Анемия

«малокровие»
Анемия –
клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением общего количества гемоглобина

и, как правило, числа эритроцитов в единице объема крови

(гематокрит)
МCV фл - 80-95, (средний корпускулярный объем эритроцитов),
RDW %-11,5-14,5, (

коэфф. анизоцитоза эритроцитов-ширина распределения по объему)
MCH пг-25-33 ( среднее содержание гемоглобина в эритроците), MCHCг/л –30-38 ( средняя концентрация гемоглобина в эритроците),
WBC – кол. лейкоцитов
GRA – гранулоциты % и кол в 10.3 клеток/мм3
LYC – лимфоциты % и кол в 10.3 клеток/мм3
MON - моноциты % и кол в 10.3 клеток/мм3
PLT – кол. тромбоцитов
MPV фл –7,4-10,4 (средний объем тромбоцитов),
PDW% – 10-20 (коэфф. анизоцитоза тромб.),
PCT – 0,15-0,40 (тромбокрит)
Пг-пико-грамм, фл-фенто-литр -10-15|л

критерии:
1) Концентрация гемоглобина в крови – отражает общее количество гемоглобина

в циркулирующих эритроцитах:
М – 135-175 г/л 1 г/л гемоглобина
Ж – 120-160 г/л соответствует 0,6 ед Сали
или 10гр%

анемии (верифицирует диагноз)
М – 4,0-5,0 млн/мкл

12
х 10 л
Ж – 3,9-4,7 млн/мкл
Внимание!
Концентрация гемоглобина и количество эритроцитов не всегда изменяются взаимосвязано и однонаправлено.

12
Средняя – от 3,0 до 2,0 х10
Тяжелая – менее 2,0 л

в виде цветового показателя (ЦП). N=0,85-1,05
в абсолютном его содержании

в виде «среднекорпускулярного содержания гемоглобина» (МНС). N= 33,34 пикограмма гемоглобина (МНС=33,34рg/сеll), что соответствует ЦП=1,0.
ЦП – 0,85-1,05 – нормохромия;
ЦП менее 0,85 – гипохромия;
ЦП более 1,05 – гиперхромия

макроцитоз (98-99% объема эритроцита занимает гемоглобин) и всегда сопровождает мегалобластическое

кроветворение (ЦП – 1,5-1,75, казуистика 2,2)

клеток крови (форма, размер, окрашивание, внутри эритроцитарные включения)
Пойкилоцитоз –

разнообразные формы эритроцитов;
Анизоцитоз – эритроциты различных размеров;
Полихроматофильные клетки – (имеют в цитоплазме РНК) окрашиваются не в красный цвет, а серовато-фиолетовый;
Полихроматофилия (полихромазия) – наличие в мазке обычных и полихроматофильных клеток

анемия, талассемия)
- Тельца Паппенгеймера – гранулы Fе (сидеробластные анемии, гемолитические

анемии)
- Тельца Гейнца – преципитаты гемоглобина – в N до 4 на клетку (при гемоглобинопатиях более 4)
- Паразиты в виде наушников, банана – при малярии (гранулы Шюффнера)

reticulofilamentosa)
- Ядро (эритрокариоцит) – оксифильный и др. эритробласты (гиперрегенерация)
- Тельца

Жолли – остатки ядра (гипоспленизм, мегалобластная анемия)
- Кольца Кэбота (Кабо) – остатки оболочки (мегалобластная анемия)

ответ и выход
ретикулоцитов в кровь, а так же их

«задержку» в крови, которая зависит
от значений Нt:
Нt = 0,45 – 1 сутки
Нt = 0,25 – 2 сутки
Нt = 0,15 – 2,5 суток

кривой Прайс-Джонса – 7,2 мкм). Различают:
Микроциты – диаметр

< 7 мкм
Макроциты – диаметр > 8 мкм
Мегалоциты – диаметр > 9 мкм
Неоднородность эритроцитов по размеру – анизоцитоз

