Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. ПАВЛОВА Кафедра акушерства, гинекологии и
Содержание
- 1. ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. ПАВЛОВА Кафедра акушерства, гинекологии и
- 2. Аменорея: этиология, классификация, диагностика Современные принципы и методы терапии патологической аменореи в репродуктивном периоде
- 3. Аменорея – отсутствие менструаций свыше 6
- 4. Патогенез аменореиМаточная форма аменореиАномалии развития матки и влагалищаОвариальная недостаточность
- 5. Маточная форма аменореи синехии полости матки (синдром
- 6. Слайд 6
- 7. Диагностика маточной формы аменореиОсмотр в зеркалах и вагинальное бимануальное исследованиеУльтразвуковое исследованиеПроба с эстрогенами и гестагенамиБиопсия эндометрияГистероскопия
- 8. Лечение маточной формы аменореиразъединение синехий (гистероскопия)установка ВМС
- 9. Аномалии развития матки и влагалища
- 10. Слайд 10
- 11. а – атрезия гименаб – аплазия влагалищав
- 12. Лечение при аномалиях развитияаплазия матки и влагалища:кольпопоэз
- 13. Овариальная недостаточность аменорея связана с абсолютной
- 14. Диагностика овариальной недостаточностиОпределение уровня повреждения в гипоталамо-гипофизарно-овариальной
- 15. Гипогонадотропная овариальная недостаточностьцентральный уровень повреждениясвязана с нарушением секреции: ГРГ (первично-гипоталамическая патология) или гонадотропинов (первично-гипофизарная патология)
- 16. Первично-гипофизарная патологиягеморрагический некроз гипофиза (кровоизлияние в гипофизарную
- 17. Первично-гипофизарная патологияврожденная аплазия гипофизаЧМТ с разрывом ножки
- 18. Диагностика первично-гипофизарной патологииАнамнез (появление симптомов после осложненных
- 19. Лечение аменореи при первично-гипофизарной патологииКомпенсация функций периферических
- 20. Первично-гипоталамическая патология1. Органические поражения гипоталамуса:опухоли (краниофарингиома, астроцитома,
- 21. Первично-гипоталамическая патология2. Врожденная патология:аплазия или гипоплазия отдельных
- 22. Вторично-гипоталамическая патологияФункциональные нарушения: стрессы чрезмерные физические нагрузки
- 23. Диагностика первично-гипоталамической недостаточностиКлинические проявления:недоразвитие вторичных половых признаков,
- 24. Лечение гипогонадотропной аменореиУстранение дефицита половых стероидных гормонов
- 25. Гипергонадотропная овариальная недостаточность (первичное поражение яичников)поражение яичников
- 26. Этиологические факторы гипергонадотропной недостаточности яичниковколичественные и структурные
- 27. Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шершевского-Тернера)
- 28. Синдром Шершевского-ТернераНизкий ростСтигмы дисэмбриогенеза: бочкообразная грудная клетка,
- 29. Слайд 29
- 30. Слайд 30
- 31. Чистая дисгенезия гонад (синдром Свайера)Кариотип 46XX или
- 32. Смешанная дисгенезия гонадМозаичные варианты кариотипа: 45X/46XY; 45X/47XXY;
- 33. Лечение гипергонадотропной аменореиПри наличии в кариотипе Y-хромосомы
- 34. Лечение гипергонадотропной аменореиПри типичной форме дисгенезии гонад
- 35. Синдром тестикулярной феминизацииНаследственно обусловленное заболевание (сцепленный с
- 36. Слайд 36
- 37. Синдром тестикулярной феминизацииКлиническая картина:Женский фенотип (ярко выраженный,
- 38. Синдром тестикулярной феминизацииКлиническая картина:Наружные половые органы сформированы
- 39. Слайд 39
- 40. Синдром тестикулярной феминизацииДиагностика:Высокий уровень гонадотропинов в крови
- 41. Нормогонадотропная недостаточностьНачальная стадия гипогонадотропной или гипергонадотропной недостаточности
- 42. Нормогонадотропная недостаточность1. Экстрагонадные факторыгиперпролактинемияожирение дефицит массы теланадпочечниковая
- 43. Нормогонадотропная недостаточность2. Овариальные факторыИнфекционное, токсическое поражение яичниковлучевая,
- 44. Лечение нормогонадотропной аменореиУстранение или коррекция причин, вызвавших
- 45. Лечение нормогонадотропной аменореиПосле устранения сопутствующих заболеваний и
- 46. Нейроэндокринные синдромы (СПЯ, адрено-генитальный, предменструальный, климактерический, постовариоэктомический, гиперпролактинемический)
- 47. Синдром поликистозных яичников
- 48. Синдром поликистозных яичниковСПЯ - симптомокомплекс, включающий в
