Акромегалия и гигантизм

Ольга Игоревна
Руководитель: к.м.н. асс. кафедры эндокринологии
Моргунова Татьяна Борисовна

незаконченным физиологическим ростом (детей и подростков), характеризующееся пропорциональным ростом костей

скелета в длину, приводящее к значительному увеличению линейного роста субъекта

с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом

костей, увеличением внутренних органов и массы мягких тканей, нарушением обмена веществ

новых случая на 1 млн жителей
Средний возраст манифестации 40-50 лет
Одинаково

часто встречается у мужчин и у женщин
Латентный период 6-10 лет

Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013

опухоли, состоящие из клеток APUD-системы и имеющие эндокраниальное или экстракраниальное

расположение – продуцируют либо СТГ, либо соматолиберин (<2%)
3. Семейные формы и наследственно обусловленные эндокринные нарушения (1%):
Синдром МЭН-1
Синдром Мак-Кьюна – Олбрайта
Комплекс Карни
Изолированная семейная акромегалия
4. Ятрогенная акромегалия

кистей и стоп
Повышенная потливость
Себорея и акне
Гирсутизм
Полипы кожи
Поражение опорно-двигательного аппарата:
Диастема (расхождение

межзубных промежутков) и прогнатизм (изменение прикуса)
Артропатия (боли в спине и периферических суставах)
Поражение ЖКТ:
Макроглоссия
Гепатомегалия
Полипы (20-50%) и рак толстого кишечника

гемианопсия, сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительных нервов)
Поражение

глазодвигательных нервов (птоз, диплопия, офтальмоплегия)
Поражение тройничного нерва (снижение чувствительности кожи лица)
Поражение возвратного гортанного нерва (осиплость голоса)
Карпальный туннельный синдром (парестезии и снижение чувствительности пальцев рук)
Аносмия, эпилептиформный синдром, лихорадка, нарушения пищевого поведения и сна (редко)
Метаболические нарушения:
Дислипидемия (гипертриглицеридемия)
Нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет (до 50%)
Гиперкальциурия и уролитиаз

обструктивное апноэ во сне (90%)
Поражение репродуктивной системы:
у женщин –

нарушения менструального цикла, галакторея, бесплодие, фибромиома матки, поликистоз яичников
у мужчин – эректильная дисфункция
Поражение других органов:
Узловой/диффузный зоб
Нодулярная гиперплазия надпочечников
Фиброзно-кистозная мастопатия

Эндокринные заболевания / Г.А. Мельниченко, А.Ю. Токмакова, Д.Е. Колода,
Н.В. Лаврищева. Справочник для пратикующих врачей – М.: Литтерра, 2009

в крови
Уровень ГР в крови на фоне ОГТТ
Уровень ИФР-1 в

крови

Критерии диагноза:
Базальный уровень ГР > 0,4 нг/мл
Минимальный уровень ГР на фоне ОГТТ > 1 нг/мл (2,7 мЕд/л)
Уровень ИФР-1 выше возрастной нормы

(при отсутствии МРТ – КТ с контрастированием)
Офтальмологическое обследование (осмотр глазного

дна и периметрия)

При подозрении на эктопическую продукцию ГР или соматолиберина (т.е. при отсутствии МРТ-признаков аденомы гипофиза) проводят:
МРТ/КТ грудной и брюшной полости
Определение уровня соматолиберина в сыворотке крови (в норме менее 50 пг/мл; при эктопической продукции - >300 пг/мл)

повышение уровня ТТГ в сыворотке крови
Пахидермопериостоз
Сходные изменения черт лица, кожи
Гипертрофическая

остеоартропатия
Акромегалоидизм
Сходные изменения черт лица, кожи
Болезнь Педжета
Утолщение проксимальных отделов длинных трубчатых костей
Дугообразное искривление длинных трубчатых костей
Увеличение черепа за счет утолщения костей свода и основания

дофаминовых рецепторов
Лучевая терапия:
Гамма-терапия
Протонотерапия

в суммарной дозе 45-50 Грей (4500-5000 рад):
Как первичный метод лечения:
При

невозможности проведения аденомэктомии ввиду отсутствия специализированной нейрохирургической службы
При отказе от оперативного лечения
Как дополнительный метод
В случае неполного хирургического удаления аденомы, особенно в сочетании с неблагоприятной гистологической картиной
Протонотерапия – одномоментный сеанс облучения области гипофиза потоком тяжелых протонных частиц в дозе 50-70 Грей (5000-7000 рад)
Как первичный метод лечения:
При отказе от оперативного лечения лиц до 55 лет с аденомой гипофиза до 1,5 см в диаметре и относительно невысокой активностью (ГР не более 20 нг/мл и ИФР-1 не более 600-700 нг/мл)

к стойкой инвалидизации и значительному сокращению продолжительности жизни.
Смертность среди

больных с акромегалией в 2-4 раза выше, чем в общей популяции.
Основными причинами смерти являются:
поражения сердечно-сосудистой системы (60%),
респираторные осложнения (25%),
онкологические заболевания (15%).


Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013