Слайд 1Циррозы печени
Заведующая кафедрой факультетской терапии
доктор медицинских наук, профессор
Джулай Галина Семеновна
Слайд 2Определение
Цирроз печени (ЦП) – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенной
гибелью гепатоцитов, избыточным фиброзом и перестройкой архитектоники печени с формированием
структурно-аномальных регенераторных узлов и развитием функциональной недостаточности печени, портальной гипертензии и синдрома гиперспленизма
Слайд 3Эволюционный ряд хронических диффузных заболеваний печени вирусной этиологии
4. Гепатоцеллюлярная карцинома
1.
Острый вирусный гепатит В, С, D и др. (?)
3. Цирроз
печени
2. Хронический гепатит
Слайд 4Этиологические факторы циррозов печени
Слайд 5Основные гепатологические синдромы
развернутой стадии цирроза печени
Астеновегетативный синдром
Гепатолиенальный синдром
Синдром гиперспленизма
Синдром печеночно-клеточной
недостаточности
Синдром цитолиза
Иммуновоспалительный (мезенхимально-воспалительный) синдром
Синдром холестаза
Синдром портальной гипертензии
Отечно-асцитический синдром
Гепаторенальный синдром
Слайд 6Астеновегетативный синдром
слабость
бессонница
снижение работоспособности
эмоциональные нарушения
Слайд 7Синдром гиперспленизма
анемия
лейкопения
тромбоцитопения
достаточное либо увеличенное число клеточных элементов костного мозга
Слайд 8Синдром
печеночно-клеточной недостаточности
Энцефалопатия с нарушением чередования периодов сна и бодрствования
Геморрагические нарушения:
повышенная кровоточивость и предрасположенность к кровотечениям
Нарушения метаболизма белков: недостаточность питания,
снижение коллоидно-осмотического давления плазмы
«Внепеченочные знаки (стигмы)»: «печеночный» язык и губы, пальмарная эритема, гинекомастия и нарушение соответствующего полу типа оволосения, ксантомы и ксантелазмы, бронзовый оттенок кожи, телеангиэктазии («сосудистые звездочки») на коже лица, шеи и верхнего плечевого пояса
Эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек гастродуоденальной зоны
Нарушение метаболизма лекарств
Слайд 9Гинекомастия у больного циррозом печени
Слайд 10Внепеченочные знаки цирроза: телеангиэктазии, пальмарная эритема, «печеночный» язык
Слайд 11Биохимические маркеры синдрома
печеночно-клеточной недостаточности
Снижение уровня общего белка и альбуминов
Снижение протромбиновой
активности, II, V, VII факторов свертываемости крови
Снижение уровня холестерина
Изменение осадочных
проб (флоккуляционных) - повышение тимоловой и снижение сулемовой
Снижение активности холинэстеразы
Повышение билирубина и его прямой фракции
Повышение аммиака, фенолов, аминокислот
Слайд 12Биохимические маркеры
синдрома цитолиза
повышение активности аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ)
повышение активности изоферментов лактатдегидрогеназы
(ЛДГ-4, ЛДГ-5)
повышение активности альдолазы, глутаматдегидрогеназы (ГлДГ), сорбитдегидрогеназы (СДГ), орнитин-карбамилтрансферазы (ОКТ)
повышение
общего билирубина и его прямой фракции
Слайд 13Биохимические маркеры
иммуновоспалительного синдрома
повышение уровня γ-глобулинов часто одновременно с гиперпротеинемией
изменение белково-осадочных
проб (повышение тимоловой и снижение сулемовой)
повышение IgM и IgG при
вирусных циррозах печени
повышение IgА при алкогольных циррозах печени
появление неспецифических антител (к ДНК, гладкомышечным волокнам, митохондриям и др.)
