и нарушений сознания, головокружения при сохраненной систолической функции ЛЖ;
Прогрессирование ХСН с исходом в терминальную фазу с ремоделированием ЛЖ и его систолической дисфункцией
Осложнения в виде фибрилляции предсердий (ФП) и тромбоэмболии

родственников, особенно в молодом возрасте, имеющих ССЗ с гипертрофией миокарда

ЛЖ или установленным диагнозом ГКМП.

располагается в 5-м межреберье и часто смещен влево.
При аускультации:систолический шум

выброса, который выявляют у верхушки и в четвертом межреберье слева от грудины

проводить биохимическое исследование крови (липидный спектр, биомаркеры некроза миокарда, электролитный

состав крови, глюкоза сыворотки крови), оценку функционального состояния почек, печени и общеклинические исследования крови и мочиС целью исключения других наиболее распространенных кардиологических заболеваний необходимо проводить биохимическое исследование крови (липидный спектр, биомаркеры некроза миокарда, электролитный состав крови, глюкоза сыворотки крови), оценку функционального состояния почек, печени и общеклинические исследования крови и мочи

клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ.

ЛЖ;
Отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, что связано с выраженной

ассиметричной гипертрофией миокарда ЛЖ;
Глубокие атипичные зубцы Q во II, II и AVF отведениях;
Нарушения ритма сердца и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, различные степени блокады левой ножки пучка Гиса).

обнаруживают признаки увеличения ЛЖ и ЛП, реже дилатацию восходящей аорты,

однако, в ряде случаев тень сердца может быть нормальной.

лучшей, чем ЭхоКГ, разрешающей способностью, позволяет оценить особенности гипертрофии миокарда

ЛЖ и патологических потоков в сердце

и тромбоэмболии.
Воздействие на нейрогуморальные системы, способствующие прогрессированию гипертрофии миокарда

ХСН (ФК III-IV) можно использовать все основные группы препаратов, рекомендованные

для лечения ХСН: ингибиторы АПФ, β-блокаторы, диуретики, антагонисты альдостерона, сердечные гликозиды, блокаторы рецепторов ангиотензина II.
В комплексной терапии ХСН необходимо рационально сочетать три нейрогормональных модулятора – ингибиторы АПФ + β-блокаторы + антагонист альдостерона (спиронолактон).