Геморрагический синдром у новорождённых детей

педиатри и ПДО К ГМУ
Ассистент, к.м.н. Вахитова Л.Ф.

а с другой - предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания

структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях, обозначается как система гемостаза [Баркаган З.С., 1988 г.].

аргонавтам, для того чтобы выжить, надо было проплыть через узкий

пролив между Сциллой и Харибдой, так и новорождённому в первые часы и дни жизни необходимо лавировать между риском тромбозов и риском геморрагии.
(В.Н. Шабалов, 1998)

разнонаправленное:
- у матери – гиперкоагуляция,
- у плода

- гипокоагуляция.

10-12 недель.
4. Активность факторов ПТИ (II, VII, IX, X) на

12 -24 неделях ВУР составляет 20-23% от уровня взрослых.
5. Низкая активность факторов контакта (XI, XII, прекалликреин и высокомолекулярный кининоген).
6. Низкая активность антикоагулянтов (антитромбин III, протеины С HS)

с 10-12 недель ВУР.
7. Повышена активность VIII ф-ра и Виллебранта.
8.

Резко повышенна активность фибринолиза.

фибрина (ПДФ) при сравнительно низком уровне плазминогена (50-60% уровня у

детей старше 1 мес. и взрослых).
10. Повышенная проницаемость, хрупкость сосудистой стенки.
11. Транзиторная гипокальциемия

свёртывания;
↓адгезивная и агрегационная функции тромбоцитов;
↑ проницаемость и хрупкость сосудистой стенки;
Гиперкоагуляция

цельной крови в 1-е часы жизни.

дефицит VII фактора,
- гемофилии,
- болезнь Виллебранта,
- гипофибриногенемия, афибриноген-емия, дисфибриногенемия.

заболеваниях печени с с-мом холестаза,
- коагулопатия при инфекционных заболеваниях печени.

ИД + гемор. с-м + экзема),
гипомегакариоцитоз, амегакариоцитоз.
ТАР - синдром

гаптеновая).

диуретики (гипотиазид, хлортиазид);
Гормональные препараты с эстрогеном.
Некоторые антибактериальные препараты (новобиоцин, сульфаниламиды);
Транквилизаторы,

снотворные, противосудорожные средства;
Метилдофа;
Хинин, хинидин;
Аспиринсодержащие препараты.

вит-ны В1, В6, С, нитрофураны, фуросемид).
При тяжёлых патологических состояниях (гипоксия,

ацидоз, шок и т.д.).

–зависимых факторов свёртывания крови (факторы ПТК - II, VII, IX,

X).

витамина К в грудном молоке,
Функциональная незрелость печени,
Отсутствие микрофлоры в кишечнике

при рождении.

кровоизлияния из мест инъекций;
2. Классическая форма (1-я неделя)
Кровавая рвота, мелена,

кровоиз-лияния из мест инъекций, пупочной ранки;
3. Поздняя (2 – 12 нед),
- Носовые кровотечения, экхимозы.

дистресс-синдрома и др.).
- выявление резкого снижения факторов протромбинового комплекса

до 10-20% при удлинении времени свёртывания крови.
- протромбиновое время удлинено, тромбиновое время нормальное, активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено.

или в/в,
2. Посиндромная терапия
При кровавой рвоте и мелене: промывание

желудка 1% р-ром глюконата кальция, 5% р-ром АКК или физ. р-ром; 0,5% р-р соды 1 ч.л. 3 р/д или тромбин в ε-АКК 1 ч.л. 3 р/д.
в/в: 5% р-р Е-АКК 1 мл/кг, СЗП, PPSB 15-30 Ед/кг, протромплекс.

потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, патологическим фибринолизом и одновременным

развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов.

при травме эндотелиальных клеток (инфекции, асфиксия, ацидоз, гипотермия, шок, сосудистые

катетеры, гипертонические растворы).
2. Повреждение ткани с освобождением тканевого тромбопластина активирует внешнюю систему гемокоагуляции (акушерские пособия, отслойка плаценты, инфаркты плаценты, внутриутробная смерть одного плода при многоплодной беременности, эмболия ОПВ, травмы, лейкоз, некротический энтероколит).
3. вызывающие внутрисосудистый гемолиз (ГБН, переливание несовместимой крови, тяжёлые заболевания печени).

ДВС-синдром (1-3 недели);
Хронический ДВС-синдром (более 1 месяца)
– тромбоз изолируется

в органе-мишени.

заборе крови;
- кол-во Tr – норма, ↑агрегация Tr;
- пр-ки гиперкоагуляции:

↓ АЧТВ, ↓ ПВ, ↓ ТВ, ↑ ФГ, ↑РФМК, ↓ АТ- III,
↓ протеин-С.

ПДФ.

3. Гипокоагуляция.
- выраженная Tr-пения, анемия, ↓ агрегац-й ф-ции тр-тов,
- ↓

ФГ, ↑ АЧТВ, ↑ ПВ, ↑ ТВ,

4. Терминальная стадия (клинико-лабораторное восстановление или летальный исход).

Восстановление ОЦК.
+ выведение из шока и коррекция метаболических

расстройств.
3. Нормализация гемостаза.
4. Лечение полиорганной недостаточности.

дозы небольшие – 5-10 мл/кг в/в в течение нескольких часов,

затем – гепарин 10-25 Ед/кг в/в кап-но или микростр-но каждые 4-6 час, при необходимости дозу ↑ до 50-150 Ед/кг/сутки под контролем гемостаза.
В фазу потребления – СЗП 10-20 мл/кг в/в стр-но каждые 8-12 час вместе с гепарином 1 Ед/кг.

500-1000 Ед/кг в/в кап-но 1-2 раза в сутки;
- дезагреганты (дипиридамол

5 мг/кг/сут).

и наличии геморрагического с-ма.
в/в капельное введение стандартного Ig 800 мг/кг

3-5 дней или 1000-1500 мг/кг 1 раз в 2-3 дня;
При Tr менее 10 тыс. показана трансфузия отмытых материнских Tr 10-30 мл/кг в/в кап-но;
Глюкокортикоиды 1-2 мг/кг/сутки внутрь 3-5 дней.

< 30 → Переливать tr – массу.
При Tr = 30-49

→ Переливать, если есть кровотечения у детей:
- Рожденных с ЭНМТ (<1000 гр.) и в возраст <7 дней;
- Клинически нестабильные (например, колебания АД);
- Предыдущие кровотечения (например, ВЖК 3-4 степени, легочное кровотечение);
- Текущие незначительные кровотечения;
- Сочетание тромбоцитопении и коагулопатии;
- Требующие хирургического вмешательства или обменное переливание крови.

50 -99 → Переливать при кровотечении.
При Tr >99 →

Не переливать .

4-8 мг/кг/сутки, курс – 28 дней.

15-30 Ед/кг.
Протромплекс 600 25 Ед/кг.
Криопреципитат (при гемофилии А) 20-25 Ед/кг.
Тромбин

(переводит фибриноген в фибрин).

1 мл/кг.
6. Этамзилат (дицинон)
Усиливает агрегацию Tr, 0,5 – 1,0 мл

в/в или в/м.
7. Адроксон
- Снижает проницаемость сосудистой стенки, усиливает агрегацию Tr.