АО Медицинский Университет Астана Кафедра внутренних болезней по интернатуре

заболеваний соединительной ткани.
Астана 2013
Выполнила: Сахиева А. 643 гр.
Проверила: Омарова

Л.А.

группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем,

сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания: • системная красная волчанка; • системная склеродермия; • диффузный фасциит; • дерматомиозит (полимиозит) идиопатический; • болезнь (синдром) Шегрена; • смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа); • ревматическая полимиалгия; • рецидивирующий полихондрит;

основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию иммунокомплексного

воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни. ЦИК

откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов.

поскольку иногда отражает присутствие интеркуррентной инфекции.  Лейкопения (обычно лимфопения).  Гипохромная анемия, связанная

с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС; у 20% пациентов — лёгкая или умеренная, у 10% — выраженная Кумбс-положительная аутоиммунная гемолитическая анемия.  Тромбоцитопения, обычно при антифосфолипидном синдроме.

от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.
Биохимические исследования: увеличение СРБ нехарактерно; уровень

сывороточного креатинина коррелирует с недостаточностью функций почек. 

компонентами клеточного ядра; их отсутствие ставит диагноз СКВ под сомнение.  LE-клетки

(от лат. Lupus Erythematosus — красная волчанка) — лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал; их выявление можно использовать в качестве ориентирующего теста при отсутствии более информативных методов исследования, однако LE-клетки не включены в систему критериев СКВ ввиду невысокой чувствительности и специфичности.  АТ к фосфолипидам положительны в случаях СКВ, сопровождающихся антифосфолипидным синдромом.

и С4); их снижение коррелирует с уменьшением активности нефрита. Исследование

АТ к Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Аг важно для определения клинико-иммунологических субтипов СКВ, однако малоприменимо в рутинной практике.

соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы

внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), облитерирующим эндартериитом в форме распространенного синдрома Рейно.

в связи с нарушением функционирования фибробластов. Распространенность — 12 на

1 млн населения, чаще у женщин.

у отдельных больных выступают на первый план, как правило, в

виде иммуногемопатий, подтверждая роль иммунных сдвигов в патогенезе болезни.
Красная кровь, как правило, не изменена, но в процессе наблюдения у 1/4 больных выявляют умеренную гипохромную или нормохромную анемию в связи с кровопотерями, нарушениями всасывания или недостаточным высвобождением железа из клеток ретикулоэндотелиальной системы, иммунными нарушениями и др. Небольшая анемия нередко развивается в поздней стадии болезни и вне зависимости от активности процесса, но более выраженная - скорее на раннем этапе ее или в период генерализации (I и II стадии) и лишь при подостром течении заболевания в фазе высокой активности, когда имеются и другие иммунные сдвиги, что свидетельствует о ведущей роли последних в генезе анемий у этих больных.

лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Анализ мочи — повышение экскреции оксипролина, протеинурия.

БАК: в зависимости от активности процесса — гиперпротеинемия, увеличение уровня 02- и γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, СРП, гаптоглобина, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).
ИИ крови: у 40-50% больных — РФ, у 30-90% — антинуклеарные антитела, у 2-7% — волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70, снижение количества Т-лимфоцитов, в частности Т-супрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия.

поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи

в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

нейтрофильным сдвигом влево, реже — лейкопения,эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности

патологического процесса.
БАК: повышение содержания сс2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности креатинфосфокиназы (нормальный уровень КФК при тяжелой мышечной атрофии и при наличии в крови ингибитора КФК), трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.

количестве и незакономерно — LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества

Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение — IgA; HLA Bg, DRs, DRs, DRws2, высокие титры миозитспецифических антител.
Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофи и фиброз их. В коже — атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация

ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся склеродермоподобным плотным

отеком кожи, сгибательными контрактурами, эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Заболевание чаще развивается у мужчин преимущественно в возрасте 26-60 лет.

и γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, появление СРП.
ИИ крови: повышение

содержания IgG, IgM, повышение уровня ЦИК, у '/з больных — повышение титров! РФ и АНФ.
Биопсия кожно-мышечного лоскута: утолщение и отек фасции, клеточная инфильтрация ее мононуклеарами, эозинофилами, помутнение глубоких слоев фасции, плотный фиброз. При иммунофлюоресцентном изучении биоптата — отложение IgG и Сз-компонента комплемента в глубокой фасции

поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельны клинических признаков системной склеродермии,

полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан Sharp в 1972 г

и γ-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление

СРП.
ИИ крови: обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела крибонуклеопротеину, ДНК.
В биоптатах мышц — картина миозита, некрозов мышц.

с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных

к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7-15 лет.

уровня а.2- и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы.
ОА мочи:

нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия.
ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего

полиартрита. Заболевание поражает 0.5-1% населения. Во всем мире РА страдают около 58 млн. человек.

не ниже 90 г/л), при высокой активности и большой длительности

заболевания анемия более выражена (возможно снижение до 35-40 г/л). Количество лейкоцитов и величина СОЭ зависят от степени активности процесса. При длительном течении РА возможна лейкопения. Лейкоцитарная формула изменяется при тяжелых формах РА с васкулитом,перикардитом, легочным фиброзом, ревматоидным нодулезом, при синдроме Стилла у взрослых (при этих вариантах наблюдается сдвиг влево), а также при синдроме Фелти (лейкопения, нейтропения). Наиболее важный и закономерно изменяющийся показатель — повышение СОЭ.

процесса. Выявляются диспротеинемия — уменьшение уровня альбуминов и увеличение глобулинов,

прежде всего αϊ- и ct2-, a также γ-глобулинов, повышение содержания фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот в зависимости от активности процесса. Η. Μ. Фильчагин считает характерным для РА снижение содержания в крови гликозаминогликанбелковых комплексов (тест с делагилом или резохином). Повышение С-реактивного белка отмечается в активной фазе болезни у 77% больных. Он вырабатывается гепатоцитами под влиянием интерлейкина-6, синтез которого индуцируется интерлейкином-1, фактором некроза опухолей.

Роуза, латекс-теста, дерматоловой пробы. Реакция Волера — Роуза основана на

способности сыворотки больного РА вызывать агглютинацию сенсибилизированных бараньих эритроцитов, считается положительной с титра 1 : 32. Латекс-тест и дерматоловая проба заключаются в способности РФ склеивать нагруженные человеческим глобулином частицы латекса и дерматола. Положительны, начиная с титра 1 : 20. Исследовать РФ рекомендуется параллельно в двух реакциях; в раннем периоде РА (до 6 мес) РФ не определяется;
• часто снижение количества Т-лимфоцитов, Т-супрессорной функции, дисиммуноглобулинемия;
• характерно повышение уровня криоглобулинов; криоглобулинемия обнаруживается у 30-50% больных, обычно при висцеропатиях, синдроме Фелти, васкулите;

хрящей любой локализации, преимущественно ушных раковин, носа, трахеи, суставов. Заболевание

редкое, встречается у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

γ-глобулинов, серомукоида,сиаловых кислот, фибрина.,
Возможно выявление РФ в крови.

возрасте не моложе 50 лет, характеризующиеся сильными болями в мышцах

шеи, плечевого и тазового пояса, ограничением движений, значительным повышением лабораторных показателей воспаления и наступлением ремиссии при лечении небольшими дозами глюкокортикоидов.

умеренной нормохромной или гипохромной анемии.
БАК: повышение уровня αϊ- и γ-глобулинов,

сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.
Исследование крови на РФ и LE-клетки — результат отрицательный.
Биопсия мышц, рентгенография суставов патологии не выявляют.