Генитальный пролапс у женщин с дисплазией соединительной ткани

органов вниз в сторону половой щели вплоть до их полного

выпадения в результате дефектов в фиброзно-мышечных структурах подвешивающе-поддерживающего аппарата тазовых органов

выпадение матки и влагалища
N81.4-Выпадение матки и влагалища неуточненное
N81.5-Энтероцеле влагалища
N81.6-Ректоцеле
N81.8-Другие формы

выпадения женских половых органов
N81.9-Выпадение женских половых органов неуточненное

Классификация по МКБ - 10

родовая травма промежности
Хроническое повышение внутрибрюшного давления
Дефицит эстрогенов
Коллагенозы
Хирургические вмешательства на тазовом

дне

Этиология ГП

системной дисплазии соединительной ткани. Все остальные факторы рассматриваются как провоцирующие

моменты

Этиология ГП

прошлого века для обозначения врождённой патологии соединительной ткани.

Дисплазия соединительной

ткани - это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем, имеющие прогредиентное течение. Синонимы: соединительнотканная дисплазия, врожденная соединительнотканная недостаточность, наследственная коллагенопатия.

высокую распространенность, распознаваемость ДСТ не превышает 2.4%.
У больных с

генитальным пролапсом ДСТ встречается в 38.2%

хорошо изученными конкретными генными или биохимическими дефектами (синдром Марфана, синдром

Элерса-Данло и др.);
недифференцированные ДСТ (НДСТ): проявляются внешними фенотипическими признаками ДСТ, но не укладываются ни в один из известных синдромов патологии соединительной ткани; большинство авторов считают, что НДСТ наиболее распространены и встречаются в общей популяции с частотой от 26 до 80%

частота гестозов
Преждевременные роды
Предлежание плаценты
Более частый родовой травматизм






Значимость ДСТ в акушерстве

и гинекологии

пролапс . На сегодняшний день существует мнение, что патологические изменения

соединительной ткани больше, чем роды и акушерские травмы тазового дна, способствуют развитию пролапса тазовых органов, и без ДСТ не возникает значительных изменений тазового дна после родов.

Значимость ДСТ в акушерстве и гинекологии

частности три уровня развития патологии :
генный уровень;
белково-ферментативный уровень — дисбаланс

ферментативного и белкового обменов, для которых характерна повышенная активность протеаз (металлопротеиназ, лизилоксидазы, трансглутаминазы);
нарушения на наноуровне — дисбаланс микро- и макроэлементов.

синтез или распад компонентов экстрацеллюлярного матрикса соединительной ткани. Известна большая

группа моногенных ДСТ, сопряжённых с мутацией генов белков внеклеточного матрикса (различные типы коллагена, фибриллин, тенасцин), генов рецепторов ростовых факторов, в частности трансформирующего фактора роста р и матриксных металлопротеиназ. Мутации этих генов приводят к развитию множества вариантов ДСТ, число которых сегодня >250 .

человека определено около 50 генов, кодирующих различные вида коллагена и

образующих 19 видов коллагеновых волокон.
Выделяют пять основных типов коллагеновых волокон .
Коллаген I типа — коллаген кожи, сухожилий, костей, хрящей, шрамов.
Коллаген II тип — основной компонент хряща.
Коллаген III типа— формирует ретикулярные волокна, поддерживает внеклеточный матрикс.
Коллаген IV типа — формирует базальные мембраны, к которым прикрепляется эпителий.
Коллаген V типа — компонент стенки кровеносных сосудов.
В основе ДСТ лежит синтез наименее прочного коллагена III и IV типов, а содержание коллагена I типа (наиболее прочного) в связках и фасциях тазового дна.

оказывают влияние на синтез и интенсивность деградации соединительной ткани, разрушая

структуру клеточного матрикса. Для каждой протеиназы есть специфический ингибитор, кодируемый определённым геном. Баланс между протеазами и белками способствует клеточной пролиферации, обновлению и ремоделированию ткани. Дисбаланс в этой тонкой системе формирования соединительной ткани может привести к ДСТ .

