АСТАНА МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ СӨЖ Жүйелі склеродермия Орындаған: Маден

және патогенезі Жіктелуі, клиникалық көрінісі Диагностикасы және Емі
Қорытынды

Пайдаланған әдебиеттер

жайылма Рейно синдромы тәрізіді облитерациялаушы эндоартериттің дамуымен сипатталатын, дәнекер тіннің

және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

адамдарда дәнекер тіндерінің фиброздануы дамиды)
- жанұялық –генетикалық бейімділік
- кейбір ықпалдар:

суықтау, вибрация, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар.

бұлшықеттердің, Т және В-лимфоциттердің, макрофагтардың, мес жасушалардың, эозинофильдердің) арақатынасы дәнекер

тіндерінің компоненнтерімен арақатынасы бұзылады:
- цитокиндерді (ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6 және т.б.) синтездейтін, коллаген талшықтарын синтездейтін фибробластар және пролиферациясын ынталандыратын Т-лимфоциттердің активтенуі жүреді
-ағзаның иммундық дисрегуляцияға жауап қайтаруынан антиденелердің өзіндік тінге гиперпродукциясы түрінде көрінеді
- түзілген иммунды кешендер ішкі ағзаларда, микроциркуляторлы арнада шөгіп, нәти жесінде иммундық қабынудың дамуына алып келеді.

тамырлардың: “тығыз ісіну”,индурация,атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазиялар,Рейно синдромы,сүйектің теріне батқан жерінің тесіліп

жараға айналуы.
2. Қимыл-тірек жүйесінің: артралгия, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3. Жүреткің: миокардиодистрофия, кардиосклероз, жүректің ақауы.
4. Өкпенің: интерстициялық пневмония, пневмосклероз, адгезиялық плеврит.
5. Ас қорыту жүйесінің: эзофагит, дуоденит, спру тәрізді синдром.
6. Бүйректің: нағыз склеродермиялық бүйрек, созылмалы диффузды гломерулонефрит.
7. Нерв жүйесінің: полиневрит, нейропсихикалық, вегетативті бұзылыстар.
8. Эндокриндік жүйе: гипотереоз, бүйрек үсті безінің шамасыздығы

· стягивание, огрубение и сухость кожи;
·

участки гипер- и депигментации кожи;
· последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
· во время эпизодов вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях –«сетчатое ливедо» (livedo reticularis);
·

уменьшение ротовой апертуры;
· лихорадка;
·

изжога, дисфагия;
· вздутие живота, жидкий стул;
· боли за грудиной;
· боли в суставах, мышцах;
· выпадение волос;
· фотосенсибилизация.

келетін буынды-бұлшық етті синдром.
Саусақтардың,бақайлардың қысқаруы мен деформациясына алып келетін тырнақтың

және негізгі фалангалардың остеолизі.
Тибер. Вильсен Бах синдромы-саусақтарға,шынтақ,иық,ұршық буындардың сыртына,тері астына Са тұзының жиналуы.
Ас қорыту жолдарының зақымдалуы.
Жүректің І-ік ошақтық кардиосклероз түріндегі зақымдалуы.
Өкпенің базальды пневмосклерозы.
Кисталық өзгерістер.Рентгенограммада ара ұясы тәрізді.
Нағыз склеродермиялық бүйрек.
Спецификалық антинуклеарлық антиденелердің анықталуы.
Капилярроскопиялық бұзылыстар.

ішкі ағзалардың зақымдануы қосылады.
Науқастардың шағымы:
- жұтудың қиындауы,

жұту кезіңдегі шашалу
- аяқ-қолдың жансыздануы
- ауыздың шырышты қабатының құрғауы, коньютивит, жылай алмау(жас шықпау)
-бет және ауыз терісінің тартылуы(ауызды ашу қиын)
- арықтау

кейін атрофия: бет терісі тығызданады,қыртыстанбайды, бет қимылының жоғалуы
Шырышты қабаттың

құрғауы жоғарылайды
Буындардың фиброзды өзгеруіне байланысты дефигурациясы болады
“склеродермиялық” қол саусақтарының құс табаны тәріздес дамуы
Атрофия түріндегі бұлшықет: бұлшықет массасының төмендеуң, қимыл-қозғалыстардың бұзылыстары, бұлшықеттерде ауру сезімі

н/е лейкопения
ЖЗА: микрогематурия, протеинурия, лейкоцитурия
Иммунологиялық тексеру: ревматоидты фактордың

табылуы, антинуклеарлы антидене және “склеродермиялық” антиденелердің табылуы

асқазан- ішек жолының рентгенологиялық тексергенде өңештің үштен бір бөлігінің тарылуы,

оның диффузды кеңеюі
-кеуде қуысынын рентгенологиялық тесеруде өкпеге төменгі бөлігінің интерстициальды фиброзының белгілері көрінеді
ЭКГ мен эхокардиографияда жүрек зақымдануын көрсетеді.

синдромы
терінің тығыз ісінуі

Жүйелі склеродермияға тән GREST

синдромы бойынша:
-кальциноз
-Рейно синдромы
-эзофагит
- склеродактилия
- телеангиоэктазия

және қабынуға қарсы ем;
3. бұзылған микроциркуляцияны жөнге келтіру;
4.

симптомдық ем;
1. Базистік ем
-Д-пеницилламин -150-300 мг күн ара
Д-пеницилламиннің жаңадан шыққан препараттары – бианодин және артамин, тәлігіне 300-1200 мг
Колхицин – коллаген түзілуін тежейтін зат. 0,5 мг бастап ары қарай көбейтеді
Мадекассол – өсімдік препараты 10 мг нан 3 рет 3-6 ай
Диуцифон – 0,1-0,2 г / 3 рет
Ферменттік дәрмектер : лидаза – 64 Б новокаинның 0,5% 1 мл , Ронидаза – 0,5 мг
Диметилсульфоксид- 10-30 апликация

(делагил 0,25 г, плаквенил 0,2-0,4г тәулігіне)
3. Микроциркуляцияны жақсарту (депопадутин, продектин,

кальций антогонистері, антиагреганттар)

Б.Қалимұрзина 2- том 2005 ж