Слайд 1ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Слайд 2Кардиомиопатии (КМП) – это гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто
генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и (в
ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилатацией.
Поражение миокарда при кардиомиопатии может быть первичным или вторичным при системном заболевании и сопровождаться развитием сердечной недостаточности и внезапной смертью.
AHA 2006
Слайд 3Классификация ВОЗ 1995
первичные КМП
вторичные КМП - ранее классифицировались как специфические
(неклассифицируемые)
инфильтративные (накопление патологических субстанций экстрацеллюлярно - амилоидоз)
КМП накопления (гемохроматоз)
токсическая
КМП
эндокринные КМП
КМП при нейромышечных заболеваниях
алиментарная КМП
КМП при системных заболеваниях соединительной ткани
Слайд 4Клинико-гемодинамические типы кардиомиопатий,
в зависимости от их специфических вариантов
Слайд 5К кардиомиопатиям не относят:
врожденные аномалии развития сердца;
клапанные пороки сердца;
поражения, обусловленные системными заболеваниями сосудов большого или малого круга;
изолированное
поражение перикарда, узлов или пучков проводящей системы сердца;
поражение коронарных артерий при отсутствии хронического диффузного снижения функции миокарда.
Слайд 6ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Дилатационная кардиомиопатия – заболевание неуточненной этиологии,
сопровождающееся расширением полости и снижением сократительной функции левого желудочка или
обоих желудочков.
Частыми клиническими проявлениями заболевания являются также нарушения ритма предсердий и желудочков
Слайд 7ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДКМП
Истинная распространенность ДКМП не установлена.
В среднем заболеваемость ДКМП составляет 7 – 10
случаев на 100 тыс.
населения в год.
ДКМП может диагностироваться в любом возрасте, но чаще – в возрасте
от 20 до 50 лет. Среди больных ДКМП преобладают мужчины.
Слайд 8Этиология ДКМП
Семейная форма ДКМП – 20 – 30%
Исход миокардита –
около 40%
Идиопатическая ДКМП
У 30% больных
ДКМП в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем.
Диагноз идиопатической ДКМП может быть поставлен только при исключении специфических или вторичных форм ДКМП.
Слайд 9Синдромы
Хроническая сердечная недостаточность;
Нарушений ритма сердца;
Тромбоэмболический
Слайд 10Жалобы больных ДКМП
утомляемость
сердцебиение
инспираторная или смешанная одышка
периферические
отеки
ортопноэ
перебои в работе сердца
Слайд 11Особенности анамнеза больных ХСН
возраст пациента - манифестирует в основном от
20 до 50 лет
наличие или отсутствие артериальной гипертензии, коронарной недостаточности,
анемии, дисфункции щитовидной железы и опухолей органов грудной клетки
принимаемые медикаменты и вредные привычки (курение, алкоголизм, самолечение)
Слайд 12Данные физикального исследования
при осмотре: одышка, периферический цианоз, склонность к
отекам.
при исследовании сердечно-сосудистой системы: частый аритмичный пульс, смещение границ
сердечной тупости, тоны сердца приглушены, ослабление первого тона, систолический шум на верхушке сердца и патологические ритмы
при исследовании дыхательной системы: незвучные влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы в легких, может быть выявлено скопление жидкости в плевральных полостях (гидроторакс).
при исследовании органов живота: увеличение печени (гепатомегалия), скопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит).
Слайд 13Лабораторные исследования
гемоглобин, количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
концентрация электролитов плазмы,
креатинина, глюкозы, печеночных ферментов, определение уровня С-реактивного белка (исключение воспалительной
природы заболевания сердца), тиреотропного гормона (исключение гипер- или гипотиреоза), мочевины и мочевой кислоты плазмы, содержание кардиоспецифических ферментов.
общий анализ мочи
Слайд 14Рентгенография органов грудной клетки
при ДКМП
Слайд 15Электрокардиография
специфических признаков не существует;
блокада ЛНПГ, нарушение внутрижелудочковой проводимости;
ЭКГ-признаки
перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка;
наличие аритмий, особенно мерцательной
аритмии – частой причины декомпенсации.
