Слайд 1Анемические
состояния у новорождённых детей.
Кафедра госпитальной педиатрии
с курсами ПП
и ПДО КГМУ
Асс., к.м.н. Вахитова Л.Ф.
Слайд 2 Анемия новорождённых
– это патологическое состояние плода и
новорожденного, характеризующееся снижением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объёма
крови, ведущее к развитию кислородного голодания тканей и нередко сочетающееся с их качественными изменениями.
Слайд 3Классификация анемии по этиопатогенетическому фактору:
1. Анемия вследствие кровопотери – постгеморрагическая.
2.
Анемия на фоне усиленного кроверазрушения – гемолитическая.
3. Анемия, связанная с
нарушением кровеобразования:
– железодефицитная,
фолиево-дефицитная анемия,
гипопластическая.
Слайд 4. Анемия при рождении
- Трансплацентарная кровопотеря в результате
материнской трансфузии.
- Фето-фетальная трансфузия при многоплодной беременности.
-
Интраплацентарная и ретроплацентарная кровопотеря.
- Интранатальная кровопотеря.
Слайд 5. Постнатальные анемии
- Раннего неонатального периода (первые 6 суток жизни).
-
Позднего неонатального периода (с 7 по 28 день жизни):
а) наследственный микросфероцитоз – анемия Минковского-Шоффара;
б) наследственный эллиптоцитоз;
в) наследственный стоматоцитоз;
г) детский пикноцитоз. Акантоцитоз;
д) дефицит эритроцитарных ферментов;
е) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина – талассемия;
ж) медикаментозный и токсический гемолиз;
з) гипопластические анемии.
Слайд 6По различным признакам.
1. Наследственные и приобретенные;
2. Анемии с эритробластическим типом
кроветворения и анемии с мегабластическим типом кроветворения;
3. По цветовому показателю
:
гипохромные (менее 0,85),
нормохромные (0,85–1,0),
гиперхромные (свыше 1,0);
4. По среднему объему эритроцита
– микроцитарные (50–78 фл),
нормоцитарные (80–94 фл),
макроцитарные (95–150 фл).
Слайд 75. По функциональному состоянию эритропоэза:
▪ регенераторные (число ретикулоцитов –
15–50‰, РИ 1 - 2);
▪ гипорегенераторные (количество ретикулоцитов менее
5‰, РИ < 1,0);
▪ гиперрегенераторные (число ретикулоцитов более 50‰, РИ > 2,0).
Ретикулоцитарный индекс (РИ)
РИ = Ht × Ret (%)
Ht
- Арегенераторная.
Слайд 8Классификация постгеморрагических анемий
• 1. Акушерские причины
- Преждевременная отслойка плаценты,
предлежание плаценты.
- Рассечение плаценты при кесаревом сечении.
- Разрыв пуповины.
- Гематома пуповины.
- Разрыв аномальных сосудов пуповины.
Слайд 9 Плацента и пуповина содержит 25-35% объёма крови плода (от
75 до 125 мл). Прием родов ниже уровня плаценты →
переливание крови к ребёнку 30-50 мл за 1 минуту,
выше уровня плаценты
→ 20-30 мл обратно в плаценту.
Раннее пережатие пуповины
→ ↓ОЦК 70 мл/кг
Отсроченное пережатие пуповины → ОЦК 90 - 100 мл/кг
Слайд 10• Кровопотери в неонатальном периоде
- Внутричерепные кровоизлияния.
- Массивные
кефалогематомы.
- Ретроперитонеальные кровоизлияния.
- Разрыв печени и селезёнки.
-
Желудочно-кишечные кровотечения.
- Кровотечения из пупочной ранки.
- Ятрогенные кровопотери (забор крови на анализы).
Слайд 11Клинические проявления анемии у новорождённых
– бледность кожных покровов и слизистых;
–
тахикардия;
– тахипноэ;
– апноэ;
– кислородозависимость;
– отказ от еды;
– гепатоспленомегалия;
– желтуха;
– сердечные
шумы;
– артериальная гипотензия;
– метаболический ацидоз.
Слайд 12Критерии анемии у новорожденных с учетом возраста в неонатальном периоде:
На
1–2 неделях жизни анемию диагностируют при:
Hb 145 г/л
(в капиллярной крови),
Er 4,5 10 12/л,
Ht 40 %;
На 3-й неделе жизни – при:
-Hb 120 г/л,
- Er 4,0 10 12/л.
