Геморрагическая болезнь новорожденных

или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых

месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К.

роль витамина К состоит в активировании гаммакарбоксилирования остатков глутаминовой кислоты

в протромбине (фактор II) , проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах плазмы С и S, играющих важную роль в антисвертывающей системе.

в крови плода и запасы его к моменту рождения крайне малы

PIVKA-II, свидетельствующий о дефиците витамина К, а к 3-5 дню

жизни высокий уровень PIVKA-II обнаруживается у 50-60% детей, находящихся на грудном вскармливании и не получивших профилактического введения витамина К
Таким образом, для новорожденных единственным источником витамина К является его экзогенное поступление: с женским молоком, искусственной питательной смесью или в виде лекарственного препарата

ранней формы ГрБН, по данным 6-и летнего наблюдения в Швейцарии,

с 2005 по 2011 годы, составила 0,22 на 100000 (Laubscher B., 2013)
•  Часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К
•  Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов
•  Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники

ГрБН без профилактического применения витамина К составляет 0,25-1,5%
•  Профилактическое введение

витамина К сразу после рождения ребенка позволяет практически устранить эту форму ГрБН (Laubscher B., 2013)
•  Наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения
•  Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций

6 месяцев жизни, хотя, как правило, манифестация приходится на возраст

2-12 недель
•  Особенностью клинической картины поздней формы ГрБН является развитие внутричерепных кровоизлияний с частотой от 30 до 75%, которые в 30-50% случаев ведут к инвалидизации или летальному исходу (Volpe J.J., 2014)
•  У части детей за некоторое время до кровоизлияния в мозг (от дня до недели) наблюдаются малые "предупреждающие" геморрагии.

инвазивных вмешательств (инъекции, вакцинации, места забора крови).

К ним относятся дети, находящиеся на исключительном грудном вскармливании и

не получившие профилактику витамином К после рождения (Лобанов А.И., 2011; Burke C.W., 2013)
•  Во 2-ю группу входят дети с нарушением всасывания витамина К в желудочно-кишечном тракте. Это состояние наблюдается при холестатических заболеваниях и болезнях кишечника, сопровождающихся мальабсорбцией
•  К 3-й группе относятся дети, получающие длительное парентеральное питание при неадекватном снабжении витамином К

ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины);
Кожные геморрагии

(экхимозы, петехии);  
Кровоточивость из мест инвазий;
Легочные и носовые кровотечения;
Кровоизлияния в органы брюшной полости;
Кровоизлияния в надпочечники;
На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома)

вторично, в результате массивной кровопотери
•  Дефицит витамина К может сопровождаться

тромбозами

дефиците витамина К в печени так же происходит нарушение синтеза антикоагулянтов – протеинов

С и S

снижение ПТИ, повышение МНО;
•  Удлинение АЧТВ;
•  Нормальное тромбиновое время;
•  Как правило, нормальный

уровень фибриногена и количества тромбоцитов.

в клинической практике дефицит витамина К, практически отсутствуют
•  Определение витамина

К не представляет собой диагностической ценности вследствие его низкой концентрации у новорожденных
•  В диагностике дефицита витамина К может помочь определение уровня PIVKA (protein induced by vitamin K absence or antagonism)
•  Данный тест может помочь в диагностике скрытого дефицита витамина К, однако, он не отнесен к основным диагностическим маркерам ГрБН на практике

классической и поздней формы геморрагической болезни новорожденных
(Уровень доказательности А)