Д әнекер тіннің Диффузды аурулары

сүйек тіні, ішкі ағзалар мен қаңқа бұлшықеттері стромасы
Құрамы:
Клеткалар (фибробласттар, остеобласттар,

хондробласттар, т.б.)
Аморфты дене (протеогликандар, гликозаминогликандар, глюкурон қышқылы)
Талшықты құрылым (коллагендік, эластикалық және ретикулярлық)

(HLA)
Иммунитет бұзылуы
Аутоиммунды реакциялар
Бағынбайтын иммунокомплексті процесс
жалпы патоморфология
Мукоидты ісіну
Фибриноидты өзгерістер
Клеткалық пролиферация
Склероздық өзгерістер

зақымдану
Белоктық өзгерістер (ЭТЖ, гипергаммаглобулинемия)
Кортикостероидтардың оң әсері

болуы. Соңынан ұсақ тыртықтар қалады.
Эритематозды дақтар (жеке не қосылған) әртүрлі

көлемде, ісінген, сау теріден жекеленген, көбінесе бетте, мойында, кеудеде, тізе, шынтақ, тобық маңында, ал мұрын мен бетте «көбелек» тәрізді қызару болуы.

гиперемия.
Капилляриттер – саусақ ұшында, алақанда, табанда телеангиаэктазиямен жүретін атрофияға әкелетін

ісінген эритема

деформациясы және сынғыштығы

симметриялық (сирек асимметриялық) эрозиялық емес полиартрит, көбінесе алақан ұсақ буындарында,

білезік және тізелерде кездеседі
Жаку синдромы (созылмалы жегілік артрит) – РА ұқсас тұрақты деформация мен контрактуралар түзілуі эрозиялық артритке емес байламдар мен сіңір зақымдалуымен байланысты

ылғалды сырылдармен көрінеді
Рентгенологиялық зерттеуде – өкпе базалдық бөлігінде өкпе суреті

күшеюі және деформациясы, диафрагманың жоғары тұруы, плевро-диафрагмалды және плевро-перикардиалды жабысулар мен диск тәрізді ателектаздар көрінеді
50-80% жағдайда құрғақ не экссудатты плеврит байқалады

Сирек экссудаттық перикардит дамып жүрек тампонадасына әкеледі
Миокардит аурудың айқын белсенділігінде

дамиды, ырғақ және өткізгіштік бұзылыстары, сирек ЖЖ дамиды
Эндокард зақымдануы – АҚ мен МҚ қалыңдауы симптомсыз өтеді (ЭхоКГда табылады)
Либмана – Сакс эндокардиті

әсер етпейтін қайталамалы аздаған протеинуриядан, ісінумен, анасаркамен, БСЖ және гипертензиямен

жүретін тез дамитын ауыр нефритке дейін көрініс береді

синдромымен
Нефрит минималды несеп синдромымен немесе субклиникалық протеинурия

зақымдануы
Өткінші ми қанайналым бұзылысы
Перифериялық нервтер зақымдалуы
Тырысу ұстамалары
Жіті көлденең миелит
Гемиплегия, параплегия
Хорея

– әдетті жүктілік үзілуі, тромбоцитопения, әртүрлі неврологиялық, жүрек-тамырлық, терілік, гематологиялық

бұзылыстар, фосфолипидтер мен фосфолипидбайланыстырушы белокторға АТ түзілуі
ЖҚЖ созылмалы ағымында науқастардың 20-30% кездеседі

цилиндрурия
LE-клеткалар
Анти-ДНК
ЛПРВ
Антинуклеарлық фактор
Биопсияда – гемотоксилинді денешіктер

жоққа шығарылмайды
Тізбектегі критерийлерден басқа жас, әйел жынысы, шаш түсуі де

маңызға ие

қосымша инфекцияларды белсенді емдеу, қажет болса вакцинация, тамақта май және

полиқанықпаған май қышқылдарын, кальций мен Д витаминін көп қолдану
2. Дәрілік терапия:
ҚҚСЕП
Аминохинолинді препараттар
Глюкокортикоидтар
Цитостатикалық препараттар
3. Экстракорпоралды әдістер: плазмаферез, лимфаферез, иммуносорбция

ГКС дозасы 1мг/кг/тәул біртіндеп сүйемелдеуші дозаға көшу
Метилпреднизолонның (1000 мг/тәул) көктамырға

3-5 күн бойы ЖҚЖ ауыр ағымында жүргізілді (белсенді нефрит, жайылған васкулит, гематологиялық криз)
Пульс-терапия: 1000мг метилпреднизолон және 1000мг циклофосфан 1-ші күні және қалған 2 күні тек метилпреднизолон

алдын алуға мүмкіндік береді, сонымен антигиперлипидемиялық әсер етіп тромбоздық асқынуларды

жоққа шығарады
Хлорохин: 0,25-0,5 г/тәул 10-14 күн, ары қарай 0,25 г/тәул бірнеше ай бойы жалғастыру
Гидроксихлорохин: 3-4 ай 400 мг/тәул, ары қарай 200 мг/тәул. Ең ауыр жанама әсері – ретинопатия
Плаквинил: 0,2 г х 4-5 раз/күніне ұзақ уақыт бойы несеп синдромын бақылап отыру қажет

преднизолонның аздаған не орташа дозасымен бірге қабылдау;
Азатиоприн ішке және көктамырға

циклофосфан (1000 мг дене аумағының 1м² әрбір 3 айда);
Циклофосфан көктамырға (1000 мг/айына алғашқы ½ жылда, ары қарай 1000 мг әрбір 3 айда 1,5 жыл бойы) преднизолонның аз дозасының фонында люпус-нефритте және ОНЖ зақымдануында қолданылады
Метотрексат 10 мг және 20 мг дексаметазонды жұлын каналына 2-7 апта бойы ОНЖ ауыр зақымданулары бар науқастарда қолданылады

мононуклеар жүйесін тазартуға, эндогенді фагоцитозды стимуляциялау
Кортикостероидтар мен цитостатиктердің емімен бірге

жүргізіледі
Плазмаферез цитопенияда, криоглобулинемияда, васкулитте және ОНЖ зақымдалуында, тромболиздік тромбоцитопениялық пурпурада әсері мол
Гемодиализді СБЖ қолданылады