Апластические анемии

и/или количества эритроцитов, или гематокрита в единице объема циркулирующей крови.

Женщины 120 г/л или 36%.
Мужчины 130 г/л или 40%.

или уменьшение тканевой гипоксии:

Симптомы, непосредственно связанные с гипоксией тканей
бледность кожных

покровов,
тахикардия,
чувство нехватки воздуха,
одышка и другие признаки сердечно-сосудистой недостаточности.

слабость,
повышенная утомляемость,
головная боль,
головокружение
появление «мушек» перед глазами.

эритропоэза
Нутритивные
Анемии при эндокринных, соматических заболеваниях
Анемии при лейкозах
Эритропоэтинзависимые анемии (АХБ, ХПН)

III. Повышенная деструкция эритроцитов
Мембранопатии
Энзимопатии
Гемоглобинопатии (количественные, качественные)
Аутоиммунные гемолитические анемии
IV. Постгеморрагическая анемия

уменьшения в костном мозге полипотентных стволовых клеток, количество которых снижается

до 1% и ниже, что приводит к опустошению или аплазии костного мозга.
Морфологически это проявляется замещением деятельного костного мозга жировым и панцитопенией в анализах периферической крови.

Европе,
В Таиланде и Японии – 11-14 случаев на 1

млн. населения.
Возраст: 20-25 лет и старше 60 лет.
Статистически значимая разница в частоте заболеваемости между мужчинами и женщинами отсутствует.

слабость, повышенная утомляемость
позже – геморрагический синдром
Хроническое
чаще при известном этиологическом

факторе
полное выздоровление после прекращения действия этиологического фактора

200 клеток: крайне тяжелая
Тромбоцитопения

Преобладание жировой ткани над деятельным костным

мозгом при гистологическом исследовании (трепанобиопсия)

500 – 1000 мг в/м ежедневно, до ферритина менее 400

– 500 мкг/л, далее на фоне проведения гемотрансфузий по 1000 мг в/в кап. медленно.
Эксиджад (Деферазирокс ) - таблетки (125 мг, 250 мг, 500 мг). Эксиджад следует принимать внутрь 1 раз/сут натощак, по крайней мере, за 30 мин до еды, предпочтительно в одно и тоже время дня ежедневно. Рекомендуемая начальная суточная доза Эксиджада составляет 20 мг/кг массы тела.

и 55-60% больных с гемотрансфузионным анамнезом.

у 50% больных – полная/частичная

ремиссия; у 15% - рецидив.

Aplasia (PRCA) – заболевание или синдром, который клинически и лабораторно

представлен глубокой анемий и избирательной (чистой) аплазией только красного ростка кроветворения – тяжелой нормохромной анемий с низким уровнем ретикулоцитов, отсутствием или резким снижением количества эритрокариоцитов в костном мозге без его общей гипоплазии, сохранностью лейко – и тромбоцитопоэза, высоким содержанием железа в сыворотке крови, отложением его в органах и коже, потребностью в трансфузиях эритроцитов.
ПККА в идиопатической форме выступает как самостоятельное заболевание, в симптоматической форме – как синдром и сочетается с другими заболеваниями.

предлейкоз
3. Идиопатическая
В. Вторичная форма, сочетанная с тимомой, гематологическими опухолями, Солидными

опухолями, Инфекциями (Парвовирус В19 человека, ВИЧ, Инфекционный мононуклеоз, Вирусные гепатиты, Свинка, СМВ, Атипичная пневмония, Менингококкцемия, Лейшманиоз)
5. Хронические гемолитические анемии
6. Коллагенозы – васкулиты (СКВ, Ревматоидный артрит, Смешанные заболевания соединительной ткани)
7. Лекарства и химические агенты
8. Беременность
9. Тяжелая ХПН
10. Длительное недоедание
11. Разное
После АВО – несовместимой ТКМ, Аутоиммунный гипотиреоз, Аутоиммунный хронический гепатит, Анти эритропоэтиновые антитела в период лечения эритропоэтином.

лекарств радикально снимает этот блок и эритропоэз полностью восстанавливается (АИГА

– ПККА).
В другом варианте неизбежно развивается опухоль из блокируемых клеток – из эритрокариоцитов – эритробластный лейкоз.
Отмечен феномен – ПККА излечивается иммуносупрессивными препаратами, но сочетанное с ней заболевание (лимфосаркома, хронический лимфолейкоз, TСD8- ХЛЛ) остается.
Аутоиммунные депрессии красного ростка кроветворения служат клинической моделью биологических событий: аутоиммунные реакции против собственного клеточного антигена предшествуют и сопровождают развитие гемобластоза.

увеличения апоптотически губнущих клеток).
Общие признаки:
Ципопенический синдром
Дизмиелопоэз
Частая (до 30%) трансформация в

острый лейкоз

100 тыс, нейтрофилов < 1,5 тыс.
Цитогенетика: 5q-, y-, 20q- –

благоприятные изменения, нарушения 7 хромосомы, комплексные аномалии (более 3) – неблагоприятные.
Группы риска:
низкий – медиана выживаемости 5 – 7 лет;
промежуточный – 3 – 5 лет;
промежуточный – 1 – 2 года;
высокий – 5 месяцев.

вирусными гепатитами, ВИЧ, СКВ, ЛПЗ, аутоиммунные тиреоидиты, tbs, Cr …..

анемия, в КМ дизэритропоэз < 5% бластов, < 15% кольцевых

сидеробластов;
РАКС (рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами) - анемия, в КМ дизэритропоэз < 5% бластов, > 15% кольцевых сидеробластов;
РЦМД (рефрактерная цитопения с мильтилинейной дисполазией) - цитопения, в КМ дизэритропоэз < 5% бластов, < 15% кольцевых сидеробластов;
РЦМДКС;
РАИБ-1 (бласты 5-9%);
РАИБ-2 (бластов 10-20%);
МДС-Н (неклассифицируемый);
5q – синдром – анемия, тромбоцитоз, в КМ дизэритропоэз < 5% бластов.

классификация – отдельная форма.
Классификация:
ХММЛ – МДС – признаки МДС, лейк

менее 12 тыс, моноцитоз > 1 тыс.;
ХММЛ – МПЗ – лейкоцитоз более 12 тыс, моноцитоз > 1 тыс.;
ХММЛ-1 – бластов в КМ< 5%;
ХММЛ-2 – бластов в КМ 5-19%.

– аналог нуклеотидов.

и км;
частичная ремиссия – улучшение более чем на 50% показателей

крови, снижение более чем на 50% бластов, отсутсвие потребности в гемотрансфузиях;
улучшение - -//- < 50%;
стабилизация;
прогрессия.