– полихроматофильная клетка; 3 – макроовалоцит; 4 – макросфероцит; 5

– микроцит; 6 – микросфероцит; 7 – эхиноцит; 8 – акантоцит; 9 – дегмацит; 10а – пузырчатая клетка; 10б – пойкилоцитоз; 11 – эллиптоцит (овалоцит); 12 – стоматоцит; 13а – мишеневидная клетка (кодоцит); 13б – условная схема кодоцита «в профиль»; 14 – шистоциты (каскообразные клетки); 15 – дрепаноциты (серповидные клетки); 16 – анулоцит (кольцевидная клетка); 17 – дакриоциты (каплевидные клетки), 18 – оксифильный эритробласт или «эритрокариоцит»; 19 – тельце Жолли (Хауэлла-Жолли); 20 – базофильная пунктация эритроцитов; 21 – тельца Паппенгеймера; 22а,б – кольца Кабо (Кэбота); 23а,б – кристаллы гемоглобина С; 24 – фигуры мальтийского креста (при бабезиозе); 25а – перстневидные, б – наушникообразные и в – бананообразные паразиты при малярии; 26а-в – Ретикулоциты с Substantia reticulofilamentosa; 27 – тельца Гейнца.

Протопорфирин
Трансферрин
Аминокислоты
Билирубин свободный
(кровь)
Печень

Глюкуроновая кислоты

Билирубин конъюгированный
Со

Печень

Другие органы

жёлчь

Кал

Кишечник

Уробилиногены,
стеркобилиногены

Кровь

Почки

Моча

пролиферативной активности, неэффективность эритропоэза, укорочение жизни эритр);
бледность, наличие анулоцитов,
снижение

числа железосодержащих клеток-сидероцитов.

в промилле или процентах от числа красных клеток
(подсчитывают на

1000 Эр.).
РцИ позволяет судить о регенераторных
возможностях эритрона.
Норма РцИ – 0,5-1,5% (0,2-1,0%) – регенераторная анемия;
меньше 0,5% - гипогенераторная;
больше 1,5% - гипергенераторная;
0% - арегенераторная

нормы – то такое состояние нельзя признать регенераторным. В этом

случае (Нt и Нb ниже нормы, а РцИ – норма) говорят о гипорегенераторном.

10 в10 степ.);

- МСНС (средняя концентрация

гемоглобина в эритроцитах)- снижение = НВ:эритроциты (пг-пикограмм=10 в12степени г); (норма 27-31 пг)

-снижается MCH (средняя концентрация НВ в эритроците), до 20-25, норма 80-94 фл, что то же самое, что ЦП. Для пересчета: МСН=ЦП х 33,3;

МИКРОЦИТАРНАЯ: снижается MCV (средний объем эритроцитов), уменьшается средний диаметр эритроцитов
МСВ=( гематокрит Нt х10):эритроциты 10 /12 степени/л;, норма 85-90 фл, снижение до 60-70 фл (фентолитр=10 -15степени, мкм3);

популяции клеток по размеру)- норма 14-15%
ГЕМАТОКРИТ: снижается пропорционально снижению числа

эритроцитов;
РЕТИКУЛОЦИТЫ- норме (до 2%), иногда повышены
ЛЕЙКОЦИТЫ-с тенденцией к снижению, чаще за счет нейтрофилов
ТРОМБОЦИТЫ- пределах нормы. При кровопотере могут повышаться

может быть умеренное преобладание красного ростка;

нарушена гемоглобинизация эритроцитов: увеличено число

базо и- полихроматофильных, уменьшение оксихроматофильных;

мегакариоциты в норме или увеличены при кровотечении
снижено количество сидеробластов-клеток, содержащих гранулы железа( в норме их 20-40%)

повышено
НЖССС (латентная) резко повышена
процент насыщения трансферина снижен (норма 20-50%, при

