гипокортицизм

XI и XII грудных позвонков над почкой, на верхнемедиальном участке ее верхнего конца.

Правый надпочечник треугольной формы, уже и расположен выше левого, залегает над верхним полюсом правой почки, непосредственно примыкая к нижней полой вене.
Левый надпочечник полулунный, располагается частично над верхним полюсом левой почки и частично прилегает к медиальному ее краю, соприкасается с кардиальной частью желудка, селезенкой и поджелудочной железой. Оба надпочечника сзади прилегают к диафрагме.
Иннервация: ветви от plexus celiacus, renalis, suprarenalis, в составе которых имеются симпатические волокна и волокна блуждающего и диафрагмального нервов.
Кровоснабжение: a. suprarenalis superior (от a. phrenica inferior), a. suprarenalis media (от aorta abdominalis), a. suprarenalis inferior (от a. renalis), их ветви под капсулой надпочечника образуют сосудистую артериальную сеть, стволики которой проникают в железу. Венозная кровь оттекает по v. centralis, расположенной внутриорганно, в v. suprarenalis (впадает справа в v. cava inferior, слева – в v. renalis sinistra). Лимфатические сосуды впадают в nodi lymphatici lumbales, залегающие вокруг аорты и нижней полой вены.
Масса и размеры надпочечника индивидуальны. Так, масса каждой железы колеблется от 11 до 18 г у взрослого (или от 7 до 20 г), у новорожденного составляет 6 г. Продольный размер до 6 см, поперечный – до З см, толщина 1 см (иногда больше).

cortex, и внутреннего мозгового, medulla, различающихся по развитию и по

функции.
Наружный слой более толстый, желтовато-коричневого цвета, образуется железистой и соединительной тканью. Внутренний слой буровато-красного цвета, содержит хромаффинные и симпатические нервные клетки.

Гистологическое строение надпочечника: 1 — собственная соединительнотканная капсула надпочечника; 2 — корковое вещество; 3 — мозговое вещество.

формы). Они формируют скопления, в центре которых проходит соединительная ткань

с кровеносными сосудами. Клетки содержат округлое ядро с более конденсированным хроматином и умеренно развитыми нитчатыми митохондриями, комплексом Гольджи, одиночными рибосомами и полисомами.
Пучковая зона представлена более крупными полигональными железистыми клетками.Клетки этой зоны образуют радиально ориентированные тяжи, между которыми проходят прослойки соединительной ткани с синусоидными капиллярами. В цитоплазме клеток хорошо развиты гладкая эндоплазматическая сетъ, пузырчатые митохондрии с пластинчатой формой крист, лежащих вдоль или перпендикулярно продольной оси митохондрий. Клетки очень богаты липидами.
Для сетчатой зоны характерны анастомозы и переплетения ее клеточных тяжей. Клетки бедны липидами и более интенсивно окрашиваются. Хорошо развиты гладкая эндоплазматическая сеть, комплекс Гольджи; имеются рибосомы.

Гистологическое строение коркового вещества надпочечника: 1 — собственная соединительнотканная капсула надпочечника; 2 — клубочковая зона; 3 — пучковая зона; 4 — сетчатая зона; 5 — соединительнотканные прослойки; 6 — кровеносный сосуд.

входят хромафинные клетки, симпатические нейроны, большое количество нервных волокон и

синусоидных капилляров.
Хромафинные клетки - это видоизмененные нейроны симпатической нервной системы, которая регулирует их секреторную деятельность. Они многоугольной формы, размер их до 30 мкм. Клетки группируются в тяжи. Между ними проходят синусоидные капилляры, образующие обширные сплетения.

Различают две разновидности хромафинных клеток: норадреноциты и адреноциты.

Гистологическое строение мозгового вещества надпочечника: 1 — клетки мозгового вещества; 2 — прослойки соединительной ткани; 3 — венозный синус.

кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол и 11-дегидрокортикостерон) ;
половые гормоны (андрогены, эстрогены

и небольшое количество прогестерона).

