Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Эритроцитозы. Истинная полицитемия. Миеломная болезнь
Содержание
- 1. Эритроцитозы. Истинная полицитемия. Миеломная болезнь
- 2. ОпределениеУвеличение числа эритроцитов (вне зависимости от количества
- 3. Нормальные показатели кровиЭритроциты (RBC) - мужчины
- 4. ГематокритОтношение форменных элементов крови к общему объёму
- 5. Повышение гематокрита наблюдается: 1. При
- 6. Роль повышения числа эритроцитов Повышение вязкости кровиЗамедление
- 7. Повышение уровня гематокрита (Ht) более 55% обусловлено
- 8. ЭритроцитозАбсолютный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов, обусловленное
- 9. Абсолютные эритроцитозы Первичные - истинная полицитемия
- 10. ЭритропоэтинОдин из гормонов почек, белок, содержащий сиаловую
- 11. Слайд 11
- 12. Слайд 12
- 13. Вторичные эритроцитозы Артериальная гипоксемия:«синие» пороки сердца;хронические легочные
- 14. Причины вторичных эритроцитозовЗаболевания почек гидронефрозкистозное поражениедиффузные заболевания почекстеноз почечных артерий
- 15. Соотношение количества эритроцитов, ОЦК и ОЦП в
- 16. Истинная полицитемия (эритремия) Хроническое миелопролиферативное
- 17. Основные синдромы: Плеторический – увеличение массы
- 18. КлассификацияI стадия – начальная1.Небольшая давность заболевания2.Субьективное благополучие
- 19. II - А стадия (развернутая, без миелоидной
- 20. II – Б стадия (развернутая
- 21. III – стадия (анемическая, терминальная) 1.Исходы в миелофиброз,
- 22. Диагностические критерии истинной полицитемии. (группа по изучению истинной полицитемии, США).
- 23. Диагноз истинной полицитемии устанавливают, если имеются: 1)
- 24. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
- 25. Диагностические критерии 1.Изменения в периферической крови:
- 26. ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО С ЭРИТРОЦИТОЗОМ. Анамнез.Общий анализ
- 27. Слайд 27
- 28. Лечебная программа 1.Лечение кровопусканиями - по 300 – 500 мл. ч/д до Ht
- 29. Механизм действия кровопусканий: разгрузка сосудистого русла от
- 30. Миеломная болезнь
- 31. ПлазмобластПроплазмоцитПлазмоцит
- 32. Определение Миеломная болезнь (множественная миелома, генерализованная
- 33. Формы миеломной болезни. Солитарная миелома (костная
- 34. Клиника миеломной болезни. Бессимтомный период.Развёрнутая клиническая стадия.Терминальная стадия.
- 35. Синдромы развёрнутой стадии: синдром костной патологии.поражении системы
- 36. Стадии множественной миеломы.I Стадия1. Уровень Hb >
- 37. Стадии множественной миеломы. II СтадияУровень Hb –
- 38. Стадии множественной миеломы.III Стадия1. Уровень Hb <
- 39. Диагностические критерии миеломной болезни.Основные:1.Плазматическая инфильтрация костного мозга
- 40. Диагностические критерии миеломной болезни. Дополнительные:1.Стойкое увеличение
- 41. Электрофореграмма белков сыворотки крови в норме (а) и при миеломной болезни (б, в)
- 42. 1. Плазматическая клетка2. Миеломные клетки с тельцами Рассела122
- 43. А. 1 – Миеломная клетка
- 44. 4 – плазматическая клетка
- 45. Слайд 45
- 46. Общий анализ крови, мочи.БАК: общий белок, белковые
- 47. Лечебная программа Цитостатическая терапия:-
- 48. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
- 49. Скачать презентанцию
ОпределениеУвеличение числа эритроцитов (вне зависимости от количества тромбоцитов и лейкоцитов) обозначается термином ПОЛИЦИТЕМИЯ. Более точен термин ЭРИТРОЦИТОЗ
Слайды и текст этой презентации
Слайд 2Определение
Увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от количества тромбоцитов и лейкоцитов)
обозначается термином ПОЛИЦИТЕМИЯ.