ЖДА – 15% и менее)

ЖЕЛЕЗА
железо сыворотки снижено: норма 12,5-30,4 мкмоль/л (70-170 мкг/дл)
ОЖСС (

железосвязывающая способность сыворотки - количество железа, которое может связаться с белками в 1 л сыворотки),увеличивается до170-470 мкг/дл (норма 45-60 мкмоль/л). В норме насыщена железом 1/3 трансферрина; по показателю судят о содержании трансферрина.
ЛЖСС ( латентная железосвязывающая способность= ОЖСС-ЖЕЛЕЗО), увеличивается (норма 30-75 мкм/л);
Показатель насыщения трансферрина железом, (соотношение железа сыворотки и ОЖСС в %), Резко снижается ( норма 16-54%);
Растворимые трансферриновые рецепторы в сыворотке Повышение уровня более чем в 3 раза
( норма 5,36 мг/л). (TFR представлены на эритроидных предшественниках и попадают в кровь в повышенных количествах при неадекватном поступлении железа).

ЖЕЛЕЗА
Ферритин- снижается содержание (ферритин прямо коррелирует с количеством депонированного

железа. Низкий Ф при нормальном гемоглобине свидетельствует об истощении запасов железа) норма 12-300 нг/мл (ж-34,м-94);

снижение коэффициента насыщения трансферрина (соотношение железа и трансферина в %, норма 20-30 %)%;

Десфераловый тест: снижение выделения железа с мочой после введения больному комплексона десферала-менее 0,4-0,2 мг.

процессы с преобладанием катаболизма коллагена : атрофия слизистых, кожи.
При снижении

миоглобина - миастения.
ЦНС- гипоксия и снижение катаболизма катехоламинов. Нарушение функции иммунокомпетентных клеток.
Симптом « голубых склер».

сывороточного ферритина ниже 12 мкг/л; в десфераловом тесте снижение выделения

железа с мочой менее 0,4-0,2 мг; уменьшение количества сидеробластов в КМ до 15% и менее;.

2. ЛАТЕНТНЫЙ: ( с появлением клинических признаков сидеропении): сывороточное железо менее 14 мкмоль/л; повышение ОЖСС и ЛЖСС; снижение коэффициента насыщения трансферрина.

3. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ-появление гипохромной анемии.

железодефицита, характеризуется:
запас железа уменьшен или отсутствует;
концентрация железа в сыворотке

в норме
гемоглобин в норме
гематокрит в норме

нехватки железа в организме, характеризуется:
запас железа снижен или отсутствует;
концентрация железа

в сыворотке крови низкое;
низкое насыщение трансферрина;
проявлений анемии не выявляется.
Старое название «сидоропения без анемии»

степень истощения запасов. Она характеризуется:
запасы железа практически отсутствуют;
низкой концентрацией

железа в сыворотке крови;
низкой концентрацией трансферрина в сыворотке крови;
низкой концентрацией гемоглобина в сыворотке крови;
низкое значение гематокрита;
гипоферремия, гипохромия, микроцитоз

«заеды»
ложкообразные ногти – «койлонихия»
рica chlorotica – извращение вкуса, обоняния, аппетита

(пагофагия, геофагия, амлофагия)
- сглаженность сосочков языка;
- анулярный стоматит (заеды в

углах рта

них видны бороздки.

Железодефицитная анемия: заеды.

гематокрит не ниже 33%.

Во II триместре НВ в норме не

ниже 105 г/л, гематокрит не ниже 32%

препаратов железа внутрь;
действие препаратов проявляется не ранее, чем через 3

недели, но состояние улучшается через 5-6 дней, ретикулоциты повышаются через 8-10 дней, гемоглобин-через 2,5-3 недели;
нормализация гемоглобина не является основанием для прекращения лечения, для пополнения запасов нужна длительная поддерживающая терапия малыми дозами того же препарата;
при обильных менструациях после 2-3 месячного лечения препараты применяют повторно недельными курсами после окончания мензис;
если содержаниеи НВ и железа после полугодового или годового перерыва в лечении падает, то проводятся месячные курсы 1-2 раза в год;
профилактическое назначение железа необходимо : женщинам, у которых мензис в течении многих лет дольше 5 дней, беременным, особенно если имелись обильные мензис и небольшие интервалы между беременностями; при постоянных и трудно устранимых кровопотерях.