- 49. Клинические проявления СПЯ
- 50. Слайд 50
- 51. Диагностика СПЯКлинические проявленияГормональное исследование: повышение уровня ЛГ,
- 52. Слайд 52
- 53. Слайд 53
- 54. Лечение СПЯКоррекция углеводного обмена и нормализация массы
- 55. Лечение СПЯДостижение ремиссии поликистоза КОК (диане-35, ярина)агонисты
- 56. Адрено-генитальный синдром (врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников)
- 57. Адрено-генитальный синдром (ВГКН)ВГКН – группа аутосомно-рецессивных
- 58. Патогенез ВГКННарушение синтеза кортизола и гиперпродукция андрогенов
- 59. Простая вирилизирующая форма АГСКлассическая форма:вирилизация во внутриутробном
- 60. Слайд 60
- 61. Слайд 61
- 62. Простая вирилизирующая форма АГСНеклассическая форма:клиническая картина развивается
- 63. Слайд 63
- 64. Диагностика ВГКНГормональные исследования:повышение уровня 17-оксипрогестерона, дегидро-эпиандростерона, дегидроэпиандростерона-сульфата
- 65. Лечение АГСДо планирования беременности – КОК с
- 66. Предменструальный синдром (ПМС)
- 67. Предменструальный синдром (ПМС)Патологический симптомокомплекс, возникающий за 2-10
- 68. Клиническая картинаНервно-психическая форма:раздражительность, плаксивость, агрессивностьдепрессииповышенная чувствительность к
- 69. Клиническая картинаКризовая форма (развитие симпатико-адреналового криза):повышение АДчувство
- 70. Патогенез ПМСЦиклические изменения уровня эстрогенов и прогестерона,
- 71. Патогенез ПМСТранзиторное повышение уровня ПРЛ в лютеиновую
- 72. Теория циклического гиповитаминоза: Vit В6 – кофермент
- 73. Лечение ПМСПодавление циклических гормональных процессов (КОК, антиэстрогены,
- 74. Климактерический и постовариоэктомический синдромы
- 75. Климактерический синдромсимптомокомплекс вазомоторных и психоэмоциональных нарушений, обусловленных
- 76. Климактерический синдромФазы климактерия:Пременопауза – начальный период снижения
- 77. Постовариоэктомический синдромКомплекс патологических симптомов:нервно-психическихвегетативно-сосудистыхобменно-эндокринныхвозникающих после тотальной или
- 78. Патогенез климактерического и постовариоэктомического синдромов имеет общее
- 79. Патогенез Эндокринные изменения:снижение уровня эстрогенов в крови
- 80. Патогенез Изменение продукции нейротрансмиттеров: дофамина, норадреналина, серотонина
- 81. Клиническая картинаВегетативно-сосудистые нарушения (73%):приливыпотливостьтахикардия, аритмия, боли в сердцегипертонические кризыПсихо-эмоциональные проявления (12%):раздражительность, плаксивостьнарушение снанарушение концентрации вниманияагрессивно-депрессивные состояния
- 82. Клиническая картинаОбменно-эндокринные изменения (15%):гиперлипидемияповышение факторов атерогенности гипергликемияожирениеСимптомы
- 83. Лечение и профилактика климактерического и постовариоэктомического синдромовЗаместительная
- 84. Гиперпролактинемический синдром
- 85. Понятие гиперпролактинемии и синдрома гиперпролактинемииГиперпролактинемия – повышенное
- 86. В литературе описаны 3 синдрома, для которых
- 87. Регуляция секреции ПРЛ1. Пролактин-ингибирующие факторы:дофамингамма-аминомасляная кислота (ГАМК)соматостатингастрин,
- 88. Регуляция секреции ПРЛГлавным физиологическим ПРЛ-ингибирующим фактором является
- 89. Причины гиперпролактинемииЗаболевания гипоталамуса:опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома, опухоль
- 90. Причины гиперпролактинемииЗаболевания гипофиза:пролактин-секретирующая опухоль гипофиза (микро- или
- 91. Причины гиперпролактинемииДругие заболевания:Первичный гипотиреозСПКЯHerpes zosterХроническая почечная недостаточность, цирроз печениОпухоли, продуцирующие эстрогеныЭктопированная секреция гормонов (апудомы, эндометриоз)Идиопатическая гиперпролактинемия
- 92. Причины гиперпролактинемииМедикаментозная гиперпролактинемия:Ингибиторы рецепторов ДА (нейролептики, противорвотные
- 93. Диагностика гиперпролактинемии Клинические проявления лакторея в сочетании
- 94. ГиперпролактинемияСкрытая (многократное увеличение уровня ПРЛ в ответ
- 95. Лечение Основным эффективным методом терапии гиперпролактинемии функционального
- 96. Лечение Хирургическое или лучевое лечение проводится при
- 97. Скачать презентанцию
Аменорея: этиология, классификация, диагностика Современные принципы и методы терапии патологической аменореи в репродуктивном периоде
