ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М

Содержание

1. ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М
2. Феохромоцитома Гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой
3. Эпидемиология Частота в папуляции 3 случая на
4. Генетика RET-протоонкоген ( МЭН 2а и 2б)
5. Физиология Секретирует : Адреналин НорадреналинДофаминСеротонинВИПСоматостатинОпиоидные пептиды а- МСГКальцитонинПаратгормон- подобные пептиды Нейропептид У
6. Эффекты катехоламинов Альфа2-адренорецепторыВазоконстрикция Бета2-адренорецепторыПоложительный ино-, хроно-, дромо-,
7. Симптомы Артериальная гипертензия Головная боль пульсирующего характераТошнотаРвотаБледность
8. Течение заболевания
9. Кризовое течение (пароксизмальная форма) Тахикардия 140-180
10. Кризовое течение (пароксизмальная форма) После самостоятельного
11. Стабильная форма Постоянная высокая АГНарушение функционального
12. Бессимптомная форма Острая левожелудочковая недостаточность Псевдоангинозные абдоминальные боли
13. “Провокаторы”Хирургическое вмешательство Пункционная биопсия новообразования АнестезияЕстественное родоразрешениеВнутривенное
14. Дифференциальная диагностика Кризовое течение ГБТиреотоксикоз Панические атаки ( симпатоадреналовый криз)Истерия/ истерический неврозПриливы во время менопаузы
15. Диагностический поиск АГ у пациентов моложе 40,
16. Диагностика Плазма крови: Норметанефрин более 200 пг/млМетанефрин
17. Топическая диагностикаУЗИ (89-90%)КТ / ПЭТ (85-90%) МРТ
18. «Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline», 2014
19. Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым 123I Нельзя
20. Показания к Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым
21. Артериография Показания:Большие размеры опухолиУточнение источников кровоснабжения опухолиУточнение
22. Дополнительные методы Суточное мониторирование АДДостоверная диагностика гипертензииОпределение
23. Предоперационная подготовка Симптоматическая терапия:α-адреноблокаторыНеселективные (Феноксибензамин 10-120мг 2
24. Патогенетическая терапия:Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин внутрь по
25. Лечение Хирургическое лечение:140/90 мм рт ст Стабильная ЭКГ не менее 4-7 днейЛапароскопическая адреналэктомия Полостная адреналэктомия
26. Показания к полостной операции Двухсторонняя локализация (односторонняя
27. Послеоперационное ведение При развитии гипотензивного шока:
28. Рецидив10% рецидивов среди прооперированных больныхМетастазы-> химиотерапия:Циклофосфамид, винкристин, дакарбазин ТемозоломидСунитиниб Метирозин
29. Прогноз Наличие метастазовНаличие поражения органо-мишенейСвоевременная диагностика поражения
30. Спасибо за внимание!
31. Скачать презентанцию

Феохромоцитома Гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламиновДоброкачественная/злокачественная опухоль АПУД-системы Синдром множественной эндокринной неоплазия “Малая энциклопедия врача- эндокринолога” А.С. Ефимов 2007г

Главная
Разное
ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М.

Сеченова Минздрава России
Феохромоцитома
Подготовила студентка 6 курса лечебного факультета

Скидан Екатерина Сергеевна
Научный руководитель Моргунова Татьяна Борисовна,
к.м.н., доцент кафедры эндокринологии

ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России Феохромоцитома Подготовила студентка

Слайд 2Феохромоцитома
Гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы надпочечниковой или

вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов
Доброкачественная/злокачественная опухоль АПУД-системы
Синдром множественной

эндокринной неоплазия

“Малая энциклопедия врача- эндокринолога” А.С. Ефимов 2007г

Феохромоцитома Гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламиновДоброкачественная/злокачественная опухоль

Слайд 3Эпидемиология
Частота в папуляции 3 случая на 100000 человек
Среди больных