Слайд 16Изменения ЭКГ при ДКМП
Ритм
Фибрилляция предсердий
Гипертрофия желудочка
Нарушения
проводимости
АВ-блокады
Блокады ножек пучка Гиса
Низкий
вольтаж QRS
Признаки поражения миокарда
Недостаточное нарастание R в грудных отведениях
Патологический Q
Частота
25%
44%
25%
51%
22%
38%
22%
16%
Слайд 17Возможности ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ
в диагностике ХСН
Слайд 18ЭхоКГ- данные
(критерии диагноза)
Конечно-диастолический размер ЛЖ > 2,7 см/м²
ФВ ЛЖ
40%
ФУ ЛЖ < 25%
Митрально-септальная сепарация
> 1 см
Слайд 20ЭхоКГ больного с ДКМП
Камеры дилатированы , а стенки − тонкие
Слайд 21Радионуклидные исследования
(ПЭТ, ОФЭКТ)
позволяют дифференцировать ДКМП от атеросклеротического кардиосклероза на фоне
ИБС, воспалительной инфильтрации при миокардите.
Слайд 22Патоморфология
В противоположность нормальному сердцу (слева) сердце
при ДКМП (справа) характеризуется бивентрикулярной гипертрофией и увеличением всех камер.
Вес сердца часто больше нормы на 25 − 50%.
Слайд 23Патоморфология
Толщина стенки обычно остается нормальной, но форма сердца
становится шаровидной. В камерах сердца могут развиваться тромбы.
Слайд 24Эндомиокардиальная биопсия
и морфологическое исследование
для исключения:
-миокардита,
-нарушений
соединительной ткани,
-амилоидоза
Слайд 25Кардиомегалия
Левый желудочек:
Гипертоническая болезнь
Ишемическая болезнь сердца
Миокардиты
Дистрофии миокарда
Спортивное сердце
Дилатационная кардиомиопатия
Некоторые медикаменты
(рубомицин)
Пороки сердца (с увеличением нагрузки на ЛЖ)
Лучевая терапия
Слайд 26Левое предсердие:
Митральный стеноз
ГБ (диастолическая дисфункция)
Недостаточность митрального клапана
Нарушения ритма сердца, например,
Фибрилляция предсердий
Диастолическая дисфункция:
Метаболические и иммуные заболевания: амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз
Опухоли: лейкозы
(инфильтрация миокарда)
Слайд 27Правый желудочек:
Пороки (недостаточность ТК) – ревматизм
ТЭЛА
ХОБЛ
Миокардиты
ДКМП
Слайд 28ФИЗИКАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ ПРИ ДКМП
Кардиомегалия
Набухание яремных вен
Венозный застой в легких, хрипы
и периферические отеки
Разлитой верхушечный толчок
Ослабленный I тон
III и IV тоны
Часто
шумы митральной и трикуспидальной регургитации
Слайд 29Факторы неблагоприятного прогноза при ДКМП
Физикальные данные
СН IV
ФК
Длительность заболевания
Низкое среднее АД
Наличие
III тона
ЭКГ
Блокада ЛНПГ
Фибрилляция предсердий
Желудочковые нарушения ритма
Слайд 30Факторы неблагоприятного прогноза при ДКМП
ЭхоКГ
Глобальное нарушение сократимости миокарда
Шаровидная форма сердца
Низкая ФВ ЛЖ
Низкая
ФВ ПЖ
Митральная регургитация
Большой конечно-диастолический размер ЛЖ
Показатели гемодинамики
Низкий СИ
Высокое систолическое давление в ЛА
Высокое ОПСС
Нейрогормональная активность
Увеличение уровня норадреналина, ангиотензина, ПНУП
Слайд 31Факторы неблагоприятного прогноза при ДКМП
Желудочковая экстрасистолия наблюдается у 80 –
90% больных
Желудочковая тахикардия – у 40 – 50%
Желудочковые нарушения ритма являются предикторами внезапной смерти у больных с ДКМП.