обратное всасывание ионов K, что приводит к повышению ионов Na

в крови и тканевой жидкости и увеличению в них осмотического давления. Это вызывает задержку воды в организме и повышение артериального давления.
способствуют проявлению воспалительных реакций за счет повышения проницаемости капилляров и серозных оболочек. Альдостерон обладает способностью увеличивать тонус гладких мышц сосудистой стенки, что приводит к повышению величины кровяного давления. При недостатке альдостерона развивается гипотония

распад белков в тканях, увеличивают содержание липидов в крови.
обладают выраженным противовоспалительным действием,
индуцируют апоптоз клеток лимфоидной ткани (в тимусе , селезенке ,лимфоузлах );

угнетают рост фибробластов при заживлении ран ;
подавляют воспалительную реакцию , вызванную бактериальными и химическими агентами, блокируют выход лизосомных ферментов из лейкоцитов .
принимают участие как в регуляции синтеза катехоламинов , так и в реализации их действия;
стимулируют синтез гормона роста , а также липокринов , что вызывает снижение выработки простагландинов .
играют важную роль в адаптации организма к различным стрессовым воздействиям, таким как травмы, тяжелые инфекционные заболевания, интоксикации и т.п
во многих случаях выступают в роли факторов, способствующих дифференцировке различных тканей

внутрисекреторная функция половых желез незначительна.
Оказывают анаболическое действие на белковый обмен: повышают

синтез белка за счет увеличенного включения в его молекулу аминокислот.

группе катехоламинов. Поступая в кровь, адреналин оказывает влияние практически на

все органы. Особенно ярко проявляется его действие при стрессе, когда в кровоток одномоментно поступает большое количество гормона
Норадреналин непосредственно участвует в передаче нервных импульсов в нейронах симпатического отдела центральной нервной системы, оказывает мощное сосудосуживающее действие

секрецией гормонов коры надпочечников вследствие нарушения функционирования звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковай системы.

полигандулярный синдром 2 типа; туберкулёз, ятрогенная, адренолейкодистрофия, метастатическое и опухолевое

поражение, геморрагический инфаркт)
Вторичная ( терапия ГКС, гипопитуитаризм, изолированный дефект АКТГ)
Третичная (поражение гипоталамуса, длительное применение подавляющих доз ГК)

мужчин и женщин, в возрасте преимущественно от 20 до 50

лет.
Истинная частота центральных форм ХНН неизвестна, но наиболее частой ее причиной является по­давление гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы на фоне хронической терапии глюкокор­тикоидами. В клинической практике чаще встречается первичный гипокортицизм (около 95% всех случаев). Примерно у 25% больных заболевание впервые диагностируется, когда пациент находится в критическом состоянии. Летальность составляет 40-50%.

в 1855 году описал патологическое состояние, характеризующееся неспособностью надпочечников производить

достаточное количество гормонов и, прежде всего, кортизола. С тех пор хроническая недостаточность коры надпочечников носит название болезни Аддисона.

предраспо­ложенности и отсутствие нарушения функции коры надпочечников
увеличение активности ренина

плазмы при нормальных или низких показателях альдосте­рона, затем наблюдается снижение выброса кортизола на вве­дение АКТГ, а позже - дискретное уве­личение уровня АКТГ и снижение кортизола

постепенно развивается атрофия всех 3 слоёв коры) появляются клинические признаки 1-ХНН

Этапы развития аутоиммунной 1-ХНН

более периферических эндок­ринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточ­ности,

часто сочетающееся с различными органоспеци­фическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. Выделяют АПС I типа и АПС II типа (АПС-1 и АПС-2).

Для АПС-1 характерна классиче­ская триада: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, 1-ХНН.

Самым частым проявлением АПС-2 является синдром Шмидта: сочетание 1-ХНН и аутоиммунных тирео­патий (аутоиммунный тиреоидит или диффузный токси­ческий зоб). Реже встречается сочетание 1-ХНН с сахар­ным диабетом I типа (синдром Карпентера).