с АГ 0,2-0,7% (2015г)
В РФ 40-70 тысяч больных
В 10%

случаях двусторонняя локализация
Феохромоцитома в 10% случаях имеет семейно-наследственный характер ( аутосомно-доминантный тип наследования)
Синдром Сипла, болезнь Хиппелл-Линдау, синдром МЭН 2а и 2б, болезнь фон Реклингхаузена
Чаще у женщин 25-50 лет

http://proendocrinology.com

Эпидемиология Частота в папуляции 3 случая на 100000 человекСреди больных с АГ 0,2-0,7% (2015г)В РФ 40-70 тысяч

Слайд 4Генетика
RET-протоонкоген ( МЭН 2а и 2б)
VHL-ген ( синдром

фон Хиппель-Линдау)
NF1-ген ( болезнь фон Реклингхаузена)
SDHD- SDHB-гены (семейные внесиндромные феохромоцитомы

и параганглиомы)

Генетика RET-протоонкоген ( МЭН 2а и 2б) VHL-ген ( синдром фон Хиппель-Линдау)NF1-ген ( болезнь фон Реклингхаузена)SDHD- SDHB-гены

Слайд 5Физиология
Секретирует :
Адреналин
Норадреналин
Дофамин
Серотонин
ВИП
Соматостатин
Опиоидные пептиды
а- МСГ
Кальцитонин
Паратгормон- подобные пептиды

Нейропептид У

Физиология Секретирует : Адреналин НорадреналинДофаминСеротонинВИПСоматостатинОпиоидные пептиды а- МСГКальцитонинПаратгормон- подобные пептиды Нейропептид У

Слайд 6Эффекты катехоламинов
Альфа2-адренорецепторы
Вазоконстрикция
Бета2-адренорецепторы
Положительный ино-, хроно-, дромо-, батмотропный эффект
Вазодилятация

Снижение тонуса сократительной активности миометрия
Бронходилятация
Стимуляция гликогенолиза
“Элементарная фармакология”

В.В. Майский 2009г

Эффекты катехоламинов Альфа2-адренорецепторыВазоконстрикция Бета2-адренорецепторыПоложительный ино-, хроно-, дромо-, батмотропный эффект Вазодилятация Снижение тонуса сократительной активности миометрия Бронходилятация Стимуляция

Слайд 7Симптомы
Артериальная гипертензия
Головная боль пульсирующего характера
Тошнота
Рвота
Бледность кожных покровов
Потливость
Дискомфорт/

боли в области груди и живота
Судороги мышц голеней
Потеря массы тела

Раздражительность
Нарушение зрения
Приливы
Полиурия, полидипсия
Ощущение комка в горле
Шум в ушах

Симптомы Артериальная гипертензия Головная боль пульсирующего характераТошнотаРвотаБледность кожных покрововПотливость Дискомфорт/ боли в области груди и животаСудороги мышц

Слайд 8Течение заболевания

Слайд 9Кризовое течение (пароксизмальная форма)
Тахикардия 140-180 уд/мин
Повышенная потливость
Головная

боль
Беспокойство, страх смерти
Дрожь, озноб
Бледность кожных покровов
Головная

боль
Боль в области сердца, загрудинные боли
Тошнота, рвота
Повышение температуры тела
Сухость во рту
Нарушение зрения
На фоне внезапного повышения АД до 200-300 мм.рт.ст.
Длится 5-20 мин
Приступ купируется самостоятельно

«Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline», 2014

Кризовое течение (пароксизмальная форма) Тахикардия 140-180 уд/мин Повышенная потливость Головная боль Беспокойство, страх смерти Дрожь, озноб

Слайд 10Кризовое течение (пароксизмальная форма)
После самостоятельного купирования приступа:
Гипотония
Слабость

Гиперемия кожных покровов
Профузное потоотделение
Полиурия
«Pheochromocytoma and Paraganglioma: An

