C РС: ВПР ЖКТ

анатомии и судебной медицины им.проф.Пругло
Семей 2019

толстой кишки;
Врожденные пороки развития производных кишечной трубки;
Вывод;
Список используемой литературы.

в эмбриональном периоде. Основные нарушения связаны с отсутствием перфорации мембран

и образования отверстий в замкнутых концах кишечной трубки, а также с остановкой восстановления ее просвета, который на 5—6-й неделе гестации закрыт пролиферирующим эпителием.
Врожденные пороки развития органов пищеварения встречаются в 3-4% вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21% всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

моногенных синдромов, а также мультифакториального происхождения. Пороки проявляются агенезией, гипоплазией,

гиперплазией, атрезией (отсутствием просвета), стенозом, удвоением различных отделов или участков желудочно-кишечного тракта.

проксимальный и дистальный его концы заканчиваются слепо или весь пищевод

представляет собой тяж без просвета. Часто они сочетаются с другими пороками развития мочеполовой, сердечно-сосудистой систем и др.

которого связывают с отсутствием деления первичной кишки на пищевод и

трахею. Этот порок приводит к попаданию содержимого пищевода в бронхи и легкие, развитию асфиксии или аспирационной пневмонии. Лечение хирургическое.

уплотнение привратника желудка за счет гипертрофии его мышечного слоя, что

приводит к сужению пилорического канала и задержке эвакуации содержимого желудка в кишечник. Желудок при этом расширен, отмечают упорную рвоту фонтаном, дегидратацию тела ребенка, констипация, тяжелые гемодинамические расстройства вплоть до комы. Частота порока — 4:1000 новорожденных, у мальчиков в 4—5 раз чаще. Эффективно хирургическое лечение.

с частотой 1:10 ООО. По этиологии они различны, часто сочетаются

с другими пороками развития, иногда наблюдаются у близнецов. Атрезия может быть в виде свободных слепых концов, а также участков кишки, замещенных плотным тяжом. Для порока характерны вздутие живота, рвота желчью сразу после рождения. Хирургическое лечение эффективно при ранней диагностике.

в межмышечном парасимпатическом (ауэрбаховом) сплетении преимущественно прямой и сигмовидной кишки

при сохранности клеток ганглиев подслизистого симпатического (мейсснерова) сплетения. Пораженный отрезок кишки находится в состоянии спазма, сужен, перистальтика в нем отсутствует. Это приводит к стойким запору, непроходимости, расширению и компенсаторной гипертрофии стенки вышерасположенных отделов кишки, формированию мегаколона и каловой интоксикации. Возможны изъязвления и перфорация кишки, энтероколит, жировая дистрофия печени. Частота порока — 0,2:1000 новорожденных. Лечение хирургическое.

прямой кишки и анального отверстия — в основном атрезия и

стеноз, в большинстве своем (до 60%) они сочетаются с пороками других органов и систем, хромосомными болезнями. Частота — 1:4000 новорожденных. Атрезия может касаться:
только заднепроходного отверстия, при этом прямая кишка развита нормально;
только прямой кишки, имеющей вид плотного тяжа, анальное отвер­стие ведет в короткий, слепо заканчивающийся канал;
заднепроходного отверстия и прямой кишки, при этом слепо заканчи­вающаяся прямая кишка расположена высоко в малом тазу.
Атрезия может сочетаться со свищами, открывающимися в мочевую (уретру, мочевой пузырь), половую (матку, влагалище, преддверие влагали­ща) системы и в промежность.

желчных протоков)
Кольцевидная (аннулярная) поджелудочная железа. Тератогенетический герминационный период — 4—6-я

неделя эмбриогенеза. При этом пороке головка железы в виде кольца или воротника охватывает нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки, которая при этом нередко в состоянии атрезии или стеноза. Кольцо — ткань поджелудочной железы, ее протоки впадают в общий желчный проток. Протекает бессимптомно или приводит к кишечной непроходимости, панкреатиту или пептической язве двенадцатиперстной кишки. Лечение хирургическое.

нарушении обратного развития избыточных зачатков желчных протоков или при их

закупорке — ретенционные кисты. Это обычно сочетается с кистами в других органах, например в почках. Кисты выстланы эпителием и содержат прозрачную жидкость.

протоков — сужение или отсутствие печеночного, пузырного и (или) общего

желчного протоков. Это приводит к холестазу, образованию в печени желчных тромбов, пролиферации междольковых протоков, фиброзу портальных трактов и в дальнейшем — к билиарному циррозу. Порок возникает на 5—8-й неделе эмбриогенеза. Частота — 1:17 ООО новорожденных.

или значительное уменьшение этих структур в портальном тракте печени, сопро­вождаемое

скоплением желчи и образованием тромбов в желчных капил­лярах. Характерны желтуха, ахоличный кал, развитие билиарного цирроза, в тяжелых случаях — внутриутробно. Нередко сочетается с другими пороками развития. Тератогенетический терминационный период — 5—8-я неделя эмбрионального развития. Частота порока — 1:16 ООО новорожденных.

хорошо поддаются оперативному лечению, но не смотря на это, смертность

среди новорожденных остается высокой. Исторически, изучению врожденных пороков развития ЖКТ было уделено немало времени и трудов, но ее частота не имеет тенденции к снижению.
Таким образом, высока актуальность данной темы, так как ВПР ЖКТ среди новорожденных являются одной из причин не только высокой смертности, но и инвалидизации детей в будущем.

Учебник. Изд.: ГЭОТАР-Медиа, 2019 г.;
Баранов А.А. Смертность детского населения / А.А.

Баранов, В.Ю. Альбицкий// - М. Литера. – 2007 г.;
Lumley J, Watson L, Watson M, Bower C. Periconceptional supplementation with folate and/or multivitamins for preventing neural tube defects. Cochrane Database Syst Rev. 2001;
Kalicinski P., Kaminski A., Pavlowska J. et al.: Liver transplantation in children — the Children’s Memorial Health Institute experience // Surgery Childhood Intern.- 2000.;
Kasai M., Kimura S., Assakura Y.: Surgical treatment of biliary atresia // J. Pediatr. Surg. — 1968.;
Дыбан А. П., Очерки патологической эмбриологии человека, Л., 1959
Поттер Э,, Патологическая анатомия плодов, новорождённых и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971.