Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Геморрагические диатезы. Гемофилия. Геморрагический васкулит. Этиопатогенез
Содержание
- 1. Геморрагические диатезы. Гемофилия. Геморрагический васкулит. Этиопатогенез
- 2. Геморрагические диатезы – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся
- 3. Типы кровоточивости (Баркаган, 1975 г. и др.)Гематомный
- 4. Классификация гемофилииПо форме:-гемофилия А (дефицит VIII фактора
- 5. 3. По степени тяжести (уровень антигемофильного глобулина
- 6. 4. Осложнения, связанные с кровотечением:-органные и системные
- 7. Критерии диагноза гемофилии А-гематомный тип кровоточивости отсроченного
- 8. -снижение активности фактора VIII менее 60% от
- 9. Современными являются 3 метода лечения больных гемофилиейПрофилактическийЛечение на домуЛечение по факту возникновения кровотечения (по обращаемости)
- 10. Профилактический самый прогрессивный. Поддержать активность VIII и
- 11. Применяют концентраты фактора VIII при гемофилии А высокой очистки. В РФ зарегистрированы:-гемофил М-иммунат-коэйт ДВИ-эмоклот ДИ
- 12. При гемофилии В – концентраты IX фактора:-иммунин-аимафикс ДИ-октанайн
- 13. Гемофилия А.-1 период (14 дней) фактор VIII
- 14. Гемофилия В-1 период (14 дней) –фактор IX
- 15. Схемы применяют от необходимости поддержания сустава в
- 16. Опасные для жизни кровотечения, кровоизлияния в головной
- 17. Кровотечения из слизистых оболочек полости рта требуют
- 18. Существуют протоколы ведения больных с почечным, ЖКТ,
- 19. Вводится криопреципитат в/в –струйно в дозе до
- 20. Геморрагический васкулитИммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и
- 21. Геморрагический васкулитБолезнь Шенлейна-ГенохаАллергическая пурпураГеморрагическая пурпураКапиляротоксикоз
- 22. William HeberdenJ.SchonleinE.Henoch
- 23. Этиология 1. Инфекционный фактор: - стрептококки - ВЭБ, ЦМВ,
- 24. Патогенез 1.иммунокомплексный механизм2.гиперчувствительность замедленного типа3.аутоиммунный механизм4.парааллергический механизм
- 25. Слайд 25
- 26. Избыток ЦИК = активация системы комплемента =
- 27. Асептическое воспаление с деструкцией стенки - васкулитУвеличение
- 28. Классификация 1. По клинической форме:преимущественно кожная (простая)кожно-суставная
- 29. Осложнения ИнвагинацияНекроз кишечной стенки с развитием перитонитаРеактивный панкреатитДВС-синдромТромбозы и инфаркты в органахЦеребральные расстройства
- 30. Редкие формы ГВСосудистое поражение легких (легочное кровотечение)Церебральная
- 31. Критерии постановки диагноза1. Клиническая картина (кожно-геморрагический синдром)2.Возможно:
- 32. Степени тяжести1. Легкая-состояние ближе к удовлетворительномунеобильные высыпаниявозможны
- 33. Дети с любой формой ГВ должны быть
- 34. ТерапияАнтиагрегантыАнтикоагулянты Инфузионная терапияГлюкокортикостероиды Плазмоферезантигистаминные, сорбенты, антибактериальные – по необходимости
- 35. Курантил – обратимо подавляет первую волну агрегации
- 36. Из активаторов фибринолиза применяют никотиновую кислоту /теоникол,компламин/ Доза: 0,03-0,05 мг 2 раза в день
- 37. Антикоагулянты Гепарин 200-500 ЕД/кг/сутки в 4-6 приемов
- 38. При суставной форме к вышеперечисленным препаратам добавляют
- 39. Абдоминальный синдромГолод на 6-8 часовПоить часто малыми
- 40. При вовлечении в патологический процесс почек:В терапию
- 41. Сопутствующая терапияАнтигистаминные препараты на 7-10 днейАнтибактериальная терапия
- 42. Глюкокортикостероиды Сочетание иммунодепрессивного и противовоспалительного эффектов. -
- 43. Показания к назначению ГКСТяжелое течение заболеванияРаспространенная кожная
- 44. Суточная доза преднизолона 2 мг/кг, курс лечения
- 45. Инфузионная терапияЦель – улучшение периферической микроциркуляцииПоказания: выраженная
- 46. СЗППоказана при неэффективности проводимой терапии, упорном абдоминальном
- 47. При снятии остроты процессаИммуномодуляторы назначают при волнообразном
- 48. Противопоказано назначение следующих препаратов:Эпсилонаминокапроновая кислота, дицинон, викасол
- 49. Диспансеризация Направлена на профилактику обострений и рецидивов
- 50. Слайд 50
- 51. Слайд 51
- 52. Слайд 52
- 53. Слайд 53
- 54. Слайд 54
- 55. Слайд 55
- 56. Слайд 56
- 57. Слайд 57
- 58. Слайд 58
- 59. Слайд 59
- 60. Слайд 60
- 61. Слайд 61
- 62. Слайд 62
- 63. Слайд 63
- 64. Слайд 64
- 65. Слайд 65
- 66. Слайд 66
- 67. Слайд 67
- 68. Слайд 68
- 69. Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры детей
- 70. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры-петехиально-экхимозный (микроциркуляторный) тип кровоточивости-снижение
- 71. -продолжительность жизни Тр укорочена до нескольких часов,
- 72. Скачать презентанцию
Геморрагические диатезы – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью. Нарушения коагуляционного гемостаза (коагулопатии).Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза:-тромбоцитопении-тромбоцитопатии3. Нарушения сосудистого звена гемостаза (вазопатии).
