Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Гемобластозы опухоли кроветворной системы
Содержание
- 1. Гемобластозы опухоли кроветворной системы
- 2. Острые лейкозыГетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови,
- 3. Этиология острых лейкозовТеория спонтанной мутацииПричины повышенной мутабельности
- 4. Патогенез лейкозовВ норме мутировавшая клетка погибает по
- 5. Классификация острых лейкозов1. Острые миелоидные лейкозыОстрый миелобластный
- 6. Острый миелобластный лейкоз Пероксидазная реакция (+)
- 7. О.промиелоцитар- ный лейкоз
- 8. Острый монобластный лейкоз Реакция на нафтилэстеразу (+)
- 9. Острый эритромиелоз
- 10. 2. Острые лимфобластные лейкозыОстрый В-лимфобластный лейкоз взрослыхцитогенетические
- 11. Острый лимфобластный лейкоз. PAS- реакция (+) (periodic acid-Shiff reaction)
- 12. Методы дифференциации острых лейкозовМорфологический методЦитохимический метод- идентификация
- 13. Критерии диагностики ОЛОбнаружение 20% и более бластных
- 14. Бласты в периферической крови
- 15. Течение острого лейкозаВарианты начала:Острое- у 50% больныхПостепенное-
- 16. Геморрагии на коже при ОЛ
- 17. Herpes zoster при ОЛ
- 18. Синдром тканевой пролиферацииПоражение кожи- кожные лейкемидыПоражение слизистых
- 19. Кожные лейкемиды при ОЛ
- 20. Язвенно-некротический синдром
- 21. Гиперплазия миндалин
- 22. Увеличение лимфатических узлов при ОЛ
- 23. Синдром нейролейкозаСледствие локализации лейкозного процесса в оболочках
- 24. Стадии острого лейкоза1-я атака заболевания-стадия начальных и
- 25. Описание клинического случаяБольная К., 17 лет. Доставлена
- 26. ОАК: Л 700х10 9/л, бласты 74% НВ
- 27. Таким образом, уже 1-я атака заболевания в
- 28. Критерии полной клинико-гематологической ремиссииВ миелограмме- число бластных
- 29. Описание клинического случаяБольной А., 15 лет, весной
- 30. Таким образом, у больного имелись критерии клинико-гематологичекой
- 31. Критерии рецидива2-кратное обнаружение с интервалом 7-10 дней
- 32. Минимальная остаточная болезньРецидив развивается на основе остаточной
- 33. Этапы лечения ОЛ1 этап- индукция ремиссииЦель- максимально
- 34. Принципы химиотерапии при ОЛ1. Ударный метод введения
- 35. Лечение ОМЛИндукция ремиссии по программе «7+3»:7 дней
- 36. Программа «ОЛЛ 2009»Предфаза-преднизолон 60мг/м2 1-7 дни, люмбальная
- 37. Лечение острого промиелоцитарного лейкозаВесаноид (препарат ATRA- all
- 38. Молекулярные основы острого промиелоцитарного лейкозаСпецифичная хромосомная аномалия-
- 39. Описание клинического случаяБольная Е., 53 лет, поступила
- 40. Трансфузионная терапия( СЗП, тромбо-концентрат, Эр.масса), гемостатическая терапия,
- 41. Лечение нейролейкозаВведение в спинномозговой канал (интратекально) 3-х
- 42. Результаты химиотерапии ОЛ Полная клинико-гематологическая ремиссия: при
- 43. Причины неудач химиотерапии при ОЛФатальные осложнения в
- 44. Сопроводительная терапия при ОЛИнфузионная терапия (форсированный диурез)
- 45. Трансплантация гемопоэтических стволовых клетокЦель ТГСК- восстановление гемопоэза
- 46. Слайд 46
- 47. Асептический бокс в отделении ТГСК (РОНЦ им. Блохина
- 48. Сбор гемопоэтических клеток в отделении ТГСК (РОНЦ )
- 49. Трансфузии эритроцитарной массыПри ОЛ пациенты с тяжелой
- 50. Трансфузии тромбоконцентратаОсновное показание- геморрагический синдром,обусловленный тромбоцитопенией, или
- 51. Показания к срочной трансфузии донорских тромбоцитовКоличество тромбоцитов
- 52. Гемостатический эффектНаблюдается при увеличении тромбоцитов не менее
- 53. Трансфузии свежезамороженной донорской плазмыПрименяются для замещения дефицита
- 54. Описание клинического случаяБольная И., 31 года. В
- 55. 24.09 после 1 фазы индукции диагностирована полная
- 56. Повторная ремиссия достигнута в мае 2008 г.