Слайд 13Критерии тяжести анемии у новорождённых в позднем неонатальном периоде по
уровню Hb
Слайд 14Лечение геморрагических анемий
–температурная поддержка,
–кислородная поддержка,
–энергетическая поддержка,
Терапия при острой
кровопотере:
● В случае резкого нарушения жизненных функций организма ребенка проводят
стандартный комплекс первичных реанимационных мероприятий новорожденного.
Слайд 15 Абсолютные показания для дробных вливаний эритроцитной массы:
на 1-й
неделе жизни - Hb 100 г/л и ниже,
старше 3
недель – Hb < 80 г/л.
У недоношенных детей – Hb < 70 г/л.
Слайд 16Er- масса=m х дефицит Hb х ОЦК (в мл/кг)
200 где 200 – обычный уровень Er в эритроцитарной массе в г/л.
При этом общий объём гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК.
Недостающий объём восполняют 5% раствором альбумина, СЗП, физиологическим раствором, раствором Рингера.
Слайд 17Формула Лежена:
(Hb долж. – Hb факт.) х масса в
кг х 6
10
Вместо долженствующего Hb можно брать усредненное значение гемоглобина – 140 г/л, при достижении которого достигается положительный эффект.
Слайд 18
Детям, перенёсшим даже средней тяжести постгеморрагическую
анемию, с 2-недельного возраста необходимо давать препараты железа в дозе
по утилизируемому железу 2 мг/кг массы тела 3 раза в день внутрь.
Слайд 19Особенности эритроцитов новорождённого:
↑ концентрация Hb F (50-60%);
физиологический макроцитоз (MCV
= 106-110 фл);
сокращённая продолжительность жизни до 70-80 дней;
повышенная осмотическая
нестой-кость и сниженная деформирован-ность.
Слайд 20Изменение концентрации гемоглобина в крови недоношенных в зависимости от массы
тела
Слайд 21Для РАН характерно:
нормоцитарный нормохромный характер;
величина гематокрита колеблется от 20
до 30%;
уровнень гемоглобина менее 65-95 г/л;
количество ретикулоцитов низкое
(< 10‰);
уровень эритропоэтина в сыворотке низкий при сохранном уровне других гемопоэтических цитокинов (ИЛ-3, ГМ-КСФ);
эритроидные предшественники чувстви-тельны к эритропоэтину.
Слайд 22Лечение РАН.
1. ЭПО-терапия при манифестной РАН:
- 900
МЕ/кг/нед (3 раза) п/к на 14-21 день жизни в течение
4 нед.
2. ЭПО-терапия для профилактики РАН:
- 750 МЕ/кг/нед (3 раза) на 3-5 дни жизни в течение 6 нед.
ЭПО-терапия должна сопровождаться поддерживающей терапией препаратами железа (2-6 мг/кг/день).
Слайд 23Поздняя анемия недоношенных
Характеризуется глубоким дефицитом железа, который прямо пропорционален степени
недоношенности.
Слайд 24Причины ПАН:
Более ускоренные рост и развитие недоношенных детей;
Питание детей 1-х
мес жизни не удовлетворяет высокой потребности организма недоношенных в железе;
Токсикозы
беременности;
Многоплодие;
Аномалии положения плода и плаценты.
Слайд 25Клиническая картина ПАН
Анемический синдром.
бледность,
↑ ЧСС, систол шум,
Цианоз,
Сидеропенический синдром
- Дистрофические изменения
кожи, слизистых, волос, ногтей, мышечная гипотония.
Слайд 26В крови при ПАН:
Гипохромия (↓ Hb, МСН, СКЭ);
Микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз;
↑
Rt;
Сидеропения < 9 мкмоль/л;
↑ ОЖСС (трансферрина).
Слайд 27Степени тяжести ПАН:
Лёгкая форма
( Hb = 90-120
г/л);
Среднетяжёлая форма
( Hb = 70-90 г/л);
Тяжёлая форма
( Hb< 70 г/л).
Слайд 28Лечение ПАН
Обогащенные железом смеси:
1. Сухая молочная смесь с железом “Nestogen” (в
100г сухой смеси содержится 6 мг железа);
2. Специальная смесь для недоношенных
и маловесных детей “PreNAN” (в 100г сухой смеси – 7,5 мг железа).
Слайд 30Длительность лечения препаратами железа
При анемии легкой степени
-
6-8 недель;
При анемии средней степени
- 8-10 недель;
При
анемии тяжелой степени
- 10-12 недель.
