Алматы 2018 КАЗНМУ Проверила: Тулекова Н.Д. Выполнила : Наурызбай

детей

желчи.
2. Давление в общем желчном протоке поддерживается ритмическими сокращениями

и расслаблением ампулярного сфинктера (7).
3. Это давление превышает давление в желчном пузыре натощак, так что в норме желчь течет через пузырный проток (2)в желчный пузырь (1), где она концентрируется примерно в 10 раз за счет всасывание воды и электролитов стенками желчного пузыря.

ней начинается выработка гормона (из слизистой оболочки), который называется холецистокинин

. [1]
Этот гормон является сильнейшим стимулятором сокращения желчного пузыря, и вместе с тем этот гормон расслабляет и снижает давление сфинктера Одди, что приводит к току желчи в 12 перстную кишку.
Стенка пузыря сокращается одновременно с расслаблением сфинктера Одди и концентрированная желчь из желчного пузыря поступает в 12-ти перстную кишку.
[внутренние болезни по Девидсону -гастроэнтерология и гепатология]

Физиология ЖП

(фосфолипид)
Холестерин (жир)
Билирубин (пигмент, придающий желчи желтый цвет)
Белки

(протеины)
Электролиты (ионы калия, натрия, кальция, хлора)

Желчь - это жидкость желтого цвета. Основой желчи является вода, в которой находятся главные компоненты желчи.

Состав желчи

12-перстной кишке;
- эмульгирует жиры;
- активирует липазу поджелудочной железы;

- растворяет и способствует всасыванию жирорастворимых витаминов;
усиливает перистальтику толстой кишки.

[Пропедевтика детских болезней Т.В. Капитан]

холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) — обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в желчном пузыре (холецистолитиаз), реже — в желчных протоках (холангиолитиаз).

Мультифакториальное наследственное детерминированное заболевание печени, в основе которого лежит нарушение процессов желчеобразования с формированием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках, исходом которого является склероз и дистрофии.

[4] * Союз педиатров России

Проф. А.А. Призенцов

[2] Проф. Н.П. Шабалов.

80% среди детей с патологией желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
ЖКБ является

достаточно частой патологией у взрослых, составляя примерно 10–20% в общей популяции (в Японии и Великобритании – до 10%, в некоторых регионах Чили – до 80%). Как правило, женщины болеют в 2–3 раза чаще мужчин. [3]
Существует своеобразная формула предрасположенности к ЖКБ, т.н. «риск-ситуация 5F”: female (женщина), fair (светловолосая), forty (старше 40 лет), fat (тучная), fertile (многократно рожавшая).

для которой характерно наличие дефекта в механизме синтеза или переноса

липидов желчи с формированием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках.

• наследственная предрасположенность (HLA: В12, В18,
А9, А11, А26, Cw3, Cw4);
• заболевания (состояния), сопровождаемые длительным гемолизом;
• врожденные аномалии развития желчевыводящих путей;
• патология двенадцатиперстной кишки, дуоденостаз;
Нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря;
Обменные нарушения.

В детском возрасте ведущими факторами камнеобразования являются: [1. 3. 4.]

камни, хотя большинство конкрементов – смешанные.
Холестериновые камни наиболее часто

встречается в развивающихся странах.
Желчные камни содержат различное количество солей кальция, включая билирубинаты, карбонаты, фосфаты и пальмитаты кальция, непроницаемые для рентгеновских лучей.

Холестериновые камни желчного пузыря 

Черный пигментный камень желчного пузыря 

Коричневый пигментный камень
желчного пузыря 

съездом научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г., в которой

выделены 4 стадии заболевания. [3. 4.]

I стадия – начальная, или предкаменная:
А) густая неоднородная желчь;
Б) формирование билиарного сладжа (микролиты, замазкообразная желчь и их сочетание).
II стадия – формирование желчных камней:
А) по локализации (в желчном пузыре, общем желчном протоке, печеночных протоках);
Б) по количеству конкрементов (одиночные, множествен.);
В) по составу (холестериновые, пигментные, смешанные);
Г) по клиническому течению:
а) латентное,
б) с наличием клинических симптомов:
• болевая форма с типичными желчными коликами,
• диспепсическая форма,
• под маской других заболеваний.
III стадия – хронический рецидивирующий калькулезный холецистит.
IV стадия – осложнения.

[4]
латентное течение (бессимптомное камненосительство);
болевая форма с типичными

желчными коликами;
диспепсическая форма;
под маской других заболеваний.

Клинические проявления возникают при развитии воспаления или обструкции жёлчных путей вследствие миграции камней в область шейки ЖП, пузырный или общий жёлчный проток. [6.]

у детей (до 65%) приходится на I и II стадии

заболевания, т.е. камни при этом являются “молчащими” и диагностируются случайно при УЗИ. [3.]

Основные клинические проявления ЖКБ —
приступы жёлчной колики и острого холецистита. [1. 6.]

