Слайд 2ПЛАН ЛЕКЦИИ
1. Гликолиз - 1-й этап окисления
глюкозы. Регуляция.
2. Транспорт водорода в митохондрии.
3.
Образование АТФ в ходе полного
окисления глюкозы.
4. Пентозофосфатный цикл.
5. Молекулярные нарушения углеводного
обмена.
Слайд 3ГЛИКОЛИЗ
АЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ:
первый этап полного окисления глюкозы,
конечные продукты: ПИРУВАТ и НАДН
АНАЭРОБНЫЙ
ГЛИКОЛИЗ:
завершенный окислительно-восстановительный цикл,
конечный продукт: ЛАКТАТ
СУММАРНОЕ УРАВНЕНИЕ ГЛИКОЛИЗА:
С6Н12О6 +2АДФ+2Фн→
2С3Н6О3 +2АТФ +2Н2О
Слайд 4РЕАКЦИИ ГЛИКОЛИЗА
ГЛЮКОЗА
АТФ
→ ↓ гексокиназа, Мg2+
ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТ
↑↓ гексозофосфатизомераза
ФРУКТОЗО-6-ФОСФАТ
АТФ → ↓ фосфофруктокиназа, Мg2+
ФРУКТОЗО-1,6-БИФОСФАТ
↑↓ альдолаза
Слайд 5РЕАКЦИИ ГЛИКОЛИЗА (альдолазная реакция)
СН2-О-Ф
Н-С=О
С=О
Н-С-ОН ГлД-3-Ф
НО-С-Н СН2-О-Ф
Н-С-ОН → +
Н-С-ОН СН2-О-Ф
СН2О-Ф Н-С-ОН ДАФ
фр-1,6-бифосфат СН2-ОН
Слайд 6 РЕАКЦИИ ГЛИКОЛИЗА (продолжение)
триозофосфатизомераза
ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-Ф ↔
ДИГИДРОКСИАЦЕТОНФОСФАТ
↑↓ ГлД-дегидрогеназа → НАДН
1,3-ДИФОСФОГЛИЦЕРАТ
↑↓ фосфоглицераткиназа → АТФ
3-ФОСФОГЛИЦЕРАТ
↑↓ фосфоглицеромутаза
2-ФОСФОГЛИЦЕРАТ
↑↓ енолаза
Слайд 7РЕАКЦИИ ГЛИКОЛИЗА (продолжение)
ФОСФОЕНОЛПИРУВАТ
↓
← пируваткиназа → АТФ
ПИРУВАТ ↔ ЛАКТАТ
лактатдегидрогеназа
↓
2-й ЭТАП ОКИСЛЕНИЯ - КОНЕЧНЫЙ
ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ ПРОДУКТ
ПИРУВАТА
(АЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ) (АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ)
Слайд 8АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ
Поддерживает энергообеспечение мышц при интенсивной работе в условиях недостатка
кислорода,
Сохраняет активность нервной и других тканей при недостатке кислорода,
Единственный источник
образования АТФ в эритроцитах
Слайд 9РЕГУЛЯЦИЯ ГЛИКОЛИЗА
РЕАКЦИИ, ЛИМИТИРУЮЩИЕ СКОРОСТЬ ГЛИКОЛИЗА:
ФОСФОФРУКТОКИНАЗНАЯ
активаторы: АДФ, АМФ,
ингибиторы: АТФ, цитрат
ГЕКСОКИНАЗНАЯ
глюкокиназа
печени (не ингибируется Гл-6-Ф)
гексокиназа в тканях (ингибируется Гл-6-Ф)
ПИРУВАТКИНАЗНАЯ
регуляторы: Mg2+, Mn2+,
K+
Слайд 10ГЛИКОЛИТИЧЕСКАЯ ОКСИДОРЕДУКТАЦИЯ
ГЛД-3Ф → 1,3-ди-Ф-гл →
3-Ф-глицерат
↓ ↑ ↓
↓ ↑ 2-Ф-глицерат
НАДН НАД ↓
↓ ↑ фосфоенолпируват
↓ ↑ ↓
лактат ← ← ← ← ← ← ← пируват
лактатдегидрогеназа
Слайд 11ЧЕЛНОЧНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ТРАНСПОРТА Н+ В МИТОХОНДРИИ
ГЛИЦЕРОФОСФАТНЫЙ челночный механизм
цитозоль
⎮
митохондрия
⎮
НАД Гл-3-ф →⎮→ Гл-3-ф ФАД
↑ ↑ ⎮ ↓ ↓
↑ Гл-ф-дедигро- ↑ ⎮ ↓ Гл-ф-дедигро- ↓
↑ геназа ↑ ⎮ ↓ геназа ↓
НАДН ДАФ ← ⎮ ← ДАФ ФАДН
⎮ ЦПЭ ↓
Слайд 12ЧЕЛНОЧНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ТРАНСПОРТА Н+ В МИТОХОНДРИИ
МАЛАТ-АСПАРТАТНЫЙ челночный механизм
цитозоль
⎮
митохондрия
⎮
НАД малат →⎮→ малат НАД
↑ МДГ ↑ ⎮ МДГ ↓ МДГ ↓
↑ ЩУК ⎮ ЩУК ↓
↑ ↑ α-кг←⎮← α-кг ↓ ↓
НАДН ↓ асп ←⎮← асп ↑ НАДН
глутамат→ ⎮ → глутамат ЦПЭ ↓
Слайд 13ОБРАЗОВАНИЕ АТФ
при полном окислении 1 мол глюкозы
ГЛЮКОЗА
аэробное окисление ↓ анаэробное окисление
1 этап 6-8 АТФ ↓ ↓ 2 АТФ
2 пируват ↔ 2 лактат
2 этап 6 АТФ ↓ окисл. декарбоксилирование
2 ацетил-КоА
3 этап 24 АТФ ↓ цикл Кребса
СО2 + Н2О
СУММА: 36-38 АТФ 2 АТФ
Слайд 143 ЭТАП - цикл КРЕБСА
1. Изоцитратдегидрогеназная реакция:
2 молекулы НАДН - 6 АТФ
2. α-Кетоглутаратдегидрогеназаная реакция:
2 молекулы НАДН - 6 АТФ
3. Сукцинатдегидрогеназная реакция:
2 молекулы ФАДН - 4 АТФ
4. Малатдегидрогеназная реакция:
2 молекулы НАДН - 6 АТФ
5. Сукцинат-КоА-синтетазная реакция:
2 молекулы ГТФ = 2 АТФ
Слайд 15ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ЦИКЛ
АЛЬТЕРНАТИВНЫЙ путь окисления глюкозы, конечные продукты: НАДФН и ФОСФОПЕНТОЗЫ
АКТИВНОСТЬ
ПФЦ наиболее высокая:
жировая ткань, печень, надпочечники, эмбриональная ткань, половые железы,
молочные железы, костный мозг и др. тк.