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. ПАВЛОВА
Кафедра акушерства, гинекологии и репродуктологии/неонаталогии
АМЕНОРЕЯ
НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ
СИНДРОМЫ
Слайд 2Аменорея: этиология, классификация, диагностика Современные принципы и методы терапии патологической аменореи
в репродуктивном периоде
Слайд 3
Аменорея – отсутствие менструаций свыше 6 месяцев
Первичная аменорея – отсутствие
спонтанных менструаций в возрасте 16 лет и старше
Вторичная аменорея –
отсутствие менструаций более 6 месяцев после периода регулярных или нерегулярных месячных
Слайд 4Патогенез аменореи
Маточная форма аменореи
Аномалии развития матки и влагалища
Овариальная недостаточность
Слайд 5Маточная форма аменореи
синехии полости матки (синдром Ашермана):
выскабливания полости матки
воспалительные процессы
в полости матки (эндометрит)
осложненные роды, аборты
состояние после абляции или криодеструкции
эндометриягенитальный туберкулез
Слайд 7Диагностика маточной формы аменореи
Осмотр в зеркалах и вагинальное бимануальное исследование
Ультразвуковое
исследование
Проба с эстрогенами и гестагенами
Биопсия эндометрия
Гистероскопия
Слайд 8Лечение маточной формы аменореи
разъединение синехий (гистероскопия)
установка ВМС (профилактика образования новых
сращений)
заместительная терапия эстрогенами и гестагенами стимуляция образования полноценного эндометрия
Слайд 9
Аномалии развития матки и влагалища
Отсутствие роста парамезонефральных протоков в эмбриональном
периоде:
аплазия матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера)
Отсутствие слияния мюллеровых протоков с
урогенитальным синусом:аплазия матки и шейки матки при наличии влагалища
аплазия шейки матки, аплазия влагалища при функционирующей матке
атрезия гимена
Слайд 11
а – атрезия гимена
б – аплазия влагалища
в - аплазия шейки
матки и влагалища
г – полная аплазия матки и влагалища
Слайд 12Лечение при аномалиях развития
аплазия матки и влагалища:
кольпопоэз (брюшинный, кожнодермальный, из
петли сигмовидной кишки)
аплазия матки и шейки матки при наличии влагалища:
порок
лечению не подлежитаплазия шейки матки, аплазия влагалища при функционирующей матке:
экстирпация матки
кольпопоэз с вшиванием матки в купол неовлагалища
атрезия гимена:
рассечение девственной плевы
Слайд 13
Овариальная недостаточность
аменорея связана с абсолютной или относительной гипоэстрогенемией
возникает в результате
отсутствия циклических изменений в эндометрии, атрофии эндометрия
Слайд 14Диагностика овариальной недостаточности
Определение уровня повреждения в гипоталамо-гипофизарно-овариальной системе:
Гипогонадотропная недостаточность
ФСГ
менее 1,5 МЕ/л ЛГ менее 3 МЕ/л
Гипергонадотропная недостаточность
ФСГ выше
N значений в 10-12 раз (до 80 МЕ/)ЛГ выше в 3-4 раза
Нормогонадотропная недостаточность
Уровень ФСГ и ЛГ в пределах физиологических колебаний
Слайд 15Гипогонадотропная овариальная недостаточность
центральный уровень повреждения
связана с нарушением секреции:
ГРГ (первично-гипоталамическая
патология) или
гонадотропинов (первично-гипофизарная патология)
Слайд 16Первично-гипофизарная патология
геморрагический некроз гипофиза (кровоизлияние в гипофизарную опухоль с повреждением
окружающих тканей)
ишемический инфаркт гипофиза (сахарный диабет, гемохроматоз, менингит, ДВС-синдром при
бактериально-токсическом шоке) послеродовый некроз гипофиза (синдром Шиена) – ишемический инфаркт вследствие массивной кровопотери
ятрогенные формы: лучевое поражение гипофиза или гипофизктомия
крупные аденомы гипофиза, нарушающие морфофункциональные связи с гипоталамусом
Слайд 17Первично-гипофизарная патология
врожденная аплазия гипофиза
ЧМТ с разрывом ножки гипофиза
аутоиммунный гипофизит
гранулематозный процесс
(саркоидоз, гистиоцитоз Х)
гемохроматоз
Степень нарушения функции гипофиза зависит от объема поврежденной
гипофизарной ткани:пангипопитуитаризм возникает при повреждении не менее 90% ткани гипофиза
при повреждении 70-75% железы наблюдается менее выраженная и стойкая симптоматика
Слайд 18Диагностика первично-гипофизарной патологии
Анамнез (появление симптомов после осложненных кровотечением или бактериально-токсическим
шоком родов, терапия опухоли гипофиза и т.д.)