- 57. Приживление трансплантата с полным донорским химеризмом на
- 58. Несмотря на неизбежность осложнений после ТГСК, связанных
- 59. №1 Больной Т. 23 годаAнамнез: месяц назад
- 60. ОАК: HB 68 г/л, RBC 2,5*10 12/l,
- 61. Назвать клинико-гематологические синдромы Предположительный диагнозСтадия и вариант заболеванияТип началаИсследования для подтверждения диагнозаПрограмма химиотерапииПоказана ли ТГСК
- 62. №2 Больная M. 45 летAнамнез : Изменения
- 63. ОАК: HB 78 г/л, RBC 2,4*10 12/l,
- 64. №3 Больной C. 25 летAнамнез: Диагноз острого
- 65. FBC: HB 58 g/l, RBC 2,4*10 12/l,
- 66. №4Больная С., 34 летAнамнез: месяц назад стали
- 67. FBC: HB 65 g/l, RBC 2,8*10 12/l,
- 68. №5Больной Ч. 35 летAнамнез: Диагноз острого лимфобластного
- 69. ОАК: HB 128 г/л, RBC 4,4*10 12/l,
- 70. Скачать презентанцию
Острые лейкозыГетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, характеризующаяся первичным поражением костного мозга морфологически незрелыми кроветворными клетками (бластами) с вытеснением ими нормальных элементов и инфильтрацией различных тканей и органовОЛ быстро развиваются и
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Гемобластозы
опухоли кроветворной системы
Лейкозы- опухоли кроветворной системы с первичным поражением костного
мозга
системы (лимфомы)
Слайд 2Острые лейкозы
Гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, характеризующаяся первичным поражением
костного мозга морфологически незрелыми кроветворными клетками (бластами) с вытеснением ими
нормальных элементов и инфильтрацией различных тканей и органовОЛ быстро развиваются и без лечения приводят к гибели больного в течении 1-3 мес. от момента появления первых симптомов, что связано с высокой полиферативной активностью опухолевых клеток, быстрым ростом опухолевой массы и развитием осложнений
Слайд 3Этиология острых лейкозов
Теория спонтанной мутации
Причины повышенной мутабельности кроветворных клеток:
1)Наследственная нестабильность
генетического аппарата:
-увеличение заболеваемости в семьях больных ОЛ в 3-4 раза
-увеличение
заболеваемости при некоторых генетических нарушениях (при болезни Дауна риск ОЛ возрастает в 20 раз)2)Вирусный фактор
3) Воздействие ионизирующей радиации
4) Химические факторы (бензол, пестициды и др.)
Слайд 4Патогенез лейкозов
В норме мутировавшая клетка погибает по механизму апоптоза
Апоптоз-генетически запрограммированная
клеточная смерть, задачей апоптоза является освобождение от старых или появившихся
в избытке клеток, а также от клеток с повреждениями генетического материалаМутации гена, усиливающего апоптоз блокада клеточной гибели и придание мутировавшим клеткам «бессмертия» формирование опухолевого клона (потомства одной мутировавшей клетки)
Торможение нормального гемопоэза по принципу обратной связи анемия,тромбоцитопения, агранулоцитоз
Опухолевая прогрессия- способность злокачественной опухоли изменять свои свойства и метастазировать.