Слайды и текст этой презентации
Слайд 1Геморрагические диатезы.
Гемофилия. Геморрагический васкулит. Этиопатогенез. Клиника. Лечение, профилактика.
проф.,
д.м.н. А.Н. Узунова.
Слайд 2Геморрагические диатезы – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью.
Нарушения коагуляционного
гемостаза (коагулопатии).
Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза:
-тромбоцитопении
-тромбоцитопатии
3. Нарушения сосудистого звена гемостаза (вазопатии).
Слайд 3Типы кровоточивости
(Баркаган, 1975 г. и др.)
Гематомный (гемофилия)
Петехиально – пятнистый
(микроциркуляторный)
-тромбоцитопении
-тромбоцитопатии
3. Смешанный микроциркуляторно – гематомный (ДВС – синдром, болезнь Виллебранда
и др.)4. Васкулитно – пурпурный (геморрагический васкулит)
5. Ангиоматозный.
Слайд 4Классификация гемофилии
По форме:
-гемофилия А (дефицит VIII фактора плазмы)
-гемофилия В (дефицит
IX фактора плазмы)
-гемофилия С (дефицит XI фактора плазмы)
-гемофилия Д (дефицит
XII фактора плазмы)2. По характеру наследования:
-семейный
-спорадический
Слайд 53. По степени тяжести (уровень антигемофильного глобулина VIII и IX
фактора):
-менее 3% - тяжелая гемофилия
-3-5% - среднетяжелая гемофилия
-6-15% - легкая
гемофилия-16-35% - субгемофилия
-50-150% - гемостаз нормален
Слайд 64. Осложнения, связанные с кровотечением:
-органные и системные поражения на фоне
основного заболевания
-гемотрансфузионные осложнения, парентеральные инфекции (вирусные гепатиты В, С, Д,
ВИЧ – инфекция)-медико-социальная дезадаптация, психопатизация личности, ранняя инвалидизация и т.д.)
Слайд 7Критерии диагноза гемофилии А
-гематомный тип кровоточивости отсроченного характера
-отягощенная наследственность
-клиническое
проявление патологии у лиц мужского пола
-удлинение времени свертывания крови по
Сухареву, Ли – Уайту при нормальной длительности кровотечения
Слайд 8-снижение активности фактора VIII менее 60% от нормы
-нормальные показатели протромбинового
времени
-стойкая гемокоагуляция по тесту АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время) –
свыше 55-60 сек.-проведение генетического картирования для установления хромосомного дефекта локуса, кодирующего синтез прокоагулянтов.
Слайд 9Современными являются 3 метода лечения больных гемофилией
Профилактический
Лечение на дому
Лечение по
факту возникновения кровотечения (по обращаемости)
Слайд 10Профилактический самый прогрессивный. Поддержать активность VIII и IX фактора на
уровне 5%от нормы, что позволяет избегать кровоизлияния в суставы.
Начинают обычно
в возрасте 1 – 2 лет (сразу после первого гемартроза). 
Слайд 11Применяют концентраты фактора VIII при гемофилии А высокой очистки. В
РФ зарегистрированы:
-гемофил М
-иммунат
-коэйт ДВИ
-эмоклот ДИ
Слайд 13Гемофилия А.
