Аномалии развития челюстно-лицевой области

а экзогенные факторы, которым раньше уделялось большое внимание, имеют второстепенное

значение

К эндогенным факторам относятся :

Изменения наследственных структур (мутации)
Эндокринные заболевания.
«Перезревание» половых клеток.
Возраст родителей.

факторы:

лекарственные вещества;
химические вещества,применяемые в быту и промышленности;
гипоксия;

неполноценное питание

Экзогенные причины:

что мутации, т.е. изменение наследственных структур на уровне гена или

хромосомы, являются одной из наиболее частых причин врожденных пороков развития человека. Наследственные врожденные пороки развития в подавляющем большинстве случаев обязаны генным мутациям, т.е. изменениям внутренней структуры отдельных генов. Удельный вес хромосомных мутаций (аберраций) всего 7-8%. Причиной мутаций может быть как внешнее воздействие физических (ионизирующая радиация), химических (химические мутагены) и биологических (вирусы) факторов, так и нарушения внутриклеточных процессов. К химическим мутагенам относят: инсектициды, гербициды, фунгициды, формальдегид, эпоксиды, бензол, мышьяк, а также пищевые добавки (цикломаты, ароматические углеводороды, тетразин), противоопухолевые препараты (сарколизин и др.) и т.д.
Однако следует отметить, что причины врожденных пороков развития в 25% случаев не устанавливаются.

прежде всего пропаганда здорового образа жизни и устранение экзогенного воздействия

тератогенных факторов. Проблема эта не столько медицинская сколько социальная. Профилактика врожденных аномалий челюстно-лицевой области на медицинском уровне - это, прежде всего медико-генетическое консультирование и ультразвуковая диагностика (УЗИ). Консультация генетика показана в обязательном порядке, если у родственников, родителей или старших детей имеются врожденные пороки развития. УЗИ-диагностика должна проводиться в 10-13 недель, с 16 по 22 неделю и в третьем триместре беременности по назначению врача. В результате УЗИ можно выявить до 60-70% структурных дефектов плода (спинно-мозговую грыжу, отсутствие конечностей, пороки сердца, расщелины губы и неба и др.). Кроме того, для пренатальной диагностики пороков развития может проводится анализ околоплодных вод или биопсия плаценты, а также можно определять некоторые биохимические показатели крови матери (эффективность 60%).

могут быть разделены на следующие группы:

Врожденные системные аномалии формообразования

мягких тканей и костей лица.

Фиброзная дисплазия.

Синдром I-II жаберных дуг.

синдром Франческетти

верхней губы и нёба.
Врожденные расщелины лица.

области и шеи.

Косая расщелина лица есть результат несращения на

том или ином протяжении носолобного и верхнечелюстного отростков в эмбриональном периоде. Клинически расщелина направляется от фильтрума верхней губы и нижнему веку, где имеется колобома. Лечение хирургическое в различные возрастные периоды (пластика верхней губы, пластика нижнего века, контурная пластика)

глоссоптоз. Основная угроза для жизни у этих детей это дислокационная

асфикция. Лечение с момента рождения заключается в профилактике асфикции. В дальнейшем миогимнастика и пластика нёба в дошкольном возрасте, ортодонтическое лечение

глаза, уха и позвоночника. Классическая триада для синдрома Голденхара –

гипоплазия нижней челюсти, приводящая к резкой асимметрии лица, неправильному формированию уха и/или глаза и отклонения в строении шейных позвонков.

и характеризующаяся различными деформациями лицевой и мозговой частей черепа. Данные

деформации могут быть как врожденными, так и развиваться на протяжении первого года жизни. Частота встречаемости этого синдрома 1:10000 детей.

на коротком плече 6 хромосомы. Ключично-черепной дизостоз передается по аутосомно-доминантному

типу. Характеризуется дефектами развития костей черепа, а также полным или частичным отсутствием ключиц.

недоразвитием скуловых костей и верхней челюсти, ушных раковин. Нередко имеются

аномалии прикуса вследствие недоразвития зубов. Лечение комплексное: хирургическое и ортодонтическое по эстетическим и функциональным показаниям

стабильную тенденцию к росту. Так, количество больных с данной патологией

в Западной Европе за последние 40 лет увеличилось в 2 раза и составляет в среднем 1 случай на 500 новорожденных. В Беларуси в начале 80-х годов прошлого века частота рождения детей с расщелинами верхней губы и неба составляла 1 случай на 1124 новорожденных. Однако в 1997-1998 гг. - уже 1 случай на 752 новорожденных, т.е. в 1,63 раза больше. Основной причиной роста количества больных с этой врожденной патологией является увеличение количества и мощи экзогенных тератогенных факторов, а также увеличение популяции носителей этого порока развития, благодаря их успешной медицинской реабилитации.

губы и нёба, как и многих других врожденных пороков развития,

- хирургическое. В настоящее время для определения метода хирургического вмешательства стоматолог ориентируется только на глубину дефекта тканей. Однако исходя из общих генетических закономерностей можно ожидать разных исходов операций и особенностей течения послеоперационного периода у детей с различными по этиологии расщелинами. Так, например, у больных с хромосомными аномалиями, как правило, отмечаются дефекты иммунитета и регенерации, что может увеличить число ранних и поздних послеоперационных осложнений и ухудшать прогноз операции. У детей с моногенными формами порока может возникать более грубая деформация лица после пластики, так как действие мутантного гена будет продолжаться и после оперативного лечения, нарушая дальнейшее развитие тканей. Необходима разработка методов оперативной коррекции дефекта с учетом этиологической природы расщелины.

типичных расщелинах определяются хирургом-стоматологом согласно рекомендациям других специалистов.
Хейлопластика проводится в

родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16-й день после рождения ребенка, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 мес. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 мес.
С трех лет ребенок активно учится у ортодонта и логопеда. Пластика нёба проводится в зависимости от вида расщелины и тяжести сопутствующей патологии в возрасте 5-7 лет. Медицинская реабилитация проводится до 14-16-летнего возраста. Окончательные корригирующие хирургические вмешательства проводятся в 14-16- летнем возрасте, после чего дети снимаются с диспансерного учета.

всегда удается исправить в старшем возрасте. Так, по данным центров

по лечению детей с врожденными и приобретенными заболеваниями челюстно-лицевой области у детей от 3 до 15 лет наблюдались:

• робость, застенчивость, неуверенность в себе - 66,6%;

• раздражительность, возбудимость - 30,3%;

• обидчивость - 37,7%;

• отгороженность, стремление к одиночеству - 27,2%;

• чрезмерная зависимость от матери - 75,5%;

• и у всех исследуемых детей, независимо от пола, образовалась фиксация на эстетическом моменте.