Слайд 5Классификация острых лейкозов
1. Острые миелоидные лейкозы
Острый миелобластный лейкоз с t
(8;21)
Острый промиелоцитарный лейкоз c t(15;17)
Острый миеломонобластный лейкоз
Острый монобластный лейкоз
Острый
эритромиелозОстрый мегакариобластный лейкоз
Острый малопроцентныйлейкоз
Вторичные миелобластные лейкозы
Острый макрофагальный лейкоз
Слайд 102. Острые лимфобластные лейкозы
Острый В-лимфобластный лейкоз взрослых
цитогенетические варианты t 9,21(1,19)(12,21)
Острый
В-ЛЛ детей
Острый плазмобластный лейкоз
Острый Т-лимфобластный лейкоз взрослых
- Острый Т-ЛЛ детей
3.Острые
бифенотипические лейкозы4. Острые недифференцируемые лейкозы
Слайд 12Методы дифференциации острых лейкозов
Морфологический метод
Цитохимический метод- идентификация бластных клеток с
помощью цитохимических маркерных реакций
Иммунофенотипирование бластных клеток- определение антигенов бластных клеток
с помощью моноклональных антителЦитогенетическое исследование – хромосомный анализ
Молекулярно-генетическое исследование- для расшифровки сложных хромосомных перестроек
Слайд 13Критерии диагностики ОЛ
Обнаружение 20% и более бластных клеток в миелограмме
(при норме- менее 3%)
ОАК: бластемия до 90% и более, «лейкемический
провал»- отсутствие созревающих нейтрофилов (юных, палочкоядерных)Число лейкоцитов различно: 1)Лейкоцитоз до 100х10 9/л (лейкемическая форма), 2)лейкопения до 0,1х10 9/л (алейкемическая форма), 3)нормальное число лейкоцитов
Анемия. тромбоцитопения
Слайд 15Течение острого лейкоза
Варианты начала:
Острое- у 50% больных
Постепенное- в 45% случаев
Скрытое-
5%
КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ:
1)Анемический
2) Геморрагический
3)Синдром тканевой пролиферации (гиперпластический
4)Инфекционно-воспалительный
5) Интоксикационный
Слайд 18Синдром тканевой пролиферации
Поражение кожи- кожные лейкемиды
Поражение слизистых оболочек полости рта
и десен с нарушением трофики и образованием язв и некрозов
(язвенно-некротический синдром)Гиперплазия миндалин
Увеличение лимфатических узлов
Увеличение печени и селезенки
Поражение слизистой ЖКТ в виде лейкозной инфильтрации
Синдром нейролейкоза- поражение ЦНС
Слайд 23Синдром нейролейкоза
Следствие локализации лейкозного процесса в оболочках и веществе головного
мозга
-менингоэнцефалитический синдром (70%)
-нарушение функции черепно-мозговых нервов (22%)
-синдром локального поражения вещества
головного мозга (4%)Синдром полирадикулоневрита (4%)
ДИАГНОСТИКА:
-исследование спинномозговой жидкости
-КТ головного мозга
Слайд 24Стадии острого лейкоза
1-я атака заболевания
-стадия начальных и развернутых клинических проявлений
Клинико-гематологическая
ремиссия
- стадия нивелирования патологических проявлений под влиянием противолейкозной цитостатической терапии
Рецидив
Стадия
повторного разрастания опухолевого клона с возвращением всех симптомов заболевания 
Слайд 25Описание клинического случая
Больная К., 17 лет. Доставлена по скорой помощи
в инфекционную больницу 15.02.2004 с подозрением на менингит. В течение
2 дней- лихорадка, головная боль, которая прогрессивно усиливалась, появилась рвота. Утром 15.02 не могли разбудить. При осмотре в инфекционной больнице больная в сопоре, на вопросы не отвечает. На коже нижних конечностей, туловища и лица- множественные петехии и экхимозыОАК: Л 150х10 9/л, бласты 75%. Переведена в нейроблок ОАРИТ 1 городской больницы (больная из Архангельска)
КТ головного мозга: множественные геморрагические очаги в головном мозге, отек мозга
Слайд 26ОАК: Л 700х10 9/л, бласты 74% НВ 79 г/л, тр
46х10 9/л
Состояние крайне тяжелое. Множественные кожные экхимозы, кровянистые выделения изо
рта. Гемоперитонеум.На фоне проводимой интенсивной терапии: ИВЛ, инфузионная и гемостатическая терапия, антибактериальная терапия, трансфузии тромбоконцентрата и СЗП – 17. 02 наступила остановка кровообращения.