-1 период (14 дней) фактор VIII - 10-30 МЕ/кг/сут
–ежедневно
-2 период (7 дней) – 30 МЕ/кг/сут – через день
-3
период (12 дней) -30 МЕ/кг/сут –через 2 дня-4 период (длительно) -25-40 МЕ/кг/сут-в дни физических нагрузок, но не реже 1 раза в неделю.
В случаях тяжелого криза возвращаются к 1 периоду лечения.
Слайд 14Гемофилия В
-1 период (14 дней) –фактор IX -10-30 МЕ/кг/сут ежедневно
-2
период (25 дней) -30 МЕ/кг/сут -через 2 дня
-3 период (3
месяца) -40 МЕ/кг/сут –через 6 дней-4 период (длительно) 25-40 МЕ/кг/сут в дни физических нагрузок, но не реже 1 раза в месяц.
В случаях тяжелого криза возвращаются к 1 периоду лечения.
Слайд 15Схемы применяют от необходимости поддержания сустава в режиме гемостатической защиты
и хорошего функционального состояния до пожизненного.
Слайд 16Опасные для жизни кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, обширные хирургические
вмешательства – требуют введения КАГГ (концентраты антигемофильных глобулинов) из расчета
50-100 МЕ/кг 1-2 раза в сутки до купирования признаков кровотечения.
Слайд 17Кровотечения из слизистых оболочек полости рта требуют введения КАГГ в
дозе 20-40 МЕ/кг каждые 8-12 ч., с последующим удалением сгустка
крови и соединением краев раны.Экстракция зубов производится после однократного введения КАГГ из расчета 10-15 МЕ/кг для удаления резцов, 20 МЕ/кг для удаления больших коренных зубов.
Слайд 18Существуют протоколы ведения больных с почечным, ЖКТ, внутричерепными и т.д.
кровотечениями.
При отсутствии концентратов факторов свертывания – криопрецепитат.
Средняя активность
одной дозы криопреципитата – 75 ед, которая сильно варьирует.
Слайд 19Вводится криопреципитат в/в –струйно в дозе до 30-40 ед/кг через
8-12-24 часа, в зависимости от желаемого уровня и вида кровотечения.
1
ед/кг повышает уровень фактора на 1%.При гемофилии В неэффективен.
Слайд 20Геморрагический васкулит
Иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще
мелкоточечными кровоизлияниями на коже, зачастую в сочетании с болью и
отечностью суставов, болями в животе, поражением почек
Слайд 21Геморрагический васкулит
Болезнь Шенлейна-Геноха
Аллергическая пурпура
Геморрагическая пурпура
Капиляротоксикоз
Слайд 22William Heberden
J.Schonlein
E.Henoch МКБ
IV D 69
W.Osler
ГеморрагическаяE.Frank пурпура
Е.Тареев
В.Насонова
З.Баркаган
Слайд 23Этиология
1. Инфекционный фактор:
- стрептококки
- ВЭБ, ЦМВ, ВПГ
- хламидии
- токсоплазмоз
2.
Хронические очаги инфекций
3. Провоцирующие факторы:
- переохлаждение
- избыточная инсоляция
- пищевая и
лекарственная аллергия- укусы насекомых
- прививки на фоне или сразу после ОРВИ
Слайд 24Патогенез
1.иммунокомплексный механизм
2.гиперчувствительность замедленного типа
3.аутоиммунный механизм
4.парааллергический механизм
Слайд 26 Избыток ЦИК = активация системы комплемента = образование крупных ЦИК
= оседание на эндотелии сосудов с его повреждением = активация
ФНО + ФАТр + протеаза = оголение фосфолипидов базальной мембраны = стимуляция адгезии и агрегации тромбоцитов === образование тромбов с активацией вторичного гомеостаза
Слайд 27Асептическое воспаление с деструкцией стенки - васкулит
Увеличение проницаемости сосудистой стенки
Запуск
механизма гиперкоагуляции
Ухудшение реологических свойств крови
Истощение антикоагулянтного звена свертывающей системы крови
Свободнорадикальный
«стресс»
Слайд 28Классификация
1. По клинической форме:
преимущественно кожная (простая)
кожно-суставная
смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная)
с висцеральными
поражениями (нефрит, кардиомиопатия)
2. По течению
Острое (до 2 мес)
Затяжное (волнообразное)(до 6
мес)Хроническое (рецидивирующее)
3. По тяжести
- легкое
- ср. тяжести
- тяжелое
Слайд 29Осложнения
Инвагинация
Некроз кишечной стенки с развитием перитонита