изменение количества и соотношения субпопуляций лимфоцитов (хелперов, супрессоров)
Слайд 14Биохимические маркеры
синдрома холестаза
повышение уровня холестерина, фосфолипидов, β-липопротеидов
повышение уровня желчных кислот
повышение
уровня билирубина
повышение активности щелочной фосфатазы
повышение активности γ-глутамилтранспептидазы (ГГТП)
Слайд 15Синдром портальной гипертензии
(внутрипеченочная форма)
увеличение селезенки
порто-кавальные анастомозы с развитием:
варикозно расширенных вен
в нижней трети пищевода
варикозно расширенных геморроидальных вен
расширенных подкожных вен передней
брюшной стенки
Слайд 16Проявления портальной гипертензии у больных циррозом печени
Слайд 17Эндоскопическая картина варикозно расширенных вен пищевода
Слайд 18Патогенетические факторы
отечно-асцитического синдрома
при циррозах печени
повышение давления в венозной системе брюшной
полости
гипоальбуминемия и снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови
вторичный гиперальдостеронизм
снижение выработки антидиуретического
гормона
Слайд 19Клинические особенности
вирусных циррозов печени
морфологически чаще соответствует макронодулярному типу
протекает со стойкой
желтухой, астеновегетативным синдромом, диспепсическим синдромом, лихорадкой
функциональная недостаточность печени формируется рано
и усугубляется в периоды обострения болезни (при репликации вирусов гепатита)
для развернутой стадии болезни типичны развитие геморрагического синдрома, выраженной портальной гипертензии с варикозно расширенными венами пищевода, спленомегалией с гиперспленизмом
в терминальной стадии болезни происходит нарастание печеночно-клеточной недостаточности, отечно-асцитического синдрома, присоединение бактериальной инфекции
в большинстве случаев смерть больных наступает от печеночной комы, реже – от осложнений портальной гипертензии
Слайд 20Клинические особенности
алкогольных циррозов печени
морфологически чаще соответствует микронодулярному типу
развивается через 5-20
лет после употребления гепатотоксичных доз алкоголя
начальная стадия болезни протекает малосимптомно
с гепатомегалией
в развернутую стадию болезни проявления цирроза сочетаются с признаками алкоголизма (полинейропатия, миокардиодистрофия, увеличение околоушных желез, атрофия яичек, выпадение волос и др.)
характерно раннее развитие асцита и появление телеангиэктазий
спленомегалия не типична либо появляется поздно
терминальная стадия болезни отличается присоединением признаков гиповитаминоза, функциональной недостаточности поджелудочной железы, синдрома мальдигестии и значительным снижением массы тела
Слайд 21Диагностические критерии первично билиарных циррозов печени
интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение
заболевания аутоиммунной природы;
повышение уровня ферментов холестаза в 2-3 раза сравнительно
с нормой;
нормальные внепеченочные желчные ходы, выявляемые при УЗИ;
обнаружение антимитохондриальных антител в титре, превышающем 1:40;
повышение уровня IgM в сыворотке крови;
типичные для ПБЦ морфологические изменения в пунктате печени
Слайд 22Биохимические и иммунологические
маркеры активности цирроза печени
повышение уровня внутриклеточных ферментов –
трансаминаз и др.
повышение уровня иммуноглобулинов всех классов
появление антител к компонентам
гепатоцитов
снижение комплиментарной активности
угнетение бластной трансформации лимфоцитов
изменение соотношения супрессоры/цитотоксические клетки
Слайд 23Морфологические маркеры
активности циррозов печени
большое число ступенчатых некрозов
крупные участки некроза
большое
количество очаговых скоплений гистиолимфоидных инфильтратов в различных участках узлов регенератов
резко
выраженная гидропическая дистрофия
воспалительная клеточная реакция с нарушением целостности пограничной пластинки
Слайд 24Морфологичекие характеристики печени
Слайд 25Шкала Чайлда-Пью для определения степени тяжести цирроза печени
Слайд 26Оценка степени тяжести цирроза печени по шкале Чайлда-Пью
Класс А (компенсированный)
5-6 баллов
Класс В (субкомпенсированный)
7-9 баллов
Класс С (декомпенсированный)
свыше 9
баллов
Слайд 27Диагностика циррозов печени
ультразвуковое сканирование органов брюшной полости
компьютерная и магнитно-резонансная томография
органов брюшной полости
эзофагогастродуоденоскопия
биохимические и иммунологические маркеры активности воспаления и функциональной
недостаточности печени
иммунологическая диагностика этиологических факторов цирроза печени
чрескожная либо прицельная (лапароскопическая) биопсия печени и гистологическое исследование биоптатов
Слайд 28Стандарты лабораторной диагностики циррозов печени
общий белок и белковые фракции
фибриноген
протромбиновый индекс
холестерин
и липидные фракции
общий и прямой билирубин
мочевина
калий и натрий крови
АсАТ, АлАт
ГГТП
щелочная фосфатаза
группа крови и Rh-фактор
коагулограмма
количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов в анализе крови
HBsAg, HBeAg, анти-HCV, анти-HDV и др.
Слайд 29Дифференциальная диагностика
гепатоспленомегалии
Сублейкемический миелоз
Парапротеинемические гемобластозы
Амилоидоз внутренних органов
Кардиальный фиброз печени
Эхинококкоз печени
Первичный и
метастатический рак печени
Болезни накопления (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, гликогенозы)
Неалкогольный стеатогепатит
Слайд 30Основные осложнения
циррозов печени
печеночная энцефалопатия (кома)
кровотечения из варикозно расширенных вен
пищевода, желудка, прямой кишки
тромбоз в системе воротной вены
гепаторенальный синдром
гепатоцеллюлярная карцинома
гнойно-воспалительные
осложнения (сепсис, асцит-перитонит, пневмония и др.)
Слайд 31Принципы этиологического лечения циррозов печени
Слайд 32Спасибо за внимание !
Не одну росу пить!