При аутопсии: кровоизлияния в эпикард, плевру, яичники. Множественные эрозии желудка, кровотечение в ЖКТ. Свежее кровоизлияние в теменной области левого полушария головного мозга диаметром 7 см
Слайд 27Таким образом, уже 1-я атака заболевания в данном клиническом примере
закончилась летальным исходом уже на 3-й день от момента поступления
больной в стационар и постановки диагноза, причиной которого явились тяжелые осложнения ОЛ как проявления геморрагического синдрома с поражением головного мозгаЕще в 70-е годы ХХ века такой неблагоприятный исход заболевания имел место у большинства больных
В настоящее время в 70-80% случаев удается добиться клинико-гематологической ремиссии
Слайд 28Критерии полной клинико-гематологической ремиссии
В миелограмме- число бластных клеток менее 5%
В
ОАК- бластных клеток нет
-
НВ более 100 г/л- гранулоциты более 1,5х10 9/л
- тромбоциты более 100х10 9/л
* Отсутствие клинических симптомов
Слайд 29Описание клинического случая
Больной А., 15 лет, весной 2007 года проходил
обследование перед плановым оперативным вмешательством
ОАК: лейк 34х10 9/л, бласты 94%
НВ 121 г/л тр 143х10 9/лМиелограмма: 91,5% бластов, РАS-реакция (+), МП (-) Диагноз: Острый лейкоз, лимфобластный вариант
Начата программа ПХТ в АОДКБ, через месяц: басты в ОАК не выявлялись, НВ 110 г/л,тромб-180х10 9/л. В миелограмме- 1,2% бластов
Слайд 30Таким образом, у больного имелись критерии клинико-гематологичекой ремиссии уже через
месяц от начала лечения, которые сохранялись на фоне проводимой ХТ
в течение 4 лет.Через 3 года от начала ремиссии больной был снят с протокола ХТ и только регулярно наблюдался у гематолога (1 год).
Весной 2011 года в ОАК: бласты 76%, тотальная бластная метаплазия КМ. Диагностирован рецидив.
Вновь начата индукция ремиссии по той же программе ХТ, через 2 месяца – бласты исчезли из крови и КМ (ремиссия 2)
Слайд 31Критерии рецидива
2-кратное обнаружение с интервалом 7-10 дней более 5% бластных
клеток в КМ
Бластные клетки в ОАК
Любое экстрамедуллярное лейкозное поражение (нейролейкоз
и др.)