ведущие из которых — магний, медь и цинк . Они

представляют собой кофакторы ферментов, участвующих в синтезе коллагена, поэтому с недостатком этих микроэлементов связано развитие НДСТ.
Показано, что при ДСТ возникают нарушения иммунитета, проявляющиеся в недостаточности клеточного, фагоцитарного и гуморального звеньев иммунной системы . Это сопровождается повышенным распадом коллагена, структурно-функциональными изменениями в соединительной ткани .
Важная роль в регуляции метаболизма коллагена принадлежит гормонам (половым стероидам) и матриксным протеиназам. Известно, что тестостерон вызывает пролиферацию фибробластов, эстрогены повышают внутриклеточное содержание воды, дефицит эстрогена приводит к снижению образования коллагена

и поясничной области
Наличие грыжевого мешка в промежности
Гиперактивный мочевой пузырь
Ургентное НМ
Запоры
Диспареуния
Экстрагенитальные

проявления, ассоциированные с ДСТ.

Клиническая картина ГП при ДСТ

тип и недостаточная масса тела
Отсутсвие стрий на коже у женщин,

имевших в анамнезе роды
Мышечная гипотония
Кровотечение в послеродовом периоде
Вегетососудистые дисфункции
Нарушения сердечного ритма и проводимости

Диагностика

первой линии
Быстрые и стремительные роды в анамнезе с или без

гипотонического кровотечения в третьем периоде родов
Преждевременные роды, угроза преждевременных родов на 32-35тнеделях беременности
Сколиоз, кифоз, кифосколиоз
Варикозная болезнь
Склонность к вывихам, растяжениям связочного аппарата суставов.

Диагностика

ним (по 3 балла):
Грыжи
Спланхноптоз
Варикозная болезнь, хроническая венозная недостаточность с трофическими

нарушениями
Привычные вывихи суставов
Поливалентная аллергия, тяжелые анафилактические реакции

Диагностика

легкая степень тяжести (маловыраженная);
10-16 баллов – средняя степень тяжести

(умеренно выраженная);
17 баллов и выше – тяжелая степень тяжести (выраженная).

Диагностика

(оксипролина и гликозамингликанов) в сыворотке крови или суточной пробе мочи
Определение

иммунного статуса
Клинико-генеалогическое обследование пациента и членов его семьи

Диагностика

УЗИ
Эндоскопическое исследование
МРТ
Оценка состояния тазового дна
Диагностика

морепродуктов, продуктов, богатых полиненасыщенными жирными кислотами
Стимуляция коллагенообразования (Аскорбиновая, никотиновая кислоты,

Витамины B1, B2, B6, Магне B6, Кальцитринин)
Коррекция нарушения синтеза и метаболизма гликозамингликанов (Хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат)

Лечение

кальция)
Коррекция уровня свободных аминокислот крови (Метионин, Глутаминовая кислота. Глицин,

Акти-5-сироп, БАД (Нутраминос). Отдельно для усвоения аминокислот используются Калия оротат и Ретаболил)
Улучшение биоэнергетического состояния организма (Фосфаден, Рибоксин, Акти-5-сироп, Милдронат, Лецитин, Лимонтар, Эликсир янтарный)

Лечение

физкультуры по Атарбекову
Применение вагинальных аппликаторов для электростимуляции мышц тазового дна
Применение

пессариев
Коррекция дефицита эстрогенов

Лечение

укрепление тазового дна с использованием собственных тканей (передняя кольпорафия, кольпоперинеолеваторопластика)
направленные

на укрепление фиксирующего аппарата матки (кардинальных, крестцово-маточных связок) за счет сшивания их между собой, транспозиции и др. (манчестерская операция);
с жесткой фиксацией выпавших органов к стенкам таза (к лобковым костям, крестцовой кости, сакроспинальной связке и др.);
влагалищная экстирпация матки;
направленные на частичную облитерацию влагалища (срединная кольпорафия Лефора–Нейгебауэра, влагалищно-промежностный клейзис (операция Лабгардта));
с использованием аллопластических либо синтетических материалов для укрепления связочного аппарата матки и ее фиксации