Могут наблюдаться:
Горечь во рту
Желтуха
Желчнокаменная диспепсия ( непереносимость жирной пищи, метеоризм и диспепсия). [1]

ЖП или его попадание в пузырный проток либо общий жёлчный

проток.
Обструкция и рефлекторный спазм вызывают повышение внутрипросветного давления и появление висцеральной боли. [6.]

Обычно боль возникает внезапно и длится около 2 часов [1.].
В типичных случаях жёлчная колика развивается через 1–1,5 ч после употребления жирной, жареной пищи или непривычно большого объема пищи. [6]

или правом верхнем квадранте (20% пациентов), и иррадиирует в межлопаточную

область или верхушку

правой лопатки, но возможна локализация в левом верхнем квадранте, эпигастрии
и нижней части грудной клетки. [1.]

анамнеза, результатах опроса и осмотра, выявлении типичных факторов риска развития

заболевания.
Для подтверждения диагноза необходимо использовать методы лучевой диагностики с целью визуализации камней и определения формы болезни.

УЗИ жёлчного пузыря
Обзорная рентгенография брюшной полости
Радиоизотопное сканирование (HIDA, DIDA и др.)
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. (Эндоскопическое УЗИ)
Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ)
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ)

Лучевая диагностика при ЖКБ

скрининговым методом в диагностике ЖКБ как у детей, так и

у взрослых.
Чувствительность – 99%.

Камень в желчном пузыре (эхограмма). Камень указано стрелкой, акустическая тень буквой S.

На эхограммах конкременты ЖП представляют собой ярко выраженные гиперэхогенные включения различной формы и размера.
располагается у задней
стенки пузыря, но может и
«плавать.
Яркость ультразвукового сигнала
от камня зависит от его
химического состава.
Мягкие холестериновые камни
практически не дают
акустической тени

камни (менее чем у 20% пациентов [1]/

однако, высокий риск осложнений. [3.]

без активного лечения. [1. 6.]
В большинстве случаев они никогда не

приведут к развитию клинической симптоматики. [1]
В случае отсутствия симптомов риск их появления или развития осложнений, для устранения которых потребовалось бы хирургическое лечение, низкий (1–2% в год). [6]

консервативно или оперативно ???

правило: не оперировать ребенка со случайно выявленным камнем в ЖП

до развития характерной клинической картины ЖКБ. [3]
В случае появления симптомов ЖКБ необходимо прибегнуть к хирургическому лечению [1.]

ребенка продуктов, благоприятно влияющих на состояние микробиоценоза толстой кишки –

кисломолочных продуктов с биодобавками («Бифидок», «Бифилайф», «Ацидобифилин» и др.), биологически активных добавок (БАД) с пребиотическим эффектом («Эубикор»).

Регулярный прием пищи
Ограничение физической нагрузки
Соблюдение режим дня

назначается в суточной дозе 10 мг/кг массы тела ребенка
Курс

непрерывного лечения составляет от 6 до 24 месяцев.
Особенностью применения этого препарата является необходимость приема основной части (или всей) суточной дозы на ночь.

лечение
Хирургическое лечение (лапароскопическую холецистэктомию) у детей до 12 лет

(до периода полового созревания) многие авторы считают патогенетически обоснованным.
Удаление желчного пузыря как шокового органа на ранних стадиях болезни стимулирует функционально-компенсаторные возможности детского организма, приводит к нормализации желчеотделения и желчеобразования, что позволяет восстановить функциональное состояние печени и нормализовать процессы пищеварения.
После оперативного лечения показана консервативная терапия литолитическими препаратами в течение 2-х лет. Детям старше 12 лет оперативное вмешательство следует проводить только при III-IV ст. заболевания, терапией выбора является базисное консервативное лечение.
N.B. Даже при хорошо выполненном оперативном лечении возможен риск развития осложнений!

Н.А. Буна, Н.Р. Колледжа, Б.Р. Уолкера, Д.А.А. Хантера; Пер. с

англ.; Под ред. В.Т. Ивашкина 2009. 192с ГЭОТАР-Медиа.
2. Детская гастроэнтерология – руководство для врачей под ред. Шабалов Н.П. - 2011 год - 736 с.
3. Желчнокаменная болезнь у детей: современные представления, варианты терапии и профилактика Н.Б. Думова, В.Ф. Приворотский, Н.Е. Луппова, Е.В. Редозубов. Журнал гастроэнтерология Сант-Петербург №1.2008.
4. клиническая рекомендации Желчнокаменной болезни у детей. Союз педиатров России и Российское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов. 2016г.
5. Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми / Т.В.Капитан — 3-е издание, доп. — М.: МЕДпресс-информ, 2006. — 704 с.
6. Рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению жёлчнокаменной болезни. В.Т. Ивашкин, И.В. Маев, Е.К. Баранская, А.В. Охлобыстин, Ю.О. Шульпекова, А.С. Трухманов, А.А. Шептулин, Т.Л. Лапина. Российский журнал гастроэнтерология и гепатология №3. 2016г.
7. Желчнокаменная болезнь Кондараки А.В. Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова МОСКВА, 2015г.