Сочетание выпадения гонадотропной, тиреотропной
и адренокортикотропной функций гипофизаПри проведении функциональных проб с рилизинг-гормонами – недостаточный подъем уровня соответствующих тропных гормонов
КТ или МРТ гипофиза – выявление аденомы гипофиза
Rg-графия турецкого седла – опухоли диаметром более 10 мм обычно деформируют его стенки
Слайд 19Лечение аменореи при первично-гипофизарной патологии
Компенсация функций периферических эндокринных желез (коры
надпочечников, щитовидной железы, яичников)
Заместительная гормональная терапия эстрогенами и гестагенами
Индукция овуляции
гонадотропинамиВ течение всей беременности, в родах и послеродовом периоде требуется постоянный контроль и коррекция дозы кортикостероидных гормонов и тироксина
Слайд 20Первично-гипоталамическая патология
1. Органические поражения гипоталамуса:
опухоли (краниофарингиома, астроцитома, дисгерминома, метастазы)
воспалительные
заболевания (диэнцефалит, менингит)
гранулематозный процесс (саркоидоз, гистиоцитоз Х)
черепно-мозговые травмы
сосудистая патология (аневризмы
передней и задней коммуникантных артерий) внутренняя гидроцефалия
Слайд 21Первично-гипоталамическая патология
2. Врожденная патология:
аплазия или гипоплазия отдельных участков гипоталамуса
врожденное нарушение
секреции ГРГ (в сочетании с аплазией или гипоплазией передней комиссуры
и обонятельных луковиц – генито-ольфакторный синдром, или синдром Каллмана)
Слайд 22Вторично-гипоталамическая патология
Функциональные нарушения:
стрессы
чрезмерные физические нагрузки
дефицит массы тела
Гиперпролактинемическая
овариальная недостаточность
- снижение секреции ГРГ (синдром галактореи-аменореи, синдром Киари-Фроммеля)
Слайд 23Диагностика первично-гипоталамической недостаточности
Клинические проявления:
недоразвитие вторичных половых признаков, евнухоидное строение скелета,
первичная аменорея при врожденной патологии гипоталамуса
нарушение циркадных ритмов сна и
бодрствования, пищевого поведения, терморегуляции, гемианопсия с выпадением полей зренияОпределение уровня гонадотропинов в крови: ФСГ – менее 1,5 МЕ/л, ЛГ менее 3 МЕ/л
Проба с ГРГ выявляет сохранность реакции гонадотрофов гипофиза на его стимулирующее влияние
КТ или МРТ головного мозга (исключение опухолевого процесса)
Слайд 24Лечение гипогонадотропной аменореи
Устранение дефицита половых стероидных гормонов – ЗГТ эстрогенами
и гестагенами
Индукция овуляции гонадотропинами
Слайд 25Гипергонадотропная овариальная недостаточность (первичное поражение яичников)
поражение яичников с выраженным снижением
числа или полным отсутствием фолликулов
абсолютная гипоэстрогенемия – уровень эстрадиола в
крови ниже порогового (< 100 пмоль/л)повышение уровня гонадотропинов в крови в соответствии с механизмом отрицательной обратной связи
Слайд 26Этиологические факторы гипергонадотропной недостаточности яичников
количественные и структурные хромосомные аберрации, моногенные
или полигенные нарушения – дисгенезии гонад
инфекционное (корь, краснуха) поражение гонад
длительное
воздействие гонадотоксических факторов (физических, химических)ятрогенные факторы (овариоэктомия, лучевая, химиотерапия)
аутоиммунное поражение яичников
Слайд 27
Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шершевского-Тернера)
моносомия по Х-хромосоме (45Х)
мозаичные формы:
45Х/46ХХ; 45Х/47ХХХ; 45Х/47ХХХ/46ХХ
делеция короткого (46ХХс-) или длинного (46ХХр-) плеча Х-хромосомы
изохромосома
по короткому или длинному плечу, изодицентрическая Х-хромосома, кольцевидная, встроенная Х-хромосома
Слайд 28Синдром Шершевского-Тернера
Низкий рост
Стигмы дисэмбриогенеза: бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски,
короткая шея с низким ростом волос и крыловидными кожными складками,
птоз верхнего века, вальгусная деформация коленных и локтевых суставовОтсутствие вторичных половых признаков
Первичная аменорея
Женское строение наружных половых органов
Отсутствие гонад и рудиментарная или гипопластичная матка (по данным УЗИ и/или лапароскопии)
Задержка созревания скелета (Rg-графия кистей рук)
Высокий уровень гонадотропинов в крови
Кариотип с наличием клона клеток с моносомией по Х-хромосоме
Слайд 31Чистая дисгенезия гонад (синдром Свайера)
Кариотип 46XX или 46XY
Нарушение миграции половых
клеток или их гибель в процессе эмбриогенеза в результате воздействия
инфекционных, токсических факторов или генных мутацийНормальный или высокий рост с удлиненными конечностями (позднее закрытие зон роста)
Отсутствие вторичных половых признаков
Первичная аменорея
Инфантильные наружные половые органы по женскому типу
Рудиментарные тяжи на месте матки и яичников
При неполной дисгенезии могут присутствовать гипопластические яичники и матка
Слайд 32Смешанная дисгенезия гонад
Мозаичные варианты кариотипа: 45X/46XY; 45X/47XXY; 46XX/46XY; 45X/46XY/47XXY
Нормальный или
высокий рост, широкие плечи, узкий таз
Отсутствие или слабое развитие молочных
железНаличие вторичного полового оволосения
Первичная аменорея
Наружные половые органы сформированы по женскому типу с различной степенью маскулинизации
Внутренние половые органы представлены гипопластичной маткой, фиброзным тяжом с овариальной стромой с одной стороны и дисгенетической гонадой с элементами тестикулярной ткани с другой.
Слайд 33Лечение гипергонадотропной аменореи
При наличии в кариотипе Y-хромосомы или ее фрагментов
лечение начинается с удаления гонад в подростковом возрасте.
Высокий риск развития
опухоли дисгенетической гонады. К 30-летнему возрасту злокачественные опухоли из тестикулярных клеточных элементов (гонадобластомы, дисгерминомы) развиваются более, чем у 70% больныхСтремительная вирилизация – признак андрогенсекретирующей опухоли дисгенетического яичка.
