Феохромоцитома — доброкачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток

клеток симпатоадреналовой системы. В 90% случаев феохромоцитомы возникают в мозговом

веществе надпочечников, в 8% — в аортальном поясничном параганглии. Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников: менее чем в 2% случаев — в брюшной и грудной полости и менее чем в 0,1% случаев — в области шеи.

с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за

работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.
Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.

область локализации опухоли, психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, чиханием,

пробой Вальсальвы, гипервентиляцией, мочеиспусканием и натуживанием при дефекации. Провоцировать приступы могут некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами.

опухоли секретируют только норадреналин или только адреналин. Очень редко преобладающим

катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов феохромоцитома может продуцировать серотонин, АКТГ, соматостатин, опиоидные пептиды, кальцитонин. Избыточная продукция данных гормонов ведет к значительным нарушениям в различных органах и системах организма.

изменениям миокарда (так называемая катехоламиновая миокардиодистрофия) вплоть до развития некоронарогенных

некрозов миокарда. Избыточное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.

давления. Во время приступа появляется чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб,

бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови — лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией.

или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств.

Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев.
Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна.

мочевого пузыря, мочеиспускание может вызывать приступы. Они часто сопровождаются безболезненной

гематурией, сердцебиением, головной болью, тошнотой и повышением артериального давления..
2. У женщин феохромоцитома может проявляться приливами. У беременных феохромоцитома иногда имитирует эклампсию, преэклампсию или разрыв матки.
3. У детей с феохромоцитомой обычно имеется артериальная гипертония (более чем в 90% случаев). Примерно у 25% больных детей отмечаются полиурия, полидипсия (связанные с глюкозурией) и судороги. Тяжелое осложнение феохромоцитомы у детей — задержка роста. Чаще, чем у взрослых, наблюдаются потеря веса, вазомоторные нарушения, нарушения зрения, потливость, тошнота и рвота.

моче или плазме.

(метанефрина и норметанефрина — биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и

норадреналина) в суточной моче. Более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен. Можно определять общую концентрацию метанефринов и в разовой порции мочи; этот анализ особенно информативен, когда исследуют мочу, полученную сразу после приступа. Ложноположительные результаты могут быть получены у больных, принимавших хлорпромазин, бензодиазепины или симпатомиметики.

или ванилилминдальной кислоты (конечный продукт метаболизма адреналина и норадреналина) определяют

общую концентрацию свободных катехоламинов (норадреналина, адреналина и дофамина) в моче. Для дифференциальной диагностики целесообразно определять отдельные катехоламины, особенно в тех случаях, когда опухоль секретирует только адреналин или только дофамин.

метод, но он наименее надежен, поскольку часто дает ложноотрицательные или

ложноположительные результаты. Многие лекарственные средства и пищевые продукты влияют на результат этого анализа.

в плазме. В периферическую вену устанавливают постоянный катетер; перед взятием

крови больной должен спокойно лежать на спине не менее 30 мин. Необходимо помнить, что уровень катехоламинов может повышаться и в отсутствие феохромоцитомы при тревожных состояниях, уменьшении ОЦК, ацидозе, артериальной гипотонии, гипоксии, физической нагрузке, курении, почечной недостаточности, повышенном ВЧД, ожирении, а также на фоне лечения леводофой, метилдофой, гистамином, глюкагоном.

опухоли при локализации в надпочечниках 1 см, а при вненадпочечниковой

локализации в брюшной полости 2 см. КТ дает надежные результаты и при выявлении опухолей в грудной полости, но менее информативна при локализации опухоли в области шеи. Сначала проводят бесконтрастную КТ, но если опухоль выявить не удается, обследование повторяют с контрастными веществами (их вводят в/в либо дают внутрь). Перед введением контрастного вещества следует провести медикаментозную профилактику приступа, а во время процедуры необходимо внимательно следить за состоянием больного.

ниже, чем КТ, на T2-взвешенных томограммах удается отличать феохромоцитомы от

других опухолей надпочечников. Лишь изредка другие доброкачественные новообразования надпочечников имитируют феохромоцитому на T2-взвешенных томограммах.

операцией необходимо стабилизировать АД; как правило, этого удается достичь за

несколько дней. Во многих лечебных учреждениях больным со стабильной гемодинамикой непосредственно перед операцией альфа-адреноблокаторы не назначают. Полная блокада альфа-адренорецепторов противопоказана, поскольку хирург лишается возможности найти опухоль по реакции АД на пальпацию.

Неотложные мероприятия:

1. Постельный режим; изголовье кровати

должно быть приподнято.
2. Блокада альфа-адренорецепторов (фентоламин в/в; 2—5 мг каждые 5 мин, пока АД не стабилизируется).
3. Для снижения АД можно использовать нитропруссид натрия (100 мг в 500 мл 5% глюкозы; скорость инфузии регулируют до достижения эффекта).
4. Блокаду бета-адренорецепторов для предупреждения или устранения аритмий можно проводить только на фоне блокады альфа-адренорецепторов. Используют пропранолол (1—2 мг в/в каждые 5—10 мин) или эсмолол (0,5 мг/кг в/в в течение 1 мин, затем инфузия со скоростью 0,1—0,3 мг/кг/мин).
5. Если блокада альфа-адренорецепторов оказалась эффективной, может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют ДЗЛА.

составляет 95%; при злокачественных опухолях — 44%. После удаления опухоли

АД нормализуется примерно у 75% больных.