Реактивный панкреатит
ДВС-синдром
Тромбозы и инфаркты в
органах
Церебральные расстройства
Слайд 30Редкие формы ГВ
Сосудистое поражение легких (легочное кровотечение)
Церебральная форма (гол.боль, менингеальные
симптомы, эпилептиформные припадки)
Молниеносная форма (до 5 лет, пузыри с серозно-геморрагическим
содержимым, острый живот, явления токсикоза)
Слайд 31Критерии постановки диагноза
1. Клиническая картина (кожно-геморрагический синдром)
2.Возможно: ускоренное СОЭ, умеренный
лейкоцитоз нейтрофильного характера, эозинофилия; зачастую – тромбоцитоз, анемия
3.Увеличение a2 и
Yфракций, ЦИК, Ig A и G,C3 компонента комплемента4.Высокое содержание фактора Виллебранда, 3-го фактора тромбоцитов, гиперфибриногенемия, снижение уровня антитромбина III
В острой фазе высокое содержание криоглобулинов
Слайд 32Степени тяжести
1. Легкая
-состояние ближе к удовлетворительному
необильные высыпания
возможны артралгии
2. Среднетяжелая
сост.средней тяжести
обильные
высыпания
артралгии, артрит
периодические боли в животе
микрогематурия
следы белка в моче
3.Тяжелая
-высыпания обильные, сливные,
с элементами некроза, рецидивирующие ангионевротические отекиУпорные боли в животе
Желудочно-кишечное кровотечение
Макрогематурия
Нефротический синдром
Острая почечная недостаточность
Слайд 33Дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы
Постельный режим на
весь период высыпаний
Элиминационная диета, при абдоминальном синдроме стол 1 по
Певзнеру, при почечном синдроместол 7
Слайд 34Терапия
Антиагреганты
Антикоагулянты
Инфузионная терапия
Глюкокортикостероиды
Плазмоферез
антигистаминные, сорбенты, антибактериальные – по необходимости
Слайд 35Курантил – обратимо подавляет первую волну агрегации тромбоцитов, так как
блокирует фосфодиэстеразу и аденилатциклазу, повышает уровень цАМФ в них.
Доза:
3-5 мг/кг/сутки разделенная на 4 приема.В течение всего курса лечения, не менее 3-4 недель.
Трентал 5-10 мг/кг в 3-4 приема, агапурин 50-100 мг 3 раза в день, тиклопедин 250мг 2-3 раза в день, пентоксифиллин
Слайд 36Из активаторов фибринолиза применяют никотиновую кислоту /теоникол,компламин/
Доза: 0,03-0,05 мг
2 раза в день
Слайд 37 Антикоагулянты
Гепарин 200-500 ЕД/кг/сутки в 4-6 приемов подкожно под клиническим
и лабораторным контролем /время свертывания на вторые сутки должно удлиняться
до 14-16с., если гипокоагуляция не достигнута, то дозу гепарина ступенеобразно увеличивают по 100 мг/кг/сутки, максимум до 800 ЕД/кг/сутки.Отменяем гепарин постепенно по 100ЕД/кг в 2-3 дня.
Фраксипарин, фрагмин, кливарин, клексан – 100-200 МЕ/кг, 1-2 раза в сутки /не более 18000 МЕ/
Слайд 38При суставной форме к вышеперечисленным препаратам добавляют НПВП /ортофен, вольтарен,
диклофенак/ в суточной дозе 2-3 мг/кг до купирования суставного синдрома
Слайд 39Абдоминальный синдром
Голод на 6-8 часов
Поить часто малыми порциями
В/венно реополиглюкин 10-20
мл/кг 8-10 капель в минуту
При неукротимой рвоте церукал 0,1 мг/кг/сутки
либо дроперидол 0,5-0,8 мг/кг/сутки
Слайд 40При вовлечении в патологический процесс почек:
В терапию добавляют хинолиновые препараты:
-
делагил 5-8 мг/кг/сутки
- плаквенил 8-10 мг/кг/сутки
Принимать один раз на ночь,
длительность приема 6 - 8 месяцев.Осмотр окулиста 1 раз в 3 месяца.
Контроль ОАК 1 раз в месяц.
Слайд 41Сопутствующая терапия
Антигистаминные препараты на 7-10 дней
Антибактериальная терапия при сопутствующей инфекции
и обострении хронических очагов, а также при волнообразном течении заболевания
как терапия ex uvantibus /препараты широкого спектра действия/ на 5-7 дней, при капиляротоксическом нефрите не менее 4 недель.Энтеросорбция с целью связывания биологически активных веществ /полифепан/
Слайд 42Глюкокортикостероиды
Сочетание иммунодепрессивного и противовоспалительного эффектов.