Слайд 34Лечение гипергонадотропной аменореи
При типичной форме дисгенезии гонад лечение д.б. направлено,
в первую очередь на устранение низкорослости (препараты соматотропина, анаболические стероиды,
тироксин)Для стимуляции развития вторичных половых признаков в пубертатном возрасте проводится терапия эстрогенами и гестагенами в непрерывном режиме не менее 6 месяцев (при наличии Y-хромосомы только после гонадэктомии)
Циклическая ЗГТ проводится всем больным с первичной или вторичной гипергонадотропной аменореей
При наличии матки возможно ЭКО с использованием донорской яйцеклетки
Слайд 35Синдром тестикулярной феминизации
Наследственно обусловленное заболевание (сцепленный с Х-хромосомой рецессивный или
доминантный признак): отсутствие или структурный дефект рецепторов к андрогенам у
лиц с кариотипом 46XY
Слайд 37Синдром тестикулярной феминизации
Клиническая картина:
Женский фенотип (ярко выраженный, т.к. отсутствует влияние
андрогенов в связи с отсутствием их рецепторов)
Вторичное половое оволосение отсутствует
(отсутствие рецепторов)Чистая кожа (отсутствие влияния андрогенов)
Высокий рост (позднее закрытие зон роста)
В пубертатном возрасте под воздействием эстрогенов развиваются молочные железы (вырабатываются яичками и в жировой ткани)
Слайд 38Синдром тестикулярной феминизации
Клиническая картина:
Наружные половые органы сформированы по женскому типу
(в отсутствии влияния андрогенов их развитие происходит автономно)
Внутренние половые органы
представлены коротким, слепо заканчивающимся влагалищем и мужскими гонадами, расположенными в малом тазу или паховых складках (внутриутробно вольфов проток при отсутствии влияния андрогенов дегенерирует)
Слайд 40Синдром тестикулярной феминизации
Диагностика:
Высокий уровень гонадотропинов в крови (резистентность гипоталамо-гипофизарной системы
к действию андрогенов)
Нормальный или несколько сниженный уровень андрогенов в крови
Уровень
эстрадиола высокийЦитогенетическое исследование (кариотип 46XY)
Лапароскопия – обнаружение мужских гонад в брюшной полости
Лечение:
Гонадэктомия после полового созревания
ЗГТ эстрогенами после гонадэктомии
Слайд 41Нормогонадотропная недостаточность
Начальная стадия гипогонадотропной или гипергонадотропной недостаточности яичников
Результат повреждения механизма
положительной обратной связи
Первично-овариальное нарушение продукции эстрогенов доминантным фолликулом
Ановуляция без формирования
доминантного фолликула сопровождается выраженным снижением стероидогенеза в яичниках – относительная гипоэстрогенемия
Слайд 42Нормогонадотропная недостаточность
1. Экстрагонадные факторы
гиперпролактинемия
ожирение
дефицит массы тела
надпочечниковая гиперандрогенемия
первичный гипотиреоз
сахарный диабет
1 и 2 типа
гипоталамические нарушения с повреждением положительно обратной связи
синдром
поликистозных яичников
Слайд 43Нормогонадотропная недостаточность
2. Овариальные факторы
Инфекционное, токсическое поражение яичников
лучевая, химиотерапия
резекция яичников
хронический аднексит
аутоиммунный
оофорит
Ановуляция связана с несостоятельностью только растущего доминантного фолликула, уровень секреции
эстрогенов им недостаточна для реализации механизма положительной обратной связиМенструальный цикл нарушен по типу опсоолигоменореи или развивается вторичная аменорея
Слайд 44Лечение нормогонадотропной аменореи
Устранение или коррекция причин, вызвавших овариальную недостаточность
устранение гиперпролактинемии
коррекция
массы тела при ожирении или дефиците массы тела
устранение надпочечниковой гипер-андрогенемии,
гипотиреозакоррекция углеводного обмена при сахарном диабет 1 или 2 типа
лечение воспалительных процессов
Слайд 45Лечение нормогонадотропной аменореи
После устранения сопутствующих заболеваний и отсутствии восстановления спонтанного
овуляторного менструального цикла:
ЗГТ или терапия КОК
стимуляция овуляции прямыми или
непрямыми индукторами
Слайд 46Нейроэндокринные синдромы
(СПЯ, адрено-генитальный, предменструальный, климактерический, постовариоэктомический, гиперпролактинемический)
Слайд 48Синдром поликистозных яичников
СПЯ - симптомокомплекс, включающий в себя 2х-стороннее увеличение
яичников, аменорею, гирсутизм и ожирение
Патогенез:
Гиперсекреция ЛГ гипофизом
Нарушение ароматизации яичниковых
андрогенов с развитием гиперандрогенемииНарушение процессов роста и атрезии фолликулов
Гиперстимуляция и кистозное перерождение яичников
Нарушение липидного и углеводного обмена, инсулинорезистентность и гиперинсулинемия
Слайд 51Диагностика СПЯ
Клинические проявления
Гормональное исследование: повышение уровня ЛГ, АМГ, тестостерона, дигидротестостерона
и андростендиона в крови, увеличение соотношения ЛГ/ФСГ (более 2)
Проба на
толерантность к глюкозе – нарушение толерантности к глюкозе Ультразвуковое исследование – двухстороннее увеличение яичников (V≥9 см3) с наличием множества атретических фолликулов и гиперплазией стромы
Лапароскопия с биопсией яичников
Слайд 54Лечение СПЯ
Коррекция углеводного обмена и нормализация массы тела
низкокалорийная диета с
ограничением жиров и углеводов
- метформин (сиофор) 1000-1500 мкг/ сут
– 6 месУстранение симптомов вирилизации
- ципротерона ацетат (андрокур, диане-35)
- спиронолактон (ярина, джесс)
Слайд 55Лечение СПЯ
Достижение ремиссии поликистоза
КОК (диане-35, ярина)
агонисты ГРГ (бусерелин)
оперативное лечение
в случае неэффективности медикаментозной терапии – электро- или лазерная каутеризация,
демедулляция яичниковВосстановление овуляторного менструального цикла и фертильности
- индукция овуляции (кломифен-цитрат, пурегон)
