Глиомы

Румянцева Ю.В.

Глиомы

из нервной трубки

эпендимомы тоже должны считаться глиомами, однако на практике слово «глиома»

- взаимозаменяемое с астроцитомами и обозначает гетерогенную группу опухолей разной степени злокачественности , происходящих из олигодендроцитов и астроцитов.

100 тыс. населения в зависимости от регионов
Опухоли ЦНС занимают

второе место по заболеваемости и по смертности (после лейкозов)

40-50% среди опухолей ЦНС занимают астроцитомы

глиом, составляющих треть.
Ювенильная пилоидная (I ст.) и фибриллярная (II ст.)

являются наиболее распространенными глиомами
Злокачественные глиомы составляют 7-11% у детей

У детей и взрослых доля глиом различается.

эндотелиальная пролиферация (неоангиогенез).
I степень ( низкой степени ) - новообразования с низкой пролиферативной активностью,

медленно растущие, имеющие клетки, которые очень похожи на нормальные, и редко распространяющееся на близлежащие ткани.
II степень - медленно растущие новообразования имеющие атипичные клетки, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Рецидивы-чаще.
III степень - новообразования с гистологическими признаками злокачественности  Высока частота рецидивов. Рост- агрессивный.
IV степень - новообразования с ядерной атипией, митозами, пролиферацией эндотелия сосудов и/или некрозом; инфильтрирующие окружающие ткани и склонные к краниоспинальному распространению, быстрому прогрессированию в послеоперационном периоде.

2-4% детей с опухолями ЦНС .
Повышенный риск образования глиом имеют

дети со следующими диагнозами:
■ нейрофиброматоз — глиомы зрительных путей (50%), другие глиомы (низкой степени злокачественности в 15%), менингиомы, шванномы
■ туберозный склероз— глиальные опухоли и эпендимомы
■ синдром Ли-Фраумени- астроцитомы

- 9400/3
​гемистоцитарная астроцитома - 9411/3
IDH-дикий тип - 9400/3
не указано иное

- 9400/3
олигоастроцитома не указано иное - 9382/3
олигодендроглиома - 9450/3
IDH-mutant, делеция 1p/19q
не указано иное
III степень злокачественности
анапластическая астроцитома - 9401/3
IDH-mutant
​IDH-wildtype
не указано иное
анапластическая олигоастроцитома не указано иное - 9382/3
анапластическая олигодендроглиома - 9451/3
IDH-mutant, делеция 1p/19q
не указано иное
IV степень злокачественности
глиобластома
IDH wildtype - 9440/3
гигантоклеточная глиобластома - 9441/3
глиосаркома 9442/3
эпетилиойдная глиобластома - 9440/3
IDH mutant - 9440/3 * 
не указано иное - 9440/3

молекулярную эру.

1. Диффузная (GII) и анапластическая астроцитома (GIII) – мутация

в гене IDH (ИГХ, ПЦР) – позитивный прогноз;
2. Олигодендроглиома GII/GIII – мутация в гене IDH, ко-делеция 1p 19q (ИГХ, ПЦР) – позитивный прогноз;
3. Глиобластома (GIV) – мутация в гене IDH (ИГХ, ПЦР) – позитивный прогноз;
4. Диффузная глиома средней линии (GIV) – с мутацией К27М в гене H3 (H3F3A) (50–80% в зависимости от локализации) (ИГХ) – негативный прогноз;

(глиомы)
на III желудочек, на гипоталамус

обструкция водопровода
Гидроцефалия
Повышенное ВЧД
Давление опухоли
на средний

мозг и намет мозжечка

С-м Парино

тошнота, рвота (обычно по утрам), головная боль

Нарушение сердечной и респираторной функции, кома (Триада Кушинга: брадикардия, артериальная гипертензия, нарушение дыхания)

Расширенные зрачки, парез взора вверх, нарушения конвергенции , паралич VI пары ЧМН

Личностные изменения

Эндокринопатия

У маленьких детей возможна макроцефалия

Отек диска
n.opticus

опухоли : гемианопсия. Зрачок Маркуса-Ганна: расширение зрачка под действием света

(опухоль хиазмы или зрительного нерва)
Изменения личности (лобные доли )
Диэнцефальный с-м (часто при опухолях гипоталамической обл. у младенцев)

Типичные : супратенториальные глиомы (35% опухолей ЦНС), глиомы зрительных путей

ВЧД повышено
Судороги
Зрительные нарушения
Нарушения речи
Гемипарез или гемиплегия, гиперплегия, сенсорные нарушения

Интенционный тремор
Расстройство походки (атаксия)
Неуклюжесть
Скандированная речь

МРТ (КТ)
1) до операции
2) в первые 24-48ч после операции
В некоторых

случаях для снижения ВЧД требуются дренажи и вентрикулоперитонеальные шунты

При необходимости после операции ставится резервуар Оммайя для введения ЛС интравентрикулярно, если нет ограничения тока ликвора

КТ или МРТ- топометрией с помощью специальных систем.
Обьем и

дозы зависят от множества факторов

отек мозга (дексаметазон, ацетазоламид для профилактики)
Тошнота, рвота (противорвотные)
Инфекции (соблюдение гигиены,

медикаментозная профилактика)

облучения и после ЛТ.

Используют препараты , проникающие сквозь ГЭБ:
Алкилирующие (циклофосфан,

ифосфамид, темозоломид, тиотепа)
Производные нитрозомочевины (кармустин)
Препараты платины(цисплатин, карбоплатин )
Антиметаболиты (цитарабин, метотрексат)
Винкалкалоиды (VCR, винбластин)
Эпиподофилотоксины (этопозид)
Ингибиторы топоизомеразы (топотекан)
Гормоны (дексаметазон, преднизолон)

Схемы лечения зависят от варианта опухоли

терапии для регуляции диуреза (маннитол)
Противорвотные препараты
Профилактика и лечение инфекции
!Строгий

контроль за жизненными показателями!

определяющий тактику лечения.
Другие критерии:
-0бъем операции;
-молекулярно-генетические особенности опухоли;
-возраст пациента;
-общий статус (индекс

Карновского).

требуются различные специалисты , в т.ч. онкологи, нейрохирурги, неврологи, офтальмологи

и т.д.
Для пациентов важны не только своевременная диагностика и высокотехнологичная медицинская помощь, но необходима еще и реабилитация.