Слайд 31Противопоказания к препаратам железа:
- гиперчувствительность;
- нарушение утилизации железа (талассемия);
- переизбыток железа (гемохроматоз, гемосидероз);
другие, не связанные с дефицитом железа анемии (гемолитические, например).
Слайд 32Анемия Блекфэна - Дайемонда
- наследственная гипопластическая анемия с изолированным нарушением
эритропоэза.
– Характерны: прогрессирующая бледность кожных покровов и слизистых оболочек,
иногда с первых дней жизни, при относительно удовлетворительном общем состоянии, небольшая спленомегалия.
В ОАК: значительная анемия (Hb ↓ до 60 - 50 г/л, Er ↓ до 1,5×1012/л), Ret - 0 - 2‰), анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Слайд 33Лечение анемии Блекфэна - Дайемонда
1. Глюкокортикоиды:
преднизолон
2 мг/кг/сутки,
2. Регулярные гемотрансфузии
( при отсутствии
эффекта от ГКС)
Слайд 34Апластическая анемия Фанкони
– врождённая панцитопения,
- наследственно-обусловленное заболевание с
врождёнными аномалиями и нарушенным ответом на повреждения ДНК.
Врождённые аномалии
:
пятна гиперпигментации,
отсутствие или гипоплазия больших пальцев рук,
полидактилия,
отсутствие лучевой кости и позвонка,
аномалии рёбер и др.
Слайд 35Лечение анемии Фанкони
Комбинация глюкокортикоидов (3мг/кг/сут преднизолона) и андрогенов.
Оптимально назначение
даназола (аттенурированный андроген),
В резистентных случаях показана трансплантация костного мозга.
Слайд 36ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
- особенности строения эритроцита;
- врождённая недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
- эритроцитолиз, обусловленном тельцами Гейнца;
- интенсивный гемолиз эритроцитов в результате
несовместимости крови матери и ребёнка по различным факторам крови и др
Слайд 37Анемия и желтуха вследствие образования телец Гейнца в эритроцитах протекает
у новорождённых значительно тяжелее, чем в более позднем возрасте.
Тяжесть
течения обусловлена двумя обстоятельствами:
эритроциты новорождённых очень чувствительны к ядам, вызывающим образование телец Гейнца;
новорождённый не может компенсировать накопление билирубина.
Слайд 38 Эритроциты с тельцами Гейнца быстрее погибают.
Причины:
- введение аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидных
препаратов, левомицетина,
- контакт с анилиновыми красителями, нафталином
Слайд 39Талассемия.
Для гетерозиготной талассемии характерны:
нетяжелая гипохромная анемия,
нередко высокий уровень
железа в сыворотке крови,
силеномегалия,
умеренная желтуха в неонатальном периоде.
Гемолитический криз может провоцироваться интеркуррентной инфекцией.
В крови - микроцитоз, мишеневидные эритроциты. Осмотическая стойкость эритроцитов повышена.
Слайд 40Лечение талассемии.
- назначение фолиевой кислоты (из - за большой потребности
в ней в связи с неэффективным эритропоэзом).
Гемотрансфузии при содержании
гемоглобина ниже 70 - 80 г/л.
Показан дисферал, способствующий выведению из организма избытка железа.
Слайд 41Метгемоглобинемия
- может быть наследственной и приобретённой.
Met Hb содержит
не восстановленное железо, а окисленное.
Когда уровень Met Hb >
10% от общего гемоглобина, кожа становится смуглой и кровь приобретает коричневую, шоколадную окраску.
Подъём активности НАДН-зависимой редуктазы до уровня у взрослых происходит к 4 месяцам жизни.
Слайд 42Лечение метгемоглобинемии.
1. рибофлавин по 0,01 внутрь 2-3 раза в день.
2. Возможно введение метиленового синего (препарат «хромосмон») в дозе 1мг/кг
внутривенно. Уровень Met Hb уже через час нормализуется, но через 2-3 часа уровень его вновь повышается, поэтому препарат дают внутрь в той же дозе 3 раза в день.
Слайд 43Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы–Микели),
- сочетание гипохромной анемии, сидеропении
при наличии гемолиза;
- характерно нарушение структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов.
Слайд 44Медикаментозный и токсический гемолиз
сульфаниламидные препараты, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, витамин К,
антигистаминные препараты, налидиксовая кислота, анилин, нафталин, свинец и др. Гемолиз
может возникнуть при передозировке лекарства или при почечной недостаточности.
Характерны: гемолиз эритроцитов, развиваются анемия, желтуха и ретикулоцитоз.