Слайд 57Адрено-генитальный синдром
(ВГКН)
ВГКН – группа аутосомно-рецессивных генетических заболеваний, обусловленных недостаточностью
ферментов стероидогенеза:
21-гидроксилазы (95%) – простая вирилизирующая форма
11β-гидроксилазы (5-8%) – гипертоническая
форма3β-гидроксистероиддегидрогеназы – сольтеряющая форма
Слайд 58Патогенез ВГКН
Нарушение синтеза кортизола и гиперпродукция андрогенов корой надпочечников, обуславливающая
вирилизацию
Избыточная секреция 11-дезоксикортикостерона, приводящая к задержке Na и воды и
гипертонии (при гипертонической форме)Нарушение синтеза кортизола и альдостерона на ранних этапах их образования (синдром потери соли)
Слайд 59Простая вирилизирующая форма АГС
Классическая форма:
вирилизация во внутриутробном периоде (от гипертрофии
клитора до полного сращения губно-мошоночных складок и формирования уретры, открывающейся
в половой член)гирсутизм с 3-5 лет
распределение мышечной и жировой ткани по мужскому типу
усиленное развитие плечевого пояса, узкий таз
преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу
раннее закрытие зон роста (низкорослость)
Слайд 62Простая вирилизирующая форма АГС
Неклассическая форма:
клиническая картина развивается в пубертатном или
постпубертатном возрасте
позднее менархе
раннее адренархе (вторичное оволосение)
высокий рост, узкий таз, широкие
плечи (при развитии в пубертатном возрасте)множественные acnae vulgaris, жирная пористая кожа
овариальная недостаточность обусловлена гиперпродукцией андрогенов, оказывающих тормозящее действие на рост и развитие фолликулов
НМЦ (опсоолигоменорея, аменорея)
бесплодие, невынашивание (самопроизвольные выкидыши в ранние сроки)
Слайд 64Диагностика ВГКН
Гормональные исследования:
повышение уровня 17-оксипрогестерона, дегидро-эпиандростерона, дегидроэпиандростерона-сульфата в крови
возможен повышенный
уровень прогестерона при отсутствии овуляции
проба с дексаметазоном (2 мг/сут –
3 дня) – уровень андрогенов снижается более, чем на 50%проба с АКТГ – повышение уровня 17-оксипрогестерона в ответ на введение
Генетическое исследование на дефект гена 21-гидроксилазы
УЗИ – поликистозные яичники (нормальный объем стромы, хаотичное расположение фолликулов)
КТ, МРТ надпочечников
Слайд 65Лечение АГС
До планирования беременности – КОК с антиандрогенами (диане-35, ярина,
джес)
При планировании беременности:
Глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон, метипред) в подавляющих дозах под
контролем уровня ДЭА-S и 17-ОНР в кровиВосстановление овуляторного менструального цикла
Продолжение глюкокортикоидной терапии во время беременности
Слайд 67Предменструальный синдром (ПМС)
Патологический симптомокомплекс, возникающий за 2-10 дней до менструации
и исчезающий сразу после начала менструации или в первые дни,
проявляющийся:нервно-психическими
вегетативно-сосудистыми
обменно-эндокринными нарушениями
Слайд 68Клиническая картина
Нервно-психическая форма:
раздражительность, плаксивость, агрессивность
депрессии
повышенная чувствительность к звукам и запахам
Отечная
форма:
задержка жидкости
отечность лица, голеней, кистей рук
нагрубание молочных желез
потливость
Цефалгическая форма
головная боль
в височных областяхголовокружения
боли в области сердца
раздражительность, повышенная чувствительность к звукам и запахам, нагрубание молочных желез
Слайд 69Клиническая картина
Кризовая форма (развитие симпатико-адреналового криза):
повышение АД
чувство страха
загрудинные боли
сердцебиение
онемение и
похолодание конечностей
Атипические формы:
гипертермия
циклические аллергические реакции
офтальмоплегическая форма мигрени
Слайд 70Патогенез ПМС
Циклические изменения уровня эстрогенов и прогестерона, взаимодействующих с нейротрансмиттерами:
Эстрогены
ингибируют
моноаминоксидазу типа А, дезактивирующую норадреналин, адреналин, серотонин
стимулируют активность моноаминоксидазы типа
В, дезактивирующую дофаминоказывают возбуждающее действие на серотонинергическую, норадреналинергическую и опиатергическую активность лимбической системы
Прогестерон
Воздействует на ГАМК-ергические механизмы
Оказывает гипертермическое действие на терморегуляторный центр гипоталамуса
Возможна сенсибилизация к прогестерону
Слайд 71Патогенез ПМС
Транзиторное повышение уровня ПРЛ в лютеиновую фазу цикла (стимулирует
Na-задерживающий эффект альдостерона и антидиуретическое влияние вазопрессина)
Меланостимулирующий гормон взаимодействуя с
β-эндорфинами, влияет на настроение, повышает аппетит, жаждуПовышение уровня серотонина вызывает агрессивность, депрессии, задержку жидкости
Снижение уровня серотонина и дофамина приводит к усилению образования альдостерона, задержке Na и воды, гипергидратации, отекам
Слайд 72Теория циклического гиповитаминоза:
Vit В6 – кофермент в заключительной стадии
образования серотонина и дофамина;
Vit А – обладает антиэстрогенным, диуретическим
эффектом, снижение концентрации Mg м.б. причиной недостатка дофамина
Гиперпростагландинемия
Слайд 73Лечение ПМС
Подавление циклических гормональных процессов (КОК, антиэстрогены, агонисты ГРГ)
При относительной
гиперэстрогенемии – гестагены (дюфастон, утрожестан в лютеиновую фазу цикла)
Снижение уровня
ПРЛ агонистами дофамина (бромокриптин, достинекс), мастодинонМочегонные препараты – верошпирон (антагонист альдостерона)
КОК, содержащие аналог верошпирона – спиронолактон (Ярина, Джес)
Серотонинергические антидепрессанты
Антипростагландины
Магне-В6
Слайд 75Климактерический синдром
симптомокомплекс вазомоторных и психоэмоциональных нарушений, обусловленных нейроэндокринными изменениями в
климактерии.