Слайд 32Минимальная остаточная болезнь
Рецидив развивается на основе остаточной популяции лейкемических клеток,
персистирующей в организме после достижения клинико-гематологической ремиссии (минимальная остаточная болезнь)
Объем
остаточной массы лейкемических клеток лежит за пределом чувствительности световой микроскопииМетоды диагностики минимальной остаточной болезни:
Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, мультипараметрическая проточная цитометрия,
Молекулярно-биологическое выявление химерных генов
Слайд 33Этапы лечения ОЛ
1 этап- индукция ремиссии
Цель- максимально быстрое и существенное
сокращение опухолевой массы
2 этап- консолидация ремиссии
Цель- закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта
с полным уничтожением оставшихся опухолевых клеток3этап- поддерживание ремиссии
Цель- продолжение цитостатического воздействия в малых дозах на возможно оставшийся опухолевый клон
Слайд 34Принципы химиотерапии при ОЛ
1. Ударный метод введения препаратов с назначением
максимально эффективной дозы
2.Цикличность для обеспечения противоопухолевого эффекта
3. Интенсивность лечения- упорная
и длительная цитостатическая терапия4. Сочетанное применение цитостатиков различной направленности действия
Слайд 35Лечение ОМЛ
Индукция ремиссии по программе «7+3»:7 дней цитозар+ 3 дня
рубомицин-2 индукционных курса
Консолидация ремиссии: 2 курса ПХТ, аналогичные индукционным
Поддерживающая
терапия: по программе 7+3 с интервалами 6 недель в течение 3 лет от начала ремиссии
Слайд 36Программа «ОЛЛ 2009»
Предфаза-преднизолон 60мг/м2 1-7 дни, люмбальная пункция с введением
метотрексата
Индукция ремиссии:1-я фаза – 4 недели (преднизолон, даунорубицин, винкристин, L-
аспарагиназа)2-я фаза- 4 недели (цитарабин, циклофосфан, 6-меркаптопурин)
Консолидация ремиссии – 5 курсов без перерыва
Поддерживающая терапия – 24 курса по 28 дней без перерывов в течение 2 лет
Слайд 37Лечение острого промиелоцитарного лейкоза
Весаноид (препарат ATRA- all trans retinoid acid)-
препарат патогенетического действия, вызывает индукцию созревания и дифференцировки патологических клеток
в КМ, ликвидируя блок передачи сигнала транскрипции к ядру клетки.45 мг/м2 в сутки в течение 30 днейС 4-го дня схема 7+3- 2 курса индукции и 2- консолидации.
Поддерживание ремиссии: чередование 7+3 с 5-дневными курсами весаноида в течение 2 лет
Слайд 38Молекулярные основы острого промиелоцитарного лейкоза
Специфичная хромосомная аномалия- t(15,17)
На 17 хромосоме
возникает новый химерный ген рецептора ретиноевой кислоты, который не высвобождается
от связи с рецепторами под влиянием физиологических доз ретиноидов, что приводит к блокированию передачи сигнала транскрипции к ядру клетки. Для разрыва этой связи требуются высокие концентрации ретиноидов (АТRА) в крови.
Слайд 39Описание клинического случая
Больная Е., 53 лет, поступила в клинику 12.06.
2004 г. в связи с лихорадкой, геморрагическим синдромом и панцитопенией
ОАК:
эр 1,96х10 12/л, НВ 59 г/л, тр 28х10 9/л, Л 0,8х10 9/л, бласты 30%Миелограмма: бласты 86,2% (атипичные промиелоциты), МП (+),PAS (-)
Диагноз: Острый промиелоцитарный лейкоз, 1 атака
Лечение: «7+3» + весаноид 70 мг/сут
Слайд 40Трансфузионная терапия( СЗП, тромбо-концентрат, Эр.масса), гемостатическая терапия, антибиотики, противомикотическая терапия
Миелограмма(22.07): бласты 0,4%
Диагностирована клинико-гематологическая ремиссия. Консолидация ремиссии, поддержание ремиссии в
течение 2 летРемиссия сохраняется по настоящее время. ОАК: без патологии
Слайд 41Лечение нейролейкоза
Введение в спинномозговой канал (интратекально) 3-х препаратов:
- метотрексата, цитозара
и дексаметазона
Лечебные пункции проводятся с интервалом 3 дня на фоне
ПХТ и после ПХТ- в течение 2-3 мес.Краниальное облучение 2,4 гр после интратекального введения цитостатиков в перерывах между курсами консолидации
В 1-й год ремиссии- повторные лечебные пункции 1 раз в 2 месяца, 2-3-й год- 1 раз в 3 мес.