печень: окисляется до 30% глюкозы,
эритроциты - 7% глюкозы,
нервная ткань - 2% глюкозы.
Слайд 16ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО ЦИКЛА
СУММАРНОЕ УРАВНЕНИЕ ОКИСЛИТЕЛЬНОЙ СТАДИИ:
Глюкозо-6-фосфат + 2 НАДФ
→
→
рибулозо-5-фосфат + 2 НАДФН + СО2
1. Глюкозо-6-фосфат → 6-фосфоглюконолактон
НАДФ + гл-6-ф-дегидрогеназа → НАДФН
2. 6-фосфоглюконолактон → 6-фосфоглюконат
глюконолактоназа
3. 6-фосфоглюконат → рибулозо-5-фосфат + СО2
НАДФ+ 6-фосфоглюконатдегидрогеназа→ НАДФН
Слайд 17НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО ЦИКЛА
РЕАКЦИИ ВЗАИМОПРЕВРАЩЕНИЯ САХАРОВ
промежуточный продукты реакций:
рибулозо-5-фосфат
рибозо-5-фосфат
седогептулозо-7-фосфат
фруктозо-6-фосфат
ксилулозо-5-фосфат
глицеральдегид-3-фосфат
эритрозо-4-фосфат
Слайд 18ФЕРМЕНТЫ
неокислительной стадии ПФЦ
Трансальдолазы
транскетолазы
кофермент: тиаминдифосфат (вит. В1)
СУММАРНОЕ
УРАВНЕНИЕ ПФЦ:
глюкозо-6-фосфат + 7 Н2О + 12 НАДФ →
6 СО2
+ 12 НАДФН + Н3РО4
Слайд 19ЗНАЧЕНИЕ ПФЦ
ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ В
ПЕНТОЗО-ФОСФОТНОМ
ЦИКЛЕ (ПФЦ)
ОБЕСПЕЧИВАЕТ ОРГАНИЗМ:
1. ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫМИ
ЭКВИВАЛЕНТАМИ (НАДФН)
2. ПЕНТОЗОФОСФАТАМИ
(рибозо-5-фосфат)
Слайд 20НАДФН - донор водорода
1. Синтез жирных кислот и других структурных
и резервных липидов,
2. Синтез холестерина, желчных кислот,
3. Синтез стероидных гормонов
(мужские и женские половые гормоны, кортикостероиды),
4. Синтез витамина D,
5. Микросомальное окисление в печени ядов, лекарственных веществ, эндогенных соединений,
6. Восстановление глютатиона - антиоксиданта
Слайд 21РИБОЗО-5-ФОСФАТ
Синтез нуклеозидов
синтез нуклеотидов (нуклеотидмино-, ди-, трифосфатов)
синтез нуклеотидных коферментов (НАД, НАДФ,
ФАД, КоА)
синтез полимерных производных нуклеотидов - НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ (ДНК, РНК,
косвенно - синтез БЕЛКА)
Слайд 22ЗАПОМНИ !!!
ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ ОКИСЛЕНИЯ
ГЛЮКОЗЫ
НЕ ПРИВОДИТ
К СИНТЕЗУ
АТФ
Слайд 23МОЛЕКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
1. Первичное нарушение всасывания глюкозы и галактозы,
2.
Врожденная недостаточность лактазы,
3. Недостаточность сахаразы-изомальтазы,
4. Непереносимость лактозы,
5. Неследственная непереносимость фруктозы,
6.
Недостаточность фруктозо-1,6-ф-альдолазы,
7. Эссенциальная фруктозурия,
8. Галактоземия.
Слайд 24ГАЛАКТОЗЕМИЯ
МЕТАБОЛИЗМ ГАЛАКТОЗЫ В НОРМЕ:
1. Галактоза + АТФ
→ галактозо-1-ф +
АДФ
галактокиназа
2. галактозо-1-ф + УДФ-глюкоза → глюкозо-1-ф+УДФ-галактоза
гексозо-1-ф-уридилилтрансфераза
3. УДФ-галактоза → УДФ-глюкоза
галактозо-УДФ-эпимераза
Слайд 25ГАЛАКТОЗЕМИЯ
Дефицит галактокиназы (1-я реакция):
накапливается в крови галактоза, что ведет
к:
- ухудшению зрения, умственная отсталость,
в моче - галактоза, дульцит
Дефицит гексозо-1-ф-уридилилтрансферазы
накапливается
в крови галактозо-1-ф, дульцит
развивается катаракта, желтуха, диарея, гипотрофия
ИСКЛЮЧИТЬ ГАЛАКТОЗУ ИЗ ПИЩИ