Климактерий – (от греческого «klimakter» - ступень) – естественный биологический
процесс перехода от репродуктивного периода к старости, связанный с прекращением функции яичников.
Слайд 76Климактерический синдром
Фазы климактерия:
Пременопауза – начальный период снижения гормональной функции яичников,
проявляющийся снижением фертильности и НМЦ – 5 лет до полного
прекращения менструацийМенопауза – последние в жизни женщины менструации – наступает в возрасте 50-55 лет
Постменопауза – 2-5 лет после прекращения менструаций
Перименопауза период, включающий в себя пременопаузу и постменопаузу.
Слайд 77Постовариоэктомический синдром
Комплекс патологических симптомов:
нервно-психических
вегетативно-сосудистых
обменно-эндокринных
возникающих после тотальной или субтотальной овариоэктомии.
Возникает у
60-80% женщин через 2-3 месяца после операции
Слайд 78Патогенез климактерического и постовариоэктомического синдромов
имеет общее звено – прекращение
гормональной функции яичников.
Клинические проявления также сходны. В случае климактерического
синдрома имеет место постепенное угасание работы яичников в течение всего перименопаузального периода. При постовариоэктомическом синдроме происходит резкое выключение их функции. Поэтому клинические проявления у этих больных возникают рано (нейровегетативные нарушения возможны с 3-4 суток после операции).
Слайд 79Патогенез
Эндокринные изменения:
снижение уровня эстрогенов в крови (абсолютная гипоэстрогенемия)
усиление секреции
гонадотропинов гипофизом
нарушение синтеза и цикличности высвобождения ГРГ, тиреолиберина, кортиколберина в
гипоталамусеИзменения функции ЦНС:
снижение общего коркового тонуса
инертность нервных процессов
нарушение взаимосвязи между корой больших полушарий и нижележащими нервными образованиями
Слайд 80Патогенез
Изменение продукции нейротрансмиттеров: дофамина, норадреналина, серотонина и эндогенных опиатов
Нарушение
симпатико-парасимпатическго баланса с гиперактивностью, асимметрией и извращением вегетативных реакций
Нарушение работы
центра терморгуляции и сосудодвигательного центраРазвитие симптомов дефицита эстрогенов в тканях и органах
Слайд 81Клиническая картина
Вегетативно-сосудистые нарушения (73%):
приливы
потливость
тахикардия, аритмия, боли в сердце
гипертонические кризы
Психо-эмоциональные проявления
(12%):
раздражительность, плаксивость
нарушение сна
нарушение концентрации внимания
агрессивно-депрессивные состояния
Слайд 82Клиническая картина
Обменно-эндокринные изменения (15%):
гиперлипидемия
повышение факторов атерогенности
гипергликемия
ожирение
Симптомы дефицита эстрогенов:
остеопороз
атрофические кольпиты
и циститы
цисталгии
стрессовое недержание мочи
снижение тонуса мышц тазового дна
Слайд 83Лечение и профилактика климактерического и постовариоэктомического синдромов
Заместительная гормональная терапия эстрогенами
(при отсутствии матки) или комбинированными эстроген-гестагенными препаратами (при интактной матке)
Антидепрессанты
(ингибиторы обратного захвата серотонина)Анксиолитики (грандаксин)
Препараты, улучшающие кровообращение и обменные процессы в ЦНС (аминалон, пирацетам, циннаризин, милдронат)
Витаминотерапия, препараты Са
Слайд 85Понятие гиперпролактинемии и синдрома гиперпролактинемии
Гиперпролактинемия – повышенное содержание пролактина (ПРЛ)
в крови. Может наблюдаться при различных физиологических состояниях. Устанавливается при
наличии увеличенных концентраций ПРЛ в крови в нескольких пробах (>20 нг/мл или >700 мМЕ/л)Синдром гиперпролактинемии – сочетание гиперпролактинемии с НМЦ, галактореей и бесплодием
Слайд 86В литературе описаны 3 синдрома, для которых общими признаками являются
галакторея и аменорея:
Синдром Киарри-Фроммеля – синдром галактореи-аменореи, развивающийся у женщин
в послеродовом периодеСиндром Аргонз и дель Кастильо – аналогичный синдром, не связанный с родами
Синдром Форбе-Олбрайта – галакторея-аменорея, связанная с опухолью гипофиза
Слайд 87Регуляция секреции ПРЛ
1. Пролактин-ингибирующие факторы:
дофамин
гамма-аминомасляная кислота (ГАМК)
соматостатин
гастрин, гастрин-релизинг-пептид