поражения гипоталамуса или гипофиза с недостаточной секрецией АКТГ, что приводит

к двусторонней атрофии коры надпочечни­ков, а также вследствие длительного приема экзогенных ГК

2) Уровень кортизола плазмы

показано проведение короткого синактенового теста . В вену вводится синактен

в дозе 250 мкг на 5 мл физиологического раствора, через 30 и 60 минут производят забор крови для исследования уровня кортизола. Повышение уровня кортизола более 550 нмоль/л надежно исключает 1-ХНН, но не исключает 2-ХНН. Для дифференциальной диагностики 1-ХНН и 2-ХНН используют 24-часовую пробу с депо-синактеном (препарат пролонгированного действия). Через 1, 4, 8, 24 часа после парентерального введения 1 мг депо-синактена определяют кортизол плазмы. При 1-ХНН во всех пробах уровень кортизола остается низким, при 2-ХНН через 4 часа показатель повысится до 700 нмоль/л и выше.

суточной продукции кортизола повышается ак­тивность гипоталамуса и гипофиза. При этом

возрастает содержание АКТГ в плазме крови. Если уровень АКТГ более 100 пг/мл, то при под­твержденном гипокортицизме это свидетельст­вует о 1-ХНН. Его снижение наблюдает­ся при ХНН центрального генеза.
5) Исследование альдостерона и ренина плазмы. При 1-ХНН отмечается снижение содержания альдостерона и высокая активность ренина плазмы, чего не наблюдается при 2-ХНН. Предпочтение отдается пробе со стимулятором секреции альдостерона- ангиотензину. 0,5мг препарата, растворенного в 50-100 мл изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы, вводят в/в путем инфузии в течение 50-60 минут под контролем АД. Отсутствие повышения концентрации альдостерона в конце инфузии указывает на гипоальдостеронизм-1-ХНН.

инсулиновой гипогликемией. Пациенту внутривенно вводится инсулин короткого действия в дозе

0,1 ЕД/кг. При этом уровень глюкозы в плазме крови должен снизиться до 2,2 ммоль/л. Если этого не произошло, доза вводимого инсулина должна быть увеличена. Гипогликемия, развившаяся в ответ на введение инсулина, приводит к массивному выбросу кортикотропин-рилизинг-гормона и вазопрессина. Происходит стимуляция секреции АКТГ гипофизом. При этом у здоровых людей уровень АКТГ увеличивается, по крайней мере, до 150 пг/мл (при утренней норме до 40 пг/мл), а кортизола - минимум до 550 нмоль/л. При центральных формах ХНН должного подъема уровня АКТГ не происходит, что свидетельствует о поражении в системе гипоталамус-гипофиз.

туберкулезном поражении надпочечников - они увеличены с участками кальцификации.
МРТ

головного мозга ( у больных АЛД могут быть выявлены признаки пораже­ния белого вещества).

впервые выявленной ХНН, как правило, начинают с внутримышечного введения препарата

в течение нескольких дней до нормализации состояния, затем переходят на таблетированные формы. Доза и время приема препарата должны назначаться с учетом суточного ритма секреции кортикостероидов у здорового человека: 2/3 суточной дозы принимается утром и 1/3 – во второй половине дня.

мг) явля­ется препаратом выбора; его применяют из расчета 12-15 мг/м2

в среднем по 30 мг в день (20 мг утром и 10 мг после обеда).

дозе 40-50 мг (25 мг утром и 12,5 мг после

обеда). Однако кортизон обладает более низкой минералокортикоидной эффективностью и в на­стоящее время для лечения больных с надпочечниковой недостаточностью почти не применяется.

на слабость и низкую работоспособность;
отсутствие выраженной гиперпигментации кожи и

ее постепенный регресс;
поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки (ожирение, «кушингоидизация», ос­теопения, остеопороз).

благоприятный. Больные не могут заниматься тяжелым физи­ческим трудом. Лица, страдающие

недостаточностью надпочечников, долж­ны знать, что любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или ум­ственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокорти­коидов.

Баннистер-первый легкоатлет, пробежавший милю менее, чем за 4 минуты.