Слайд 3Нормальные показатели крови
Эритроциты (RBC)
- мужчины – 4,3 –
5,7*1012/л
- женщины – 3,8 – 5,3*1012/л
Гемоглобин (Hb)
- мужчины – 130 – 170 г/л- женщины – 120 – 140 г/л
Масса эритроцитов
- мужчины – 28,3±2,8 мл/кг
- женщины – 25,4±2,6 мл/кг
Содержание эритропоэтина в сыворотке крови
- мужчины – 5,6 – 28,9 Е/л
- женщины – 8,0 – 30,0 Е/л
Слайд 4Гематокрит
Отношение форменных элементов крови к общему объёму плазмы.
Гематокрит характеризует
общий объём эритроцитов, степень гемоконцентрации или гидремии.
Нормальные показатели:
мужчины
– 40 – 50%женщины – 36 – 45%
Слайд 5Повышение гематокрита наблюдается:
1. При обезвоживании организма —
дегидратации (неукротимая рвота, диарея, чрезмерное потоотделение);
2. При патологических состояниях,
сопровождающихся уменьшением ОЦП (массивные ожоги, шок, перитонит и др.); 3. При первичных и вторичных эритроцитозах (эритремия, хронические заболевания легких с дыхательной недостаточностью, пребывание на больших высотах, новообразования почек с усиленным образованием эритропоэтинов, поликистоз почек и др.).
Слайд 6Роль повышения числа эритроцитов
Повышение вязкости крови
Замедление кровотока
Усиление агрегации тромбоцитов
Снижение
сердечного выброса (до 40%)
Резкое увеличение ОПСС (до 98%)
Ограничение почечного кровотока
Уменьшение
выделения с мочой Na+ и K+Фактор риска частоты и тяжести ишемических проявлений
Слайд 7Повышение уровня гематокрита (Ht) более 55% обусловлено увеличением массы эритроцитов
или снижением объёма плазмы.
Истинный эритроцитоз определяется увеличением массы эритроцитов, измеренной
с помощью радиоактивного Cr51 Если масса эритроцитов > 36 мл/кг у мужчин и > 32 мл/кг, то её считают повышенной
Слайд 8Эритроцитоз
Абсолютный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов, обусловленное усиление нормального эритропоэза.
Масса циркулирующих эритроцитов увеличена.
Относительный эритроцитоз характеризуется уменьшением объема циркулирующей плазмы
и относительным преобладанием клеточных элементов крови. Масса циркулирующих эритроцитов не изменена.
Слайд 9Абсолютные эритроцитозы
Первичные - истинная полицитемия (эритремия)
Вторичные - обусловлены усилением
нормального эритропоэза под влиянием повышенной продукции эритропоэтина, вызванные известными причинами.
Слайд 10Эритропоэтин
Один из гормонов почек, белок, содержащий сиаловую кислоту (молекулярная масса
36000)
Физиологический стимулятор эритропоэза
Он активирует митоз и созревание эритроцитов из клеток-предшественников
эритроцитарного рядаОсвобождает ретикулоциты из костного мозга
Секреция усиливается при кровопотере, анемических состояниях, при ишемии почек, при гипоксических состояниях.
Слайд 13Вторичные эритроцитозы
Артериальная гипоксемия:
«синие» пороки сердца;
хронические легочные заболевания;
курение
адаптация к условиям
высокогорья.
синдром Пиквика
Новообразования:
гемангиобластома мозжечка;
карцинома бронхов.
опухоли надпочечников
гипернефрома
фибромиома
Слайд 14Причины вторичных эритроцитозов
Заболевания почек
гидронефроз
кистозное поражение
диффузные заболевания почек
стеноз почечных артерий
Слайд 15Соотношение количества эритроцитов, ОЦК и ОЦП в норме (а), при
абсолютных (б) и относительных вторичных (реактивных) эритроцитозах (в)
Слайд 16Истинная полицитемия (эритремия)
Хроническое миелопролиферативное
клональное заболевание неизвестной
этиологии вследствие поражения клетки – предшественницы миелопоэза, характеризующееся экспансивной пролиферацией
преимущественно эритроцитов, а также гранулоцитов и мегакариоцитов.