Профилактика нейролейкоза- при ОЛЛ, ОММЛ и ОМонЛ
Слайд 42Результаты химиотерапии ОЛ
Полная клинико-гематологическая ремиссия: при ОПЛ- 95%, ОМЛ-50-85%, ОЛЛ-
70-93%
Рецидив заболевания- у 60-80% больных
Резистентность к ХТ- в 4-18% случаев
Ранняя
летальность в связи с токсическими осложнениями ХТ и осложнениями лейкозного процесса-4-30%
Слайд 43Причины неудач химиотерапии при ОЛ
Фатальные осложнения в период миелосупрессии
Неадекватно выполненная
программа лечения
Отсутствие регенерации КМ- аплазия более 4 недель после ХТ
Лекарственная
резистентность
Слайд 44Сопроводительная терапия при ОЛ
Инфузионная терапия (форсированный диурез) при ХТ
Профилактика мочекислой
нефропатии аллопуринолом
Заместительная гемокомпонентная терапия эритроцитарной массой,тромбоконцентратом, свежезамороженной плазмой
Профилактика и лечение
инфекционных осложненийПрофилактика тошноты и рвоты- антиэметики
Ростовые колониестимулирующие факторы в период постцитостатического агранулоцитоза
Иммуноглобулины для внутривенного введения
Слайд 45Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Цель ТГСК- восстановление гемопоэза после применения миелотоксичных
доз ХТ и лучевой терапии с целью элиминации патологического кроветворения
2основных
вида ТГСК:аллогенная от родственного или неродственного HLA-совместимого донора
аутологичная- от самого больного в состоянии клинико-гематологической ремиссии (при отсутствии донора)
Показания при ОЛ: 1-я ремиссия ОМЛ и ОЛЛ высокого риска, 2-я и последующие ремиссии ОЛЛ
Слайд 49Трансфузии эритроцитарной массы
При ОЛ пациенты с тяжелой анемией должны ОБЯЗАТЕЛЬНО
получить переливание эр.массы, т.к. в условиях гипоксемии токсичность цитостатической терапии
возрастает и она еще в большей степени угнетает эритроидный росток костного мозгаКритерий достаточности гемокомпонентной терапии эр.массой-поддержание уровня НВ более 90 г/л
При быстром снижении НВ у пожилых больных для купирования гипоксемиии- более 100 г/л
Слайд 50Трансфузии тромбоконцентрата
Основное показание- геморрагический синдром,обусловленный тромбоцитопенией, или высокий риск его
возникновения
Плановое профилактическое применение концентрата тромбоцитов- при снижении ТР менее 20х10
9/л
Слайд 51Показания к срочной трансфузии донорских тромбоцитов
Количество тромбоцитов менее 5х10 9/л
Тромбоциты
менее 10х10 9/л при наличии минимального геморрагического синдрома в виде
петехиальной сыпи на кожеТромбоциты менее 20х10 9/л при наличии сопутствующей инфекции (нарушается функция тромбоцитов)
Тромбоциты менее 50х10 9/л при выраженном геморрагическом синдроме, необходимости хирургических вмешательств
Слайд 52Гемостатический эффект
Наблюдается при увеличении тромбоцитов не менее чем на 10х10
9/л через 2 часа после трансфузии лечебной дозы. Отсутствие такой
динамики диктует необходимость трансфузии 2-3 лечебных дозСохраняется от 1 до 7 дней . Для стойкого лечебного эффекта – повторные трансфузии 1 лечебной дозы ежедневно или 2-3 доз 2 раза в неделю
Слайд 53Трансфузии свежезамороженной донорской плазмы
Применяются для замещения дефицита факторов свертывания ,
развившегося на фоне применения некоторых препаратов
Применение L-аспарагиназы при лечении ОЛЛ
часто вызывает усиление геморрагического синдрома требуются трансфузии СЗП ~500 мл/сут 
Слайд 54Описание клинического случая
Больная И., 31 года. В мае 2007 г.