ОБЪЕДИНЕННЫХ ОБЩИМ ПРИЗНАКОМ-ПРИСУТСТВИЕМ В КОСТНОМ МОЗГЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ.
Мегалобластоз характеризуется задержкой

созревания ядер гемопоэтических клеток-предшествнников при продолжающемся развитии и нормальной гемоглобинизации цитоплазмы.
Мегалобласты - клетки красного ряда с нежной структурой, необычно расположенным хроматином в ядре, асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы.

– В12
В12
В12
ВФК+В12
ВФК – В12
R+В12

ВФК

Подвздошная кишка

Двенадцатиперстная
и тощая кишки

Обкла-
дочные
клетки

R-белок

Ферменты
поджелудочной железы

Кишечно-печеночный
водоворот

Системный кровоток

Энтероцит

ТКI – В12
ТКII – В12

ТКII – В12

ТКII

В12

Портальный
кровоток

Депо

и фолиевой кислоты

МЕТИЛКОБАЛАМИН
Гомоцистеин
Жирные кислоты:
метилмалоновая, пропионовая и др.
АДЕНОЗИЛКОБАЛАМИН
Метионин

Метилмалонил-КоА

Сукцинил-КоА

Синтез нуклеиновых
кислот

Тетрагидрофолат

N-метилтетрагидрофолат

Фолиевая кислота

процессах: метаболизме нуклеиновых кислот и синтезе и регенерации миелина. Одновременно

он участвует в обмене жирных кислот и нейтрализации токсичной метилмалоновой кислоты.
Участие в синтезе нуклеиновых кислот
Метилкобаламин
.Участие в кроветворении, размножении эпителиальных клеток в жкт . Цепочка: уридин-монофосфат--------тимидин-монофосфат, который включается в ДНК. Для синтеза ТМФ необходимы фермент тимидилатсинтаза и коферментная форма фолиевой кислоты. Следовательно, В-12 и фолиевая к-та необходимы для циклической реакции образования тимидинмоносульфата и ДНК.
Замедление синтеза ДНК ведет к остановке митозов на более ранних стадиях, нарушению синхронности созревания клетки и гемоглобинообразования. В результате ядросодержащие клетки приобретают вид мегалобластов, которые частично разрушаются в костном мозге ( повышение непрямого билирубина и ЛДГ), частично переходят в мегалоциты и выходят в циркуляцию.
В цитоплазме. КОБАЛАМИН является кофактором фермента метионинсинтетазы. В ходе реакции метилтетрагидрофолат превращается в тетрагидрофолат, необходимый для работы ряда ферментов синтеза ДНК. В ходе этой же реакции кислота гомоцистеин превращается в метионин. Следовательно, дефицит кобаламина приводит к повышению гомоцистеина.

необходим для образования янтарной кислоты из метилмалоновой. Аденозилкобаламин в митохондриях

катализирует переход метилмалонил –КоА в сукцинил –КоА, при этом происходит переход токсичного метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. При дефиците кобаламина избыток метилмалонил-КоА гидрализуется в метилмалоновую кислоту, токсичную для нервной системы, метилмалоновая кислота может определяться в плазме и моче в повышенной концентрации..

кислот
. При дефиците В-12 нарушается синтез жирных кислот с нечетным

числом углеродных атомов, которые входят в состав миелина-демиелинизация нервных волокон. При дефиците В-12 может развиться демиелинизация, захватывающая головной мозг, задние столбы спинного м., периферические нервы.