Endocrine Society Clinical Practice Guideline», 2014

Кризовое течение (пароксизмальная форма) После самостоятельного купирования приступа: Гипотония Слабость Гиперемия кожных покровов Профузное потоотделение Полиурия

Слайд 11Стабильная форма
Постоянная высокая АГ
Нарушение функционального состояния почек
Изменения глазного

дна
Повышенная возбудимость
Лабильность настроение
Утомляемость
Головная боль
Поражение органов-мишеней:
Гипертоническая энцефалопатия

Гипертоническая ретинопатия

«Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline», 2014

Стабильная форма Постоянная высокая АГНарушение функционального состояния почек Изменения глазного днаПовышенная возбудимость Лабильность настроениеУтомляемость Головная боль

Слайд 12Бессимптомная форма
Острая левожелудочковая недостаточность
Псевдоангинозные абдоминальные боли

Слайд 13“Провокаторы”
Хирургическое вмешательство
Пункционная биопсия новообразования
Анестезия
Естественное родоразрешение
Внутривенное введение ионизированного контраста

Инъекция глюкагона
Мочеиспускание/ акт дефекации
Нервно-эмоциональное потрясение
“CMDT. Chapter26 Endocrinology”

Paul A. Fitzgerald, 2014

“Провокаторы”Хирургическое вмешательство Пункционная биопсия новообразования АнестезияЕстественное родоразрешениеВнутривенное введение ионизированного контраста Инъекция глюкагона Мочеиспускание/ акт дефекации Нервно-эмоциональное потрясение

Слайд 14Дифференциальная диагностика
Кризовое течение ГБ
Тиреотоксикоз
Панические атаки ( симпатоадреналовый криз)
Истерия/

истерический невроз
Приливы во время менопаузы

Дифференциальная диагностика Кризовое течение ГБТиреотоксикоз Панические атаки ( симпатоадреналовый криз)Истерия/ истерический неврозПриливы во время менопаузы

Слайд 15Диагностический поиск
АГ у пациентов моложе 40, плохо поддающаяся гипотензивной

терапии
Семейный анамнез по наследственным синдромам
Лечение феохромоцитомы в анамнезе

Диагностический поиск АГ у пациентов моложе 40, плохо поддающаяся гипотензивной терапии Семейный анамнез по наследственным синдромам Лечение

Слайд 16Диагностика
Плазма крови:
Норметанефрин более 200 пг/мл
Метанефрин более 90 пг/мл
Хромографин

А более 48 нг/мл
Моча:
Более 2,2 мкг метанефрина на 1 мг

креатинина

“Current medical diagnosis & treatment. Ch.26 Endocrinology” Paul A. Fitzgerald, 2014

Диагностика Плазма крови: Норметанефрин более 200 пг/млМетанефрин более 90 пг/млХромографин А более 48 нг/млМоча:Более 2,2 мкг метанефрина

Слайд 17Топическая диагностика
УЗИ (89-90%)
КТ / ПЭТ (85-90%)
МРТ и МСКТ (90-100%)
Сцинтиграфия

с метайодбензилгуанидином
Тонкоигольная пункционная биопсия под контролем КТ/УЗИ
Ангиография
Селективная флебография

Топическая диагностикаУЗИ (89-90%)КТ / ПЭТ (85-90%) МРТ и МСКТ (90-100%)Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидиномТонкоигольная пункционная биопсия под контролем КТ/УЗИ

Слайд 18
«Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline», 2014

Слайд 19Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым 123I
Нельзя проводить при аллергии

на йод
Во время приема циклических антидепрессантов и циклобензаприн, фенотиазина, галоперидола,

лабетолола, психостимуляторов

Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым 123I Нельзя проводить при аллергии на йодВо время приема циклических антидепрессантов и

Слайд 20Показания к Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым 123I
Неясная органная

принадлежность забрюшинной опухоли
Вненадпочечниковая локализация
Двусторонняя локализация
Размер опухоли больше 10см
Наличие отдалённых

метастазов
Рецидив злокачественного варианта
Неоднозначные данные КТ/МРТ и послеоперационный контроль
Возможное сочетание с другими эндокринными неоплазиями
Обследование больных с семейным анамнезом

Показания к Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым 123I Неясная органная принадлежность забрюшинной опухолиВненадпочечниковая локализация Двусторонняя локализацияРазмер опухоли

Слайд 21Артериография
Показания:
Большие размеры опухоли
Уточнение источников кровоснабжения опухоли
Уточнение возможной инвазии «соседних

органов»
Исключение стеноза почечных артерий

«Хирургия» Ветшев П.С., Симоненко В.Б., Ипполитов Л.И.

2002

Артериография Показания:Большие размеры опухолиУточнение источников кровоснабжения опухолиУточнение возможной инвазии «соседних органов»Исключение стеноза почечных артерий«Хирургия» Ветшев П.С., Симоненко

Слайд 22Дополнительные методы
Суточное мониторирование АД
Достоверная диагностика гипертензии
Определение формы гипертонии
Оценка частоты

и выраженности кризов

Биохимический анализ крови
Гипергликемия

Генетическое исследование
Параганглинома – на мутацию гена

сукцинатдегидрогеназы

Дополнительные методы Суточное мониторирование АДДостоверная диагностика гипертензииОпределение формы гипертонииОценка частоты и выраженности кризовБиохимический анализ кровиГипергликемияГенетическое исследованиеПараганглинома –

Слайд 23Предоперационная подготовка
Симптоматическая терапия:
α-адреноблокаторы
Неселективные (Феноксибензамин 10-120мг 2 раза/день)
Селективные (Доксазозин 0,25-2г

4 раза/день)
Отменяются накануне плановой операции
β-адреноблокаторы (при тахиаритмиях)
атенолол 25-100мг 1р/день,
метопролол

50-150мг
Только после достижения эффекта
α-адреноблокаторов
Блокаторы Ca-каналов дигидроперидинового ряда
Нифедипин-ретард 40-60мг 1раз/день, амлодипин 5-10мг/день

Предоперационная подготовка Симптоматическая терапия:α-адреноблокаторыНеселективные (Феноксибензамин 10-120мг 2 раза/день)Селективные (Доксазозин 0,25-2г 4 раза/день)Отменяются накануне плановой операцииβ-адреноблокаторы (при тахиаритмиях) атенолол

Слайд 24Патогенетическая терапия:
Ингибитор синтеза катехоламинов
Метирозин внутрь по 0,25-5г/сут в 4

приема
(Отменить накануне плановой операции)

Диета: с повышенным содержанием NaCl, достаточная водная

нагрузка (профилактика послеоперационной гипотензии)

Контроль: АД, ЧСС, гликемия

Патогенетическая терапия:Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин внутрь по 0,25-5г/сут в 4 приема(Отменить накануне плановой операции)Диета: с повышенным содержанием

Слайд 25Лечение
Хирургическое лечение:
140/90 мм рт ст
Стабильная ЭКГ не менее

4-7 дней
Лапароскопическая адреналэктомия
Полостная адреналэктомия

Слайд 26Показания к полостной операции
Двухсторонняя локализация (односторонняя адреналэктомия + резекция

с контрлатеральной стороны)
Вненадпочечниковая локализация
Размеры опухоли (>6см) и значительная степень инвазии

в окружающие ткани

Показания к полостной операции Двухсторонняя локализация (односторонняя адреналэктомия + резекция с контрлатеральной стороны)Вненадпочечниковая локализацияРазмеры опухоли (>6см) и

Слайд 27Послеоперационное ведение
При развитии гипотензивного шока:
Коллоидные растворы
Норэпинефрин в/в
Контроль уровня

метанефрина через 2-4 нед после операции, затем пожизненно ежегодно
Ежедневный пожизненный

самоконтроль АД
МИБГ –сцинтиграфия через 3 мес после операции, затем каждые 6 месяцев в течение 5 лет

Послеоперационное ведение При развитии гипотензивного шока: Коллоидные растворыНорэпинефрин в/вКонтроль уровня метанефрина через 2-4 нед после операции,

Слайд 28Рецидив
10% рецидивов среди прооперированных больных
Метастазы-> химиотерапия:
Циклофосфамид, винкристин, дакарбазин
Темозоломид
Сунитиниб
Метирозин

Рецидив10% рецидивов среди прооперированных больныхМетастазы-> химиотерапия:Циклофосфамид, винкристин, дакарбазин ТемозоломидСунитиниб Метирозин

Слайд 29Прогноз
Наличие метастазов
Наличие поражения органо-мишеней
Своевременная диагностика поражения органов-мишеней
Наличие отягощающих факторов:

Возраст
Беременность
Сопутствующие заболевания
Генетическая детерминированность
Пятилетняя выживаемость
При доброкачественном

варианте 95%
При злокачественном варианте менее 50%

The NANETS Consensus Guideline for the Diagnosis and Management of Neuroendocrine
Tumors: Pheochromocytoma, Paraganglioma & Medullary Thyroid Cancer, 2014

Прогноз Наличие метастазовНаличие поражения органо-мишенейСвоевременная диагностика поражения органов-мишенейНаличие отягощающих факторов: Возраст Беременность Сопутствующие заболевания Генетическая детерминированность Пятилетняя

Слайд 30Спасибо за внимание!

Скачать презентацию

Разделы презентаций

ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М

Содержание

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М.

Сеченова Минздрава России Феохромоцитома Подготовила студентка 6 курса лечебного факультета

Слайд 2Феохромоцитома Гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы надпочечниковой или

вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламиновДоброкачественная/злокачественная опухоль АПУД-системы Синдром множественной

Слайд 3Эпидемиология Частота в папуляции 3 случая на 100000 человекСреди больных

с АГ 0,2-0,7% (2015г)В РФ 40-70 тысяч больных В 10%

Слайд 4Генетика RET-протоонкоген ( МЭН 2а и 2б) VHL-ген ( синдром

фон Хиппель-Линдау)NF1-ген ( болезнь фон Реклингхаузена)SDHD- SDHB-гены (семейные внесиндромные феохромоцитомы

Слайд 5Физиология Секретирует : Адреналин НорадреналинДофаминСеротонинВИПСоматостатинОпиоидные пептиды а- МСГКальцитонинПаратгормон- подобные пептиды

Нейропептид У

Слайд 6Эффекты катехоламинов Альфа2-адренорецепторыВазоконстрикция Бета2-адренорецепторыПоложительный ино-, хроно-, дромо-, батмотропный эффект Вазодилятация

Снижение тонуса сократительной активности миометрия Бронходилятация Стимуляция гликогенолиза “Элементарная фармакология”

Слайд 7Симптомы Артериальная гипертензия Головная боль пульсирующего характераТошнотаРвотаБледность кожных покрововПотливость Дискомфорт/

боли в области груди и животаСудороги мышц голенейПотеря массы тела

Слайд 8Течение заболевания

Слайд 9Кризовое течение (пароксизмальная форма) Тахикардия 140-180 уд/мин Повышенная потливость Головная

боль Беспокойство, страх смерти Дрожь, озноб Бледность кожных покровов Головная

Слайд 10Кризовое течение (пароксизмальная форма) После самостоятельного купирования приступа: Гипотония Слабость

Гиперемия кожных покровов Профузное потоотделение Полиурия «Pheochromocytoma and Paraganglioma: An

Слайд 11Стабильная форма Постоянная высокая АГНарушение функционального состояния почек Изменения глазного

днаПовышенная возбудимость Лабильность настроениеУтомляемость Головная боль Поражение органов-мишеней: Гипертоническая энцефалопатия

Слайд 12Бессимптомная форма Острая левожелудочковая недостаточность Псевдоангинозные абдоминальные боли

Инъекция глюкагона Мочеиспускание/ акт дефекации Нервно-эмоциональное потрясение “CMDT. Chapter26 Endocrinology”

Слайд 14Дифференциальная диагностика Кризовое течение ГБТиреотоксикоз Панические атаки ( симпатоадреналовый криз)Истерия/

истерический неврозПриливы во время менопаузы

Слайд 15Диагностический поиск АГ у пациентов моложе 40, плохо поддающаяся гипотензивной

терапии Семейный анамнез по наследственным синдромам Лечение феохромоцитомы в анамнезе

Слайд 16Диагностика Плазма крови: Норметанефрин более 200 пг/млМетанефрин более 90 пг/млХромографин

А более 48 нг/млМоча:Более 2,2 мкг метанефрина на 1 мг

Слайд 17Топическая диагностикаУЗИ (89-90%)КТ / ПЭТ (85-90%) МРТ и МСКТ (90-100%)Сцинтиграфия

с метайодбензилгуанидиномТонкоигольная пункционная биопсия под контролем КТ/УЗИ Ангиография Селективная флебография

Слайд 18«Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline», 2014

Слайд 19Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым 123I Нельзя проводить при аллергии

на йодВо время приема циклических антидепрессантов и циклобензаприн, фенотиазина, галоперидола,

Слайд 20Показания к Радионуклидная сцинтиграфия с МИБГ, меченым 123I Неясная органная

принадлежность забрюшинной опухолиВненадпочечниковая локализация Двусторонняя локализацияРазмер опухоли больше 10смНаличие отдалённых

Слайд 21Артериография Показания:Большие размеры опухолиУточнение источников кровоснабжения опухолиУточнение возможной инвазии «соседних

органов»Исключение стеноза почечных артерий«Хирургия» Ветшев П.С., Симоненко В.Б., Ипполитов Л.И.

Слайд 22Дополнительные методы Суточное мониторирование АДДостоверная диагностика гипертензииОпределение формы гипертонииОценка частоты

и выраженности кризовБиохимический анализ кровиГипергликемияГенетическое исследованиеПараганглинома – на мутацию гена

Слайд 23Предоперационная подготовка Симптоматическая терапия:α-адреноблокаторыНеселективные (Феноксибензамин 10-120мг 2 раза/день)Селективные (Доксазозин 0,25-2г

4 раза/день)Отменяются накануне плановой операцииβ-адреноблокаторы (при тахиаритмиях) атенолол 25-100мг 1р/день, метопролол

Слайд 24Патогенетическая терапия:Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин внутрь по 0,25-5г/сут в 4

приема(Отменить накануне плановой операции)Диета: с повышенным содержанием NaCl, достаточная водная

Слайд 25Лечение Хирургическое лечение:140/90 мм рт ст Стабильная ЭКГ не менее

4-7 днейЛапароскопическая адреналэктомия Полостная адреналэктомия

Слайд 26Показания к полостной операции Двухсторонняя локализация (односторонняя адреналэктомия + резекция

с контрлатеральной стороны)Вненадпочечниковая локализацияРазмеры опухоли (>6см) и значительная степень инвазии

Слайд 27Послеоперационное ведение При развитии гипотензивного шока: Коллоидные растворыНорэпинефрин в/вКонтроль уровня

метанефрина через 2-4 нед после операции, затем пожизненно ежегодноЕжедневный пожизненный

Слайд 28Рецидив10% рецидивов среди прооперированных больныхМетастазы-> химиотерапия:Циклофосфамид, винкристин, дакарбазин ТемозоломидСунитиниб Метирозин

Слайд 29Прогноз Наличие метастазовНаличие поражения органо-мишенейСвоевременная диагностика поражения органов-мишенейНаличие отягощающих факторов:

Возраст Беременность Сопутствующие заболевания Генетическая детерминированность Пятилетняя выживаемость При доброкачественном