Астана Медицина университеті АҚ Ішкі аурулар кафедрасы

ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ ВАСКУЛИТ





Орындаған:

Жанболат Ақнұр, 442 ОМ
Қабылдаған: Ахметжанова Ш.К.

пурпура, абдоминальная пурпура, капилляропатическая пурпура)
Микротамырлар эндотелийінің иммунды кешендермен асептикалық қабынуы

нәтижесінде микротромбоз, геморрагия, микроциркуляция бузылыстарымен көрінетін геморрагиялық диатездер тобына жататын ауру.

(Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192)
Васкулиты крупных сосудов

1 Гигантоклеточный артериит артериит Такаясу
Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра
1 Узелковый полиартериит
2 Болезнь Кавасаки
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра 1 Гранулематоз Вегенера
2 Микроскопический полиангиит
3 Синдром Чардж-Стросса
4 Пурпура Шенлейна-Геноха
5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Впервые болезнь проявляется у детей 2 - 11 лет. Пик

заболеваемости приходится на пятилетний возраст. Причем мальчики болеют чаще (соотношение 1,5:1)

Заболевание значительно чаще развивается в холодные времена года, между октябрем и апрелем, и почти у 2/3 пациентов через несколько недель после инфекции верхних дыхательных путей.

плазме; ·          со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Некротическая форма:
·         

Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией: -         с холодовой крапивницей и отеками; -         без холодовой крапивницы и без отеков. ·          Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
Смешанные варианты.  

крапивницей и отеками. Абдоминальная и абдоминально-кожная: ·          с поражением других органов. Почечная и

кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом). Смешанные формы.   
III. Варианты течения: ·          молниеносное, острое, затяжное; ·          рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).   IV. Степени активности: ·          малая; ·          умеренная; ·          высокая; ·          очень высокая.

тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы

фибринолиза, повышение ПДФ;
·          постгеморрагическая анемия;
·          тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты

зубов, синусит, тонзиллит, аденоиды и т.д)
Вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус

гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус В19, вирус Эпштейна - Барр
Пищевые аллергены ( молоко, яйца, фрукты, земляника, злаки и т.п.)
Лекарства ( некоторые антибиотики, тиазиды, ацетилсалициловая кислота)
Укусы насекомых
Вакцинация
Наследственность
Неспецифические факторы: переохлаждение, избыточная инсоляция, травмы.

в сосудистой стенке с активацией системы С→
Нарушение реологии крови, усиление

агрегации тромбоцитов и эритроцитов →
Развитие синдрома гиперкоагуляции с депрессией фибринолиза →
Развитие асептического воспаления сосудистой стенки с деструкцией, тромбированием микрососудов, разрывом капилляров →
Появление геморрагического синдрома

в пораженных сосудах и почечных клубочках
Во время обострения ГВ у

части больных повышается уровень IgA –содержащих ЦИК
Выявлено изменение структуры IgA у некоторых больных
Показано извращение функции IgA при ГВ

комплимента
инициация внутрисосудистого
тромбообразования
- блокада микроциркуляции,
- геморрагии
- дистрофические изменения в

очаге поражения, вплоть до некрозов

васкулит - периваскулярный отек
лейкоцитарная инфильтрация

адгезия тромбоцитов, активация реакции высвобождения эндогенных факторов агрегации, агрегация тромбоцитов и активация Фибрин стабилизирующего фактора стенки сосудов, что способствует образования окончательного фибрина

микротромбоваскулит гиперкоагуляция

конечностей
2. Папулезно-геморрагические высыпания, не
исчезающие при надавливании
3.

В тяжелых случаях сыпь может быть сливной,
буллезной с некрозами и изъязвлениями.
4. Может оставлять после себя пигментацию
(гемосидероз).
5. Характерен ортостатизм
6. Слизистые оболочки при ГВ практически не
поражаются
7. Может сочетаться с ангионевротическим отеком

Появляясь на волосистой части головы и грудной клетке, отечные
образования сопровождаются

болью, особенно при пальпации.
Выраженным болевым синдромом сопровождается локализация
отека на мошонке

верхних конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов. Сопровождается легким зудом.

сыпь мелкая, 2-5 мм в диаметре, линейная по ходу сосудов, расположена симметрично, имеет тенденцию к слиянию и некротизации, напоминает «цвет винных пятен» - «паспорт заболевания»,
феномен ортостатизма, сыпь не исчезает при надавливании и регрессирует с образованием пигментации.

артритов
В основе развития синдрома – отек тканей вокруг суставов
Преимущественно

в патологический процесс вовлекаются крупные суставы
Грубой деформации и анкилозов суставов обычно не возникает
Может сопровождаться повышением температуры
Продолжительность не более недели

болями в животе, обычно схваткообразными
Боль обусловлена кровоизлиянием в стенку кишки:

геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку
Возникают диспептические расстройства
Возможна лихорадка неправильного типа и лейкоцитоз
Характерны постгеморрагические осложнения.
Возможные осложненеия: инвагинация, перфорация,жел.-киш. кровотечение

заболевания.
Протекает в форме гломерулонефрита
Отложение ЦИК в мезангии и пролиферация мезангиальных

эпителиальных клеток
Гломерулонефриты:
А) Фокальный мезангиопролиферативный
Б) Диффузный мезангиальный
В) Диффузно-фокальный пролиферативный
Г) Мезангиокапиллярный

рецидивирующая)
· Цилиндрурия
· Персистирующая протеинурия
· Нефритический синдром
· Нефротический синдром
· Нефритически-нефротический синдром

умеренной протеинурии и микрогематурии)
Острый гломерулонефрит с развитием нефротического синдрома или

АГ
Хронический нефрит нефротического или гипертонического типа; смешанный или латентный нефрит
Подострый экстракапилярный нефрит с высокой гипертензией (наиболее опасен)

случаев - ХПН

для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);

Биохимический

анализ крови – печеночные пробы,  мочевина, креатинин, кровь  на СРБ;
Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная  у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III). - снижение хлоридов

размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко

и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром
 ЭКГ  - при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.
Гастро- и колоноскопии могут подтвердить наличие геморрагий, а иногда и эрозий в желудке и разных отделах кишечника.
Биопсия участка кожи (выявляет периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты и отложение IgА-содержащих иммунных комплексов)
Биопсия почек (признаки гломерулонефрита)

ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка).

двигательной активности до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. При нарушении постельного

режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура»
2) Диета: гипоаллергенная диета – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.

течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель)

2) Антикоагулянтная

терапия: основной препарат – гепарин, стартовая доза 300-400 ед/кг. Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза.

3) Энтеросорбция: показана при всех клинических формах ГВ:
-активированный уголь;
-тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
-полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
-нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

пищевой и лекарственной аллергии .

5) Антибактериальная терапия: наиболее эффективны макролиды–

сумамед, клацид.

6) Глюкокортикоиды: показаны во всех случаях тяжелого течения ГВ - при буллезно-некротических формах кожной пурпуры, абдоминальном и суставном синдромах, некоторых вариантах капилляротоксического нефрита.

7) Инфузионная терапия: применяется для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции (реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь).