Болезнь Дюринга ( герпетиформный дерматит), многоформной экссудативной эритеме,

инфекционных болезней и дерматовенерологии
Выполнила: Койшибаева Н.К
6-106 ОМФ
Проверила: Беймбетова М.Р

Караганда

2017г

характеризуется длительным течением с приступообразным появлением на коже туловища и

конечностей зудящей сыпи в виде волдырей, пузырьков, группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды.
Чаще подвержены люди в возрасте от 15 до 60 лет, пик частоты — 30—40 лет. Мужчины болеют чаще.

глютену (белку злаков), образуемому в кишечнике в процессе усвоения пищи,

и галоидам (ИЛИ ГАЛОГЕНЫ химические элементы: хлор, иод, бром, фтор, образующие с металлами соли без кислорода, напр. хлористый натрий (повар. соль). По мнению ряда авторов, это полиэтиологический синдром, развивающийся у людей с изменением тонкой кишки (синдром мальабсорбции) и последующим формированием иммуноаллергических реакций. Существует мнение о роли в развитии дерматита Дюринга усиления перекисного окисления липидов и снижения антиоксидантной активности сыворотки крови. Высказывались мнения об инфекционной, вирусной природе заболевания, о значении аллергических факторов.

напряжённые пузырьки на отёчном покрасневшем фоне (могут возникать и на

неизменённой коже) с выраженной склонностью к группировке и кольцевидному расположению.
Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала прозрачное, затем мутнеет. Пузыри могут превращаться в гнойники, вскрываться с образованием изъязвлений на отёчном фоне, по краю которых видны покрышки пузырей. На поверхности изъязвлений образуются корки, под которыми происходит заживление.
Наиболее типичное расположение дерматита Дюринга: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев элементы возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок.
Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания. Общее состояние больных во время обострения может быть нарушено.
Подробнее на http://diagnos.ru/diseases/cutis/during

болеют в два раза чаще женщин. Болезнь может развиться совместно

с онкологическими заболеваниями. Первыми симптомами являются зуд, покалывание и жжение, которые возникают на визуально неповрежденной коже. Через 8-12 часов появляются зудящие, симметричные, сгруппированные элементов (эритематозных пятен, волдырей, папул, везикул, иногда - пузырей или пустул) на разгибательной поверхности конечностей, крестце, ягодицах, волосистой части головы, лице. Пузыри обычно мелкие, глубокие, плотные, туго заполнены жидкостью, т.е. напряженные.

Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет. Пузыри развиваются

как на отечном, эритематозном фоне, так и на видимо не измененной коже. Вскоре пузыри либо вскрываются, либо подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок. Характерным признаком служит быстрое заживление эрозий, возникающих на месте вскрывшихся пузырей. После заживления на месте пузыря остается пигментация.

1/3 случаев элементы возникают на лице и шее, реже поражаются

ягодицы, колени, крестец, затылок. Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания.

(много экскрементов), сероватый цвет экскрементов, понос на фоне кожных высыпаний,

стеаторея второго типа (экскреции неэстерифицированных жирных кислот).
Течение заболевания рецидивирующее, пожизненное. Возможно самовыздоровления

содержащие нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. При исследовании с помощью прямой

РИФ выявляются отложение IgA в базальной мембране пораженных очагов кожи или слизистой оболочки.

которые в ряде случаев могут располагаться и внутриэпидермально. Развитие микроабсцессов,

в которых имеются эозинофильные гранулоциты и накапливается фибрин. Дерма отечна, в ней воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из эозинофилов

зуд, герпетиформность расположения и истинный полиморфизм элементов.

Определение количества эозинофилов в

крови и пузырной жидкости: значительное повышение
При исследовании функций щитовидной железы в 30% всех случаев выявляют различные нарушения
Также повышенная чувствительность к йоду. Проба с йодом (Ядассона) на предплечье под компрессом на 24 часа накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются покраснение и высыпания
Прямая иммунофлюоресценция выявляет иммуноглобулиновый тест: в зоне базальной мембраны выявляют зернистые отложения иммуноглобулина (IgA).
Симптом Никольского при дерматите Дюринга отрицательный, акантолитических клеток не находят
Диагностика дерматита Дюринга осуществляется врачом-дерматологом с помощью лабораторных и инструментальных методов

период (повышение температуры, боли в суставах, мышцах, локтях и др.)

и возникновение после переохлаждения, простуды, катаральных явлений обычно весной или осенью. Характерные высыпания располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях костей, предплечий, голеней, бедер, на слизистых оболочках рта и красной каймы губ, реже гениталий; зуд отсутствует.
Вульгарную пузырчатку дифференцируют на основании мономорфного характера сыпи, тяжелого течения, развития интрадермально расположенных пузырей на видимо неизмененной коже, частого поражения слизистых оболочек полости рта, наличия акантолитических клеток Тцанка, положительного симптома Никольского, нормального содержания эозинофилов в крови и содержимом пузырей, типичного интенсивного свечения межклеточного вещества шиловидного слоя на антииммуноглобулин G при прямой иммунофлюоресценции.
У детей иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденным буллезным эпидермолизом, при котором внутрикожно локализующиеся пузыри выявляются на местах, подвергающихся травматизации (кожа локтей, коленей, пяток, кистей).

заболеваний желудочно-кишечного тракта и злокачественных новообразований
Зудящие кожные проявления исчезают после

исключения из пищевого рациона больного ГД глютена. Единственно правильным и широко используемым видом лечения ГД является безглютеновая диета, ограничение потребления поваренной соли и продуктов, которые могут содержать йод: сосиски, морская рыба..
Комплексное лечение включает унитиол, антиоксиданты (метионин, липоевая кислота, этамид), витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В)
случае легкого течения назначают диамино-дифенил-сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. При непереносимости ДДС назначают сульфапиридин; Помимо дапсона применяются также димеракоптопропансульфонат натрия,

Лечение дерматита Дюринга

5 дней с 1—2-дневными перерывами (3—5 циклов и более). После

исчезновения проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1—2 раза в неделю). Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, анемия, поражение печени, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами. Лечение проводят под контролем анализов мочи и крови из-за возможности побочных эффектов (агранулоцитоз и др.).
При отсутствии эффекта - кортикостероидные гормоны внутрь, в дозе 40-50 мг/сут, антигистаминные препараты; местно - анилиновые красители, мази с кортикостероидами (элоком, дипросалик и др.).
Показана витаминотерапия вит. B12 (цианкобаламин) антигистаминные препараты.

продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, а также продуктов, включающих

йод (морская капуста, морская рыба и др.). Больным противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод Исключить или заменить лекарства: "Йодид", "Калия йодид 200 Берлин - Хеми", "Бетадин", "Поливидон-Йод", "Вокадин", L-тироксин Берлин - Хеми и другие.
Показано санаторно-курортное лечение на курорте Ессентуки.

высыпаниями и наклонностью к рецидивам преимущественно в осенний и весенний

периоды. Диагностику многоформной экссудативной эритемы проводят путем исключения схожих по клинической картине заболеваний в ходе исследования мазков-отпечатков, анализов на сифилис и т. п. Поскольку многоформная экссудативная эритема имеет аллергический механизм развития, в ее лечении важное значение занимает устранение этиологического фактора.

сенсибилизацией.
источники бактериальной сенсибилизации -очаги хронической инфекции в организме.
провоцирующие рецидив

факторы - переохлаждение, стресс, вирусные инфекции.

Токсико-аллергическая
форма
патогенез связан с повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам.

в анамнезе прием медикаментов (сульфаниламиды, амидопирин, тетрациклин и т.д.)

-молодой и средний
Пол -чаще мужчины
Наличие очагов хронической инфекции в организме
Бактериальная

сенсибилизация (стафилококк, стрептококк и т.д.)

Токсико-аллергическая форма
причина - контакт с лекарственным препаратом
Наличие повышенной чувствительности к медикаменту
Частота рецидива зависит от частоты контакта с лекарственным препаратом

80% больных ( Shlar )

рта
губы
дно полости рта
щеки
небо
На коже-”кокарды”
тыльные поверхности кистей, стоп, предплечье, голени

пробы с бактериальными аллергенами - при инфекционно-аллергической МЭЭ -положительные
Тест дегрануляции

базофилов по Шелли, РБТЛ, реакция лейкоцитолиза -при токсико-аллергической форме МЭЭ -положительные

в организме при инфекционно-аллергической форме.
отмена лекарственного препарата при токсико-аллергической форме

.
в ремиссии при инфекционно-аллергической форме специфическая десенсибилизация бактериальными аллергенами,
неспецифическая десенсибилизация -гистаглобин 2 мл п/к 2-3 раза в неделю курс 8-10 иньекций

Симптоматическое
Противовоспалительные -антибиотики широкого спектра действия, кортикостероиды
Дезинтоксикация
Иммунотропные препараты
Местное лечение
Обезболивание
антисептическая обработка
обработка протеолитическими ферментами при наличии налета
мази с антибиотиками и кортикостероидами
кератопластики

проявлений многоформной экссудативной эритемы. При частом рецидивировании, поражении слизистых, диссеминированных

высыпаниях на коже, появлении некротических участков в центре элементов сыпи пациенту показано однократное введение бетаметазона. При токсико-аллергической форме первоочередной задачей лечения является определение и выведение из организма вещества, спровоцировавшего возникновение многоформной экссудативной эритемы. Для этого пациенту назначается обильное питье, энтеросорбенты, мочегонные средства. При впервые возникшем случае заболевания или при наличие в анамнезе данных о самостоятельном быстром разрешении его рецидивов введение бетаметазона, как правило, не требуется.
При любой форме многоформной экссудативной эритемы показана десенсибилизирующая терапия: хлоропирамин, клемастин, тиосульфат натрия и др. Антибиотики применяют только в случае вторичного инфицирования высыпаний. Местное лечение многоформной экссудативной эритемы заключается в применении аппликаций из антибиотиков с протеолитическими ферментами, смазывании пораженных участков кожи антисептиками (р-р хлоргексидина или фурацилина) и кортикостероидными мазями, в состав которых входят антибактериальные препараты. При поражении слизистой полости рта назначают полоскание отваром ромашки, ротоканом, смазывание облепиховым маслом.
Профилактика рецидивов многоформной экссудативной эритемы при инфекционно-аллергической форме тесно связана с выявлением и устранением хронических инфекционных очагов и герпетической инфекции. Для этого пациенту может потребоваться консультация отоларинголога, стоматолога, уролога и других специалистов. При токсико-аллергическом варианте многоформной экссудативной эритеме важно не допускать приема провоцирующего заболевание медикамента.

для жизни форма токсического эпидермального некролиза, при которой отмирающие клетки эпидермиса отделяются от дермы.

Отмирание клеток приводит к возникновению пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

слизистой оболочки половых органов
коньюнктивит, кератит
ринит
бронхопневмонии, миокардиты, менингоэнцефалиты.

многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости

рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.
Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных

препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать

как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа.

Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.
Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление

женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.
После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за

развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не

наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.
Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.
Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. –

Т. I. – 720 с.
2. Клиническая дерматовенерология : в 2 т. / под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – Т. II. – 928 с.
3. Клинические рекомендации. Дерматовенерология / под ред А.А. Кубановой. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 320 с.
4. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти. – 2-е изд. – М. : МЕД. пресс-информ, 2009. – 736 с. : ил.
5. Морган М.Б. Атлас смертельных кожных болезней. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 304 с.
6. Уайт Г. Атлас по дерматологии / пер. с англ. Н.Г. Кочергина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 384 с.
7. Детская дерматология : цветной атлас и справочник : пер. с англ. / К.Ш. Кэйн [и др.] – М. : Практика, 2011 – 487 c.
Электронные ресурсы
1. БД MedArt
2. БД Гении медицины
3. ИБС КрасГМУ
4. БД Ebsco