У больных с фибрилляцией предсердий, не получающих антикоагулянты, высокая частота эмболий.
Возраст больных > 54 лет и ФВ ЛЖ < 35% являются независимыми факторами неблагоприятного прогноза, низкой выживаемости больных.
Слайд 32Основные направления лечения ДКМП
Диета
Режим физической активности
Психологическая реабилитация, организация врачебного контроля,
школ для больных с ХСН
Медикаментозная терапия
Хирургические, механические и электрофизиологические методы
лечения
Слайд 33Медикаментозная терапия ДКМП
Ингибиторы АПФ,
Бета-блокаторы,
Сердечные гликозиды,
Антагонисты альдостерона,
Диуретики
Слайд 34Лечение амбулаторных больных с ДКМП
Применение максимально переносимых доз ингибиторов АПФ
Применение минимально эффективных доз диуретиков
Применение низких доз дигоксина для предупреждения
интоксикации
Поддерживание синусового ритма (предпочтительнее фибрилляции предсердий)
Контроль показателей:
масса тела;
физические тренировки;
исключение кардиотоксичных средств (алкоголь, табак и др.);
психо-эмоциональная поддержка
Слайд 35Принципы лечения ингибиторами АПФ
Лечение ингибиторами АПФ должно начинаться рано
Начинать лечение
с низких доз
Титрование дозы до максимально хорошо переносимой
Снижать дозу диуретиков
при необходимости
Контроль и коррекция калия при необходимости
Слайд 36Электрофизиологическая коррекция ДКМП с помощью бивентрикулярной электрокардиостимуляции
Слайд 37Хирургические методы коррекции ДКМП
Пересадка сердца
1967 г. - первая пересадка сердца
(K. Barnard, ЮАР)
К 2000 г. В США выполнено более 52
000 пересадок.
Рандомизированных и фармакоэкономических исследований не проводилось
Средняя продолжительность жизни – 9,1 года
Проблемы: донорство, стоимость и безопасность иммуносупрессивной терапии, необходимость повторных биопсий миокарда
Слайд 38Показания к трансплантации сердца
Конечная стадия заболевания, не поддающаяся консервативной терапии
III
и IV ФК СН при максимальном лечении
Возраст
заболевания, кроме сердца
Эмоциональная стабильность
Слайд 39Противопоказания к трансплантации сердца
Возраст > 60 лет
Тяжелая легочная гипертензия
Необратимые заболевания
печени и почек
Недавно перенесенный инфаркт легкого
Инсулин-зависимый сахарный диабет
Тяжелая цереброваскулярная
болезнь и болезнь периферических сосудов
Тяжелая кахексия или ожирение
Обострение язвенной болезни
Другие системные заболевания, которые могут ограничить выживаемость больного
Психические заболевания
Слайд 40ВОПРОС № 1
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
К
клинико-гемодинамическим формам кардиомиопатий относятся:
Гипертрофическая
Дилатационная
Рестриктивная
Все перечисленные
Слайд 41ВОПРОС № 2
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
К
характерным жалобам больных с ДКМП относятся:
Инспираторная одышка
Экспираторная одышка
Боль в прекардиальной
области
Все перечисленные
Слайд 42ВОПРОС № 3
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
Характерные
для ДКМП изменения ЭКГ включают:
Сино-атриальную блокаду
Атрио-вентрикулярную блокаду
Фибрилляцию предсердий
Все перечисленные
Слайд 43ВОПРОС № 4
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
В
медикаментозной терапии ДКМП применяются:
Сердечные гликозиды
Бета-адреноблокаторы
Антагонисты альдостерона
Все перечисленные
Ничего из перечисленного
Слайд 44ВОПРОС № 5
УКАЖИТЕ НОМЕР ВОПРОСА И НОМЕР ОДНОГО ПРАВИЛЬНОГО ОТВЕТА
К
противопоказаниям к трансплантации сердца относят:
Тяжелая легочная гипертензия
Психические заболевания
Инсулин-зависимый сахарный диабет
Тяжелая
кахексия или ожирение
Все перечисленные