гонадотропин-связывающий белок
2. Пролактин-стимулирующие
факторы:
серотонин
ТТГ
гонадотропин-рилизинг гормон
вазоинтестинальный пептид
опиаты (энкефалины, β-эндорфины)
окситоцин, ангиотензин II
эстрогены
Слайд 88Регуляция секреции ПРЛ
Главным физиологическим ПРЛ-ингибирующим фактором является дофамин, синтезирующийся в
тубероинфундибулярной системе гипоталамуса. Физиологическое торможение секреции ПРЛ зависит от:
нормальной гипоталамической
секреции дофаминатранспорта дофамина в портальную систему гипофиза
присутствия дофаминовых рецепторов на лактотрофах гипофиза
Слайд 89Причины гиперпролактинемии
Заболевания гипоталамуса:
опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома, опухоль III желудочка, метастазы)
инфильтративные
заболевания (гистиоцитоз Х, саркоидоз)
артериовенозные пороки
облучение гипоталамической области
Патологические процессы в гипоталамусе
и ножке гипофиза приводят к разрушению туберо-инфундибулярных дофаминергических нейронов и/или блокаде доставки ДА (компрессия, перерезка ножки) к портальной системе гипофиза
Слайд 90Причины гиперпролактинемии
Заболевания гипофиза:
пролактин-секретирующая опухоль гипофиза (микро- или макропролактинома) наиболее часто
встречающиеся аденомы гипофиза и наиболее частая причина гиперпролактинемии
смешанная аденома (СТГ-ПРЛ-секретирующая),
ТТГ-секретирующая аденомаГиперпролактинемия из-за повреждения ножки гипофиза:
синдром «пустого» турецкого седла
краниофарингиома, интраселлярная киста, интраселлярная герминома, менингиома
киста кармана Ратке
Слайд 91Причины гиперпролактинемии
Другие заболевания:
Первичный гипотиреоз
СПКЯ
Herpes zoster
Хроническая почечная недостаточность, цирроз печени
Опухоли, продуцирующие
эстрогены
Эктопированная секреция гормонов (апудомы, эндометриоз)
Идиопатическая гиперпролактинемия
Слайд 92Причины гиперпролактинемии
Медикаментозная гиперпролактинемия:
Ингибиторы рецепторов ДА (нейролептики, противорвотные средства)
Препараты, исчерпывающие запасы
ДА (резерпин)
Ингибиторы синтеза ДА (метилдопа, бенсеразид, медопар)
Препараты, тормозящие метаболизм и
секрецию ДА (опиаты, морфин, героин, кокаин)Антагонисты гистаминовых Н2-рецепторов (циметидин, ранитидин, фамотидин)
Трициклические антидепрессанты, ингибиторы захвата моноаминоксидазы (амитриптилин, анафранил, доксепин, мелипрамин, аурорикс)
Эстрогены (КОК, ЗГТ)
Стимуляторы серотонинэргической системы (амфетамины, галлюциногены)
Антагонисты кальция (верапамил)
Слайд 93Диагностика гиперпролактинемии
Клинические проявления
лакторея в сочетании с НМЦ (опсоолигоменорея,
аменорея) и бесплодием
повышенная утомляемость, нарушение сна, гипотония, брадикардия, пастозность, запоры,
снижение либидопри больших аденомах может присоединиться неврологическая симптоматика
Лабораторная диагностика
определение уровня ПРЛ в крови
содержание ЛГ и ФСГ в пределах нормальных значений или снижено (нормо- или гипогонадотропная овариальная недостаточность)
определение уровня ТТГ (исключение первичного гипотиреоза)
Слайд 94Гиперпролактинемия
Скрытая (многократное увеличение уровня ПРЛ в ответ на прием рецепторного
антагониста ДА метоклопрамида)
Эпизодическая (повышение уровня ПРЛ только в ночные часы
или во вторую половину м.ц.)Стойкая (уровень ПРЛ от 700 мМЕ/л (40 нг/мл) до 40-50 000 мМЕ/л (25 000 нг/мл) и выше
Содержание ПРЛ в крови более 2000 мМЕ/л (100 нг/мл) характерно для наличия пролактиномы
Для исключения опухолевого генеза гиперпролактинемии показано МРТ гипофиза
Слайд 95Лечение
Основным эффективным методом терапии гиперпролактинемии функционального и опухолевого генеза
является применение агонистов дофамина:
эрголиновые – производные алкалоидов спорыньи короткого (бромокриптин)
и пролонгированного (каберголин – достинекс) действиянеэрголиновые – производные трициклических бензогуанолинов (норпролак)
препараты соматостатина
У 5-10% больных дофаминовые рецепторы в опухоли отсутствуют и терапия агонистами ДА неэффективна
Слайд 96Лечение
Хирургическое или лучевое лечение проводится при крупных аденомах с
наличием неврологической симптоматики
В случае неэффективности терапии агонистами ДА
