Дефект аотролегочной перегородки

А.Э.

между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии. Он

относится к редким ВПС. 
Синонимы: аортопульмональный или аортальный септальный дефект, частичный артериальный ствол, аортолегочная фенестрация, свищ или окно и др.
 Порок впервые описан J Elliotson (1830). 
Частота порока по клиническим дан ным составляет 0,3 %.

«окна»), чаще больших размеров (I-3 см), расположенное внутриперикардиально между левой

стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии кпереди от места отхождения правой ее ветви. Главным отличием является наличие двух фиброзных клапанных колец аорты и легочной артерии, тогда как при общем артериальном стволе всегда имеется лишь одно фиброзное кольцо, т. е. эти два ВПС имеют разные механизмы развития. Локализация и выраженность гипертрофии миокарда зависят от величины дефекта и состояния сосудов малого круга кровообращения; как правило, имеется гипертрофия миокарда обоих желудочков, при высокой легочной гипертензии — больше правого. 

располагается в средней части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от

синусов Вальсальвы; 
II тип — сообщение между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид «окна», располагается в проксимальной части аортолегочной перегородки сразу над уровнем синусов Вальсальвы. 
 III тип — сообщение между заднемедиальной стен кой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид «окна».

дистальной части аортолегочной перегородки между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и

местом отхождения правой легочной артерии от легочного ствола. 
V тип — полностью отсутствует аортолегочная перегородка, имеется лишь трункальная перегородка, разделяющая два анатомически самостоятельных фиброзных кольца аорты и легочной артерии с клапанным аппаратом, правая и левая легочные артерии берут начало от задней поверхности общего магистрального сосуда, отходящего от основания сердца. 

местом расположения, соотношением общелегочного и общепериферического сопротивления, величиной и направлением

сброса крови. Во время систолы кровь из восходящей аорты поступает под высоким давлением непосредственно в легочную артерию, так как больших размеров дефект не оказывает сопротивления току крови. При этом левоправый сброс, как и при ОАП, происходит и в систолу, и в диастолу. Все это способствует очень раннему развитию высокой легочной гипертензии, которая отсутствует лишь у больных с небольшими размерами аортолегочного дефекта. Правый желудочек в отличие от левого не подвергается перегрузке увеличенным объемом крови, поскольку сброс крови осуществляется на уровне магистральных сосудов, т. е. дистальнее правого желудочка. Однако последний нагнетает кровь в сосуд с высоким давлением, в силу чего имеется его систолическая перегрузка. Дилатация левого желудочка отражает его работу в условиях диастолической перегрузки. 

типу тахипноэ, затем присоединяется отставание в физическом развитии, развитие повторных

пневмоний, которые не характерны для больных со склеротической формой легочной гипертензии. Цианоз может возникать у детей первых недель жизни, затем по мере снижения давления в легочной артерии он исчезает, и появление его вновь свидетельствует уже о высокой степени легочной гипертензии склеротического характера, что чаще встречается в старшем возрасте и у взрослых.

толчок разлитой, смещен вниз до шестого межреберья (увеличение левого желудочка).

Над областью сердца в третьем межреберье слева определяется систолическое дрожание, которое отсутствует при высокой легочной гипертензии и небольших размерах дефекта. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны При аускультации шум может быть грубым систолическим (пансистолическим) с небольшим диастолическим компонентом. Классический «машинный» систолодиастолический шум при дефекте аортолегочной перегородки встречается в 9—15 % случаев при небольших размерах дефекта, максимальное звучание шума приходится на второе—третье межреберье слева у грудины, т. е. несколько ниже, чем при открытом артериальном протоке. При большом левоправом сбросе на верхушке определяется III тон и мезодиастолический шум (относительный стеноз митрального клапана). В случаях высокой легочной гипертензии при небольшой разнице давления .

желудочка
аномалией Тауссиг—Бинга