Слайд 17Основные синдромы:
Плеторический – увеличение массы циркулирующих эритроцитов.
Миелопролиферативный
- мучительный кожный зуд
- гиперурикемия, урикозурия
- подагрическая артропатия- эритромелалгия
- увеличение селезёнки.
Слайд 18Классификация
I стадия – начальная
1.Небольшая давность заболевания
2.Субьективное благополучие
3.Умеренная плетора
4.Отсутствие или
небольшая степень увеличения
селезенки
5.Эритрецитемический тип изменений в
анализах периферической крови
6.Число лейкоцитов и тромбоцитов нормально
7.Очаговая гиперплазия КМ
Слайд 19II - А стадия
(развернутая, без миелоидной
метаплазии селезенки )
1.Значительное
нарушение самочувствия
2.Выраженная плетора
3.Небольшая сплено- и гепатомегалия,
4.Артериальная гипертензия
5.Сосудистые осложнения.
6.Панцитоз, тотальная
трехростковая гиперплазия костного мозга.
7.Отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза
Слайд 20 II – Б стадия
(развернутая с миелоидной
метаплазией
селезенки)
1.Выраженность спленогепатомегалии
2.Уратовый диатез
3.Панцитоз с лейкоцитозом выше 10 тыс. и сдвигом
в формуле крови до миелоцитов4.Панмиелоз с очаговым миелофиброзом
5.Миелоидная метаплазия селезенки
Слайд 21III – стадия (анемическая, терминальная)
1.Исходы в миелофиброз, острый лейкоз, хронический
миелолейкоз
2.Анемия
3.Тромбоцитопенический геморрагический синдром
4.Спленогепатомегалия
5.Гиперурикемия
6.Инфекционные осложнения
Слайд 22Диагностические критерии истинной полицитемии.
(группа по изучению истинной полицитемии, США).
Слайд 23Диагноз истинной полицитемии устанавливают, если имеются:
1) 3 признака категории А
2)
2 признака категории А,
и 1 из признаков
категории Б
Слайд 25Диагностические критерии
1.Изменения в периферической крови:
- панцитоз
- уменьшение СОЭ.
- количество
эритроцитов: мужчины >6*1012 /л, женщины >5,7*1012/л,
- гемоглобин: мужчины >177 г/л, женщины >172 г/л;
- гематокрит: мужчины > 52%, женщины > 48%.
2. Спленомегалия.
3.Трехростковая пролиферация в костном мозге
4.Наличие плеторического синдрома, артериальная гипертензия, эритромелалгия, тромбозы, геморрагический синдром.
5.Низкий уровень эритропоэтина в крови.
6.Отсутствие причин для развития вторичных эритроцитозов.
Слайд 26ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО С ЭРИТРОЦИТОЗОМ.
Анамнез.
Общий анализ крови, тромбоциты, ретикулоциты, гематокрит.
Активность
щелочной фосфатазы в лейкоцитах периферической крови.
Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови:
общий белок и белковые фракции, аминотрасферазы, щелочная фосфатаза, мочевая кислоты, креатинин, железо.Стернальная пункция.
Трепанобиопсия крыла повздошной кости.
Определение массы циркулирующих эритроцитов и объема циркулирующей плазмы.
Определение насыщения артериальной крови кислородом, парциального напряжения кислорода, углекислого газа.
Слайд 28Лечебная программа
1.Лечение кровопусканиями
- по 300 – 500 мл.
ч/д до Ht
- цитостатики алкилирующего действия- (миелосан, миелобрамол, цитостоп и др.)
- антиметаболиты (6 – меркаптопурин,
- гидроксимочевина (гидреа)).