внезапно развился флеботромбоз бедренно-коленного сегмента пр. н/кон, проведена имплантация кава-фильтра
ОАК
: Л 160х10 9/л, бласты 37%Миелограмма: тотальная бластная метаплазия, РАS (+)
Диагноз: ОЛ, лимфобластный вариант, 1 атака
Лечение: программа ПХТ «ОЛЛ 2005»
Слайд 5524.09 после 1 фазы индукции диагностирована полная клинико-гематологическая ремиссия (бласты
в КМ – 1,2%)
С учетом молодого возраста, ОЛЛ высокого риска
– запланирована аллогенная ТКМ (совместимый родственный донор- сестра больной) в СпбГМУ, отделении ТКМОднако в связи с развившейся ОРВИ ТКМ отложена. В апреле 2008 г. диагностирован рецидив ( бласты 22% в КМ, нейролейкоз)
Слайд 56Повторная ремиссия достигнута в мае 2008 г. и 4.06.2008 г
.проведена аллогенная ТКМ. Осложнения: мукозит ротовой полости 3 степени, венооклюзионная
болезнь печениМукозит-осложнение, связанное с токсичностью режимов кондиционирования, проявляется гиперемией с жжением в полости рта, образованием язв
Венооклюзионная болезнь печени-тромбоз печеночных вен вследствие поражения эндотелия сосудов высокими дозами цитостатиков. Гепатомегалия, желтуха, асцит
Слайд 57Приживление трансплантата с полным донорским химеризмом на (+30 день): 100%
донорских клеток
Полный химеризм- полное замещение донорскими СК кроветворения пациента
(в 1-й месяц - только у половины больных, у остальных- смешанный химеризм)Клинико-гематологическая ремиссия сохраняется (бласты в КМ 1,2%)
ОАК: Л 7,6х10 9/л, НВ 113 г/л, тр 283х10 9/л
Подтверждена цитогенетическая и молекулярно-генетическая ремиссия (методом FISH) в Спб ГМУ
Слайд 58Несмотря на неизбежность осложнений после ТГСК, связанных с токсичностью режимов
кондиционирования, РТПХ, реакцией отторжения ГСК с высокой летальностью (15-30%), ТГСК
позволяет добиться полного излечения (длительной безрецидивной выживаемости) при лейкозах .При ОЛ 5-летняя общая выживаемость составила 57% при ТГСК от HLА -идентич-ного сиблинга и 49% при неродственной и ауто-ТГСК
Слайд 59№1
Больной Т. 23 года
Aнамнез: месяц назад начался острый тонзиллит
с Т 39*. После применения антибиотиков боль в горле уменьшилась
, но сохранялся субфебрилитет.Жалобы на слабость и утомляемость, одышку, сердцебиение, ежедневные носовые кровотечения в течение 2 недель
Объективно: вес = 54 кг . Бледность кожи. Петехии и экхимозы на нижних конечностях. Гиперплазия миндалин. Язвенно-некротические изменения в полости рта. Увеличение периферических лимфатических узлов. ЧСС 94/мин AД 105/60 Печень и селезенка не увеличены.
Слайд 60ОАК: HB 68 г/л, RBC 2,5*10 12/l, WBC 1,5*10 9/l,
PLT 36*10 9/l, бласты 92%, лф 8% сегм 2% СОЭ
50 мм/часМиелограмма: бласты 87%, гранулоцитарный росток 6%, эритроидный росток 7%, мегакариоциты 0,001*10 9/l
PAS реакция (+) МР-реакция (-)
Слайд 61Назвать клинико-гематологические синдромы
Предположительный диагноз
Стадия и вариант заболевания
Тип начала
Исследования для подтверждения
диагноза
Программа химиотерапии
Показана ли ТГСК
Слайд 62№2
Больная M. 45 лет
Aнамнез : Изменения в анализах крови
были выявлены случайно при проведении профосмотра.
