Дисхондроплазия (болезнь Олье )

развития хрящевой ткани.
Термин «дисхондроплазия» был предложен лионским хирургом Ollier,

однако двумя годами ранее, на заседании кавказского медицинского общества в 1897 году М.Г. Агаджановым демонстрировался пациент 14 лет с дисхондроплазией.
Так же одно из первых описаний принадлежит нашему соотечественнику Рыбановскому А.А. (1900г.)

Частота встречаемости по данным зарубежных авторов 1:100 000

извращенной оссификации эмбрионального хряща. В норме на III-IV месяце эмбрионального

развития происходит замещение хряща костной тканью. При болезни Олье этого не происходит, в результате чего в метафизарных и/или на протяжении всего диафиза и/или тела плоской кости остаются очаги необызвествленного эмбрионального хряща.

Дисхондроплазия может затрагивать любую кость вторичного окостенения, проходящую через энхондральное окостенение. Этим и объясняется разнообразие поражения различных костей и соответствующей клинической картины.

3-х костей). Наиболее часто встречающаяся форма.

– Акроформа – поражение костей кистей и стоп.

прилегающей частью плечевого или тазового пояса.

Двустороння

довольно рано, чаще всего как только ребенок начинает самостоятельно передвигаться

и ходить, так как в этот период при поражении длинных трубчатых костей обнаруживаются деформации, укорочения, хромота. У половины всех больных, в том числе взрослых, страдающих с детства, заболевание длинных трубчатых костей обнаружено в первые 3 года жизни, у другой половины — в возрасте между 3 и 10 годами. Средний возраст, в котором проявляются первые симптомы заболевания, составляет 2,7 года. Поражения костей кисти и стопы выявляются несколько позже. Раньше всего обнаруживаются поражения нижних конечностей.
Наиболее часто очаги эмбриональной ткани больших размеров располагаются в области дистального метафиза бедра и проксимального метафиза большеберцовой кости. Эта особенность при болезни Олье накладывает характерный отпечаток на вид деформаций, проявляющихся варусным положением нижних конечностей за счет галифеобразного искривления диафиза бедра и искривления голени вогнутостью внутрь — femur, crus varum.
Для диагностики необходимо рентген исследование. Для детей характерным рентгенологическим признаком является симптом козырька (у взрослых в связи с оссификацией очагов он не встречается)

клинические проявления. В первую очередь к ним относится синдром Маффучи

– развитие ветвитстых гемангиом в клетчатке и мышцах.

участки кожи типа витилиго
-нейрофиброматоз
-экзостозная и точечная хондродисплазия
-фиброзная дисплазия

палки»,+саблевидная голень выпуклостью вперед+болезненность пораженных сегментов+могут поражаться кости лицевой части

черепа+выраженная атрофия мышц пораженной конечности. На рентгенограмме: матовый однородный рисунокс расплывчатыми границами в мета- и диафизарных областях.

стоп и кистей + клинические симптомы воспаления и узловые образования

в подкожной клетчатке+микобактерия в очагах поражения.


-дисхондроплазии – на рентгенограмме: четко очерченные очаги с точечными вкраплениями в метафизарных отделах кости.

нижних конечностей показанием к оперативному лечению являются значительные искривления, приводящие

к статико-функциональным нарушениям. Данное положение не относится к мелким костям кисти.

Корригирующая остеотомия длинных трубчатых костей в сочетанием с экскохлеацией должна проводится только у подростков и взрослых, после наступления стабилизации деформации, только тогда могут получены хорошие результаты. В дальнейшем укорочение конечности устраняется применением АВФ.

резекция фаланги, удаление фаланги. Операции на кисти необходимо производить максимально

рано, для предотвращения грубой деформации утраты функции кисти.

степени выраженности процесса, локализации и количества пораженных костей.