4.Симптоматическая терапия:
- аллопуринол внутрь 300 мг/сут
- холестирамин внутрь 4г 3 раза/с
- циметидин внутрь по 300 мг 4 раза/сут
- аспирин 0,3 г/сут
- курантил 0,15 г/сут
- гепарин по 5000 ЕД 2-4 раза/сут
Слайд 29Механизм действия кровопусканий:
разгрузка сосудистого русла от избытка крови;
возможно уменьшение размеров
селезенки,
облегчение кожного зуда (непостоянно) в
связи с
удалением кровью некоторых количеств гистамина и серотонина.
Слайд 32Определение
Миеломная болезнь (множественная миелома, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого
– Каллера) -парапротеинемичекий гемобластоз характеризующийся злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток
одного клона с гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина.
Слайд 33Формы миеломной болезни.
Солитарная миелома
(костная или внекостная)
Генерализованная миелома
(множественная)
- множественно – опухолевая (15%)
- диффузно – узловая
(60%)- диффузная (24%)
Слайд 34Клиника миеломной болезни.
Бессимтомный период.
Развёрнутая клиническая стадия.
Терминальная стадия.
Слайд 35Синдромы развёрнутой стадии:
синдром костной патологии.
поражении системы кроветворения
синдром белковой патологии.
синдром поражения
почек
синдром висцеральной патологии
синдром вторичного иммунодефицита
синдром повышенной вязкости крови
неврологический синдром
гиперкальциемический синдром
Слайд 36Стадии множественной миеломы.
I Стадия
1. Уровень Hb > 100 г/л, Ht
> 32%
2. Уровень Са < 3 ммоль/л.
3. Отсутствие остеолиза.
4. Низкий
уровень М-компонента:а) IgG < 50 г/л
б) IgA < 30 г/л
в) Лёгкие цепи в моче < 4 г/сут
Слайд 37Стадии множественной миеломы.
II Стадия
Уровень Hb – 85-100 г/л, Ht –
25-32%
Уровень Са - 3 ммоль/л
Наличие остеолиза
Средний уровень М – компонента
а)
IgG - 50-70 г/лб) IgA - 30-50 г/л
в) Лёгкие цепи в моче 4-12 г/сут
Слайд 38Стадии множественной миеломы.
III Стадия
1. Уровень Hb < 85 г/л, Ht
< 25%
Уровень Са > 3 ммоль/л
Выраженный остеолизис
Высокий уровень М –
компонентаа) IgG > 70 г/л
б) IgA > 50 г/л
в) Лёгкие цепи в моче >12 г/сут
Слайд 39Диагностические критерии
миеломной болезни.
Основные:
1.Плазматическая инфильтрация костного мозга (количество плазматических клеток
> 15%).
2. Моноклональная иммуноглобулинпатия (сывороточный М-компонент и\или белок Бенс
– Джонса в моче).3.Поражение плоских костей и позвоночника.
Слайд 40Диагностические критерии
миеломной болезни.
Дополнительные:
1.Стойкое увеличение СОЭ.
2.Увеличение содержания общего белка крови.
3.Гиперкальциемия.
4.Гипогаммаглобулинемия.
5.Прогрессирующая
анемия.
6.Стойкая протеинурия.
Слайд 46Общий анализ крови, мочи.
БАК: общий белок, белковые фракции, билирубин, глюкоза,
аминотранферразы, холестерин, кальций, натрий, калий, креатинин, мочевина, мочевая кислота, ЩФ.
Электрофорез
сывороточных белков, определение М – градиента.Определение суточной потери белка с мочой
Анализ мочи по Зимницкому.
Проба Реберга – Тареева.
Иммуноэлектрофорез белков крови и мочи.
Стернальная пункция.
Рентгенография плоских костей черепа, рёбер.
Программа обследования:
Слайд 47
Лечебная программа
Цитостатическая терапия:
- сарколизин внутрь 0,01 г.
- циклофосфан 400
мг в вену
- преднизолон 10 мг/м2 внутрь
- винкристин 1 мг/м2
в венуЛокальная лучевая терапия
- разовая доза 75 – 200 Гр.
- суммарная доза 2500 – 4000 Гр.
Лечение α2 – интерфероном
10 млн. ЕД п/к или в/м
Лечение и профилактика осложнений,
Трансплантация костного мозга.