с продуктами питания
2. Нарушение усвоения витамина B12 в организме,

которое может быть обусловлено:
уменьшением синтеза клетками слизистой желудка внутреннего фактора Кастла;(париетальные кл. дна желудка)
выработкой антител к внутреннему фактору Кастла;
нарушением всасывания комплекса (цианкобаламин — внутренний фактор Кастла) в подвздошной кишке;
конкурентным использованием цианкобаламина в кишечнике гельминтами или микроорганизмами;
недостаточный синтез R-белка;
недостаток транскобаламинов 1,2,3.

КРОВЬ
анемия макроцитарная: MCV от 100 до 150 фл (норма 88-100

фл), эритроциты большие, часто овальной формы, с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота)
гиперхромная или нормохромная, повышено среднее содержание НВ в эритроците: МСН 40-50 пг/эр., ЦП больше 1,1;

анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов;
в периферической крови нередко присутствуют эритрокариоциты;
ретикулоциты снижены, реже норма;
в большинстве сл. снижено число лейкоцитов, преимущественно за счет нейтрофилов, гиперсегментация нейтрофилов;
неглубокая или значительная тромбоцитопения, но без нарушения функции и кровоточивости

пойкилоцитоз. В центре — нейтрофил с гиперсегментированным ядром

или макоополииит.

мозг»-за счет малого содержания оксифильных форм;
наличие клеток ГИЗЕ, клеток с

дегенеративными ядрами в виде тутовых ягод;
миелоидный ряд: увеличение размеров клеток;
мегакариоциты: возможно уменьшение количества, изменения в ядрах подобные изменениям в мегалобластах

в костном мозге и периферической крови);

железо нормальное или повышенное, в

период лечения снижается, если запасы недостаточны может развиться железодефицитное состояние;

снижение В-12 в сыворотке (норма 200-1000пг/мл);

увеличение в моче и сыворотке метилмалоновой кислоты, ( норма =0-3.4 мг в моче);

увеличение гомоцистеина в сыворотке (не потребляется в достаточном количестве при дефиците В-12 и фолиевой к-ты).

связывается с белком сыворотки и больше остается) Дозы: ЦКА-1000мкг/сут, в/м.

в теч 4-6 недель., гидрокси-1000-500 ч/з день в теч. 4 недель, внутрь-4 мг\сут. Ретикулоциты начинают приростать на 3-4 день максимум-на 5-8. После полной нормализации крови проводят закрепляющую терапию: 2 месяца 1000 мкг ЦКА,еженедельно, затем пожизненно 1000 мкг в месяц.
ОКА: 2 месяца 500 мкг 1 раз в 10 дней, пожизненно 500 мкг в месяц. При фуникулярном миелозе-2000 мкг ежедневно
Профилактика: пожилым 1 раз в год определять В12 в сыворотке. После гастрэктомии 1 раз в месяц-1000мкг В12

фолиевой к-ты-5 мг. После нормализации-1 мг \сут на протяжении всей

беременности и лактации

.10/л);
МСНС- 27-31 пг (средняя концентрация

гемоглобина в эритроцитах=НВ:эритроциты (пг-пикограмм=10/ 12степени г);
MCH -80-94 фл (средняя концентрация НВ в эритроците, что то же самое, что ЦП, МСН=ЦП х 33,3; фента/литр)
MCV- 85-90 фл (средний объем эритроцитов= гематокрит Нt х 10:эритроциты 10/12 /л (фентолитр=10 .15/ мкм3);
RDW-14-15% (разброс размеров эритроцитов относительно среднего значения, отражает гомогенность популяции клеток по размеру)
ГЕМАТОКРИТ: снижается пропорционально снижению числа эритроцитов;

(даже при их обычном диаметре)
ЦП никогда не падает ниже 0,35-0,4

– так как эритроциты, с более низким содержанием гемоглобина, подвергаются костномозговому гемолизу