Жалобы на слабость и утомляемость,
сонливость, одышку при физической нагрузкеОбъективно: вес= 66 kг . Бледность кожи. Гиперплазия миндалин. Язвенно-некротические изменения в полости рта. Увеличение периферических лимфатических узлов. ЧСС 88/мин AД 130/80 Печень и селезенка не увеличены.
Слайд 63ОАК: HB 78 г/л, RBC 2,4*10 12/l, WBC 21,7*10 9/l,
PLT 86*10 9/l, бласты 12%, лимф 78% сегм10% СОЭ 64
мм/ часМиелограмма : бласты 47%, гранулоцитарный росток 3%, эритроидный росток 3%, мегакариоциты 0,003*10 9/l
PAS реакция (-), MP реакция (+)
Слайд 64№3
Больной C. 25 лет
Aнамнез: Диагноз острого миелобластного лейкоза был
установлен 4 года назад. Год назад на фоне клинико-гематологической ремиссии
программная химиотерапия завершена.Жалобы на слабость и утомляемость, субфебрилитет, одышку при физической нагрузке
Объективно: вес= 66 kг . Бледность кожи. Гиперплазия миндалин. Язвенно-некротические изменения в полости рта. Увеличение периферических лимфатических узлов. ЧСС 98/мин AД 110/80 Печень и селезенка не увеличены
Слайд 65FBC: HB 58 g/l, RBC 2,4*10 12/l, WBC 1,7*10 9/l,
PLT 46*10 9/l, бласты 32%, лимф 68% сегм10% СОЭ 45
мм/часМиелограмма: бласты 57%, гранулоцитарный росток 13%, лимф 17%, эритроидный росток 13%, мегакариоциты 0,02*10 9/l PAS реакция (-), MP реакция (+)
Слайд 66№4
Больная С., 34 лет
Aнамнез: месяц назад стали появляться спонтанные кровоизлияния
на ногах и туловище, постепенно их количество увеличилось, началось маточное
кровотечение, длящееся 2 недели.Жалобы на слабость и утомляемость, одышку, сердцебиение
Объективно: вес = 54 кг . Бледность кожи. Петехии и экхимозы на нижних конечностях , по передней поверхности грудной клетки и на верхних конечностях. Гиперплазия миндалин. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены ЧСС 104/мин AД 95/60
Слайд 67FBC: HB 65 g/l, RBC 2,8*10 12/l, WBC 2,7*10 9/l,
PLT 16*10 9/l, бласты 82%, лимф 8% мон10% СОЭ 34
мм/часМиелограмма: атипичные промиелоциты 47%, гранулоцитарный росток 23%, лимф 17%, эритроидный росток 3%, мегакариоциты 0,01*10 9/l
PAS реакция (-), MP реакция (+)
Цитогенетическое исследование: t (15,17)
Слайд 68№5
Больной Ч. 35 лет
Aнамнез: Диагноз острого лимфобластного лейкоза был установлен
2 года назад. Год назад констатирована клинико-гематологическая ремиссия и произведена
аллогенная трансплантация КМ от родственного донораЖалобы на момент осмотра отсутствуют
Объективно: вес= 66 kг . Кожа обычной окраски. Увеличения периферических лимфатических узлов нет ЧСС 68/мин AД 120/80 Печень и селезенка не увеличены
Слайд 69ОАК: HB 128 г/л, RBC 4,4*10 12/l, WBC 5,7*10 9/l,
PLT 196*10 9/l, лимф 38% сегм62% СОЭ 4 мм/ час
Миелограмма
: бласты 1,7%, гранулоцитарный росток 73%, эритроидный росток 27%, мегакариоциты 0,04*10 9/l 