- предотвращают высвобождение из
мембран арахидоновой кислоты, из которой в тромбоцитах образуется мощный агрегирующий
агент – тромбоксан А2.- ингибируют экспрессию провоспалительных цитокинов ИЛ 1, ИЛ6, ИЛ8, ФНО, гранулоцитарно-макрофагальный колонийстимулирующий фактор, активатора плазминогена, цклооксигеназы
- усиливают деградацию ИЛ2 и ИЛ2-рецепторов, которые занимают центральное место в механизмах развития иммунного ответа,
- снижают экспрессию молекул адгезии на мембранах эндотелиальных клеток, то подавляют миграцию лейкоцитов в очаг воспаления.
Слайд 43Показания к назначению ГКС
Тяжелое течение заболевания
Распространенная кожная пурпура с буллезными
и некротическими элементами
Выраженный абдоминальный синдром
Волнообразное течение кожной пурпуры
Слайд 44Суточная доза преднизолона 2 мг/кг, курс лечения 7-14 дней с
последующим снижением по 5 мг в 2-3 дня
При капиляротоксическом нефрите
с макрогематурией, нефротическим синдромом или выраженной микрогематурией, протеин- и цилиндрурией ГКС в той же суточной дозе назначают на 3 недели с последующей медленной отменой по 5 мг за 5-7 дней
Слайд 45Инфузионная терапия
Цель – улучшение периферической микроциркуляции
Показания: выраженная кожная пурпура с
отчетливым тромбогеморрагическим компонентом, отеками, абдоминальный синдром, выраженный тромбоцитоз, гиперкоагуляция, показатель
гематокрита выше 40.- реополиглюкин 10-20 мл/кг 8-10 капель в минуту
- трентал на физ.растворе из расчета 5-10 мг/кг/сут
- глюкозоновокаиновая смесь 5% глюкоза и 0,25% новокаин в соотношении 1:1 или 1:2. смесь назначают из расчета 10 мл на год жизни , но не более 100 мл
- ингибиторы протеолитических ферментов и системы кининов – контрикал 1000 ЕД в сутки детям до 3 лет, старше 3 лет – 20000-40000 ЕД/сут в 1-2 приема.
Слайд 46СЗП
Показана при неэффективности проводимой терапии, упорном абдоминальном синдроме, выявленном дефиците
АТ-III, прекалликреина и кининогена.
В/венно капельно быстро из
расчета 10-20 мл/кг вместе с гепарином 500ЕД на 50 мл СЗП, т.е. вводится плазменно-гепариновая смесь.Введение СЗП не показано при капиляротоксическом нефрите.
Слайд 47При снятии остроты процесса
Иммуномодуляторы назначают при волнообразном течении кожной пурпуры
особенно у ЧБД
Мембраностабилизаторы /антиоксиданты/ ретинол, токоферол, рутин, демифосфон
Слайд 48Противопоказано назначение следующих препаратов:
Эпсилонаминокапроновая кислота, дицинон, викасол , даже при
кишечном кровотечении, так как их применение ведет к усугублению тромбозов
и тканевой гипоксии
Слайд 49Диспансеризация
Направлена на профилактику обострений и рецидивов заболевания:
- избегать переохлаждений,
контактов с инфекциями и чрезмерной инсоляции
- соблюдение элиминационной диеты в
течение года- дважды в год консультация и лечение у отоларинголога и стоматолога
- при гломерулонефрите домашний режим с обучением на дому, ежемесячный контроль анализов мочи, длительный прием дезагрегантов, ингибиторов АПФ, хинолиновых препаратов
- при возникновении интеркуррентных заболеваний – дезагреганты и антибиотики на 10-14 дней
- отказ от профилактических прививок на 3 -5 лет
Слайд 70Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры
-петехиально-экхимозный (микроциркуляторный) тип кровоточивости
-снижение количества тромбоцитов менее
100*109 .
-положительные эндотелиальные пробы на ломкость сосудов («щипка», «молоточковый»)
-миелограмма (в
костном мозге нормальное, либо повышенное количество мегакариоцитов)
Слайд 71-продолжительность жизни Тр укорочена до нескольких часов, а уровень Yg
Y на поверхности клеток резко повышен
-гемограмма, лейкоцитарная формула, СОЭ в
пределах нормы. При присоединение интеркуррентных заболеваний – нейтрофилез. При кровопотере – постгеморрагическая анемия разной степени тяжести.-микроскопически тромбоциты увеличены в размере, бедны зернистостью, уменьшается количество отросчатых форм.
