И М М У Н О Д Е Ф И Ц И Т Ы

И Ц И Т Ы
26.09
2016

аппаратом),
в поддержании гомеостаза,
за счет

обеспечения постоянства и своебразия антигенного облика
его клеток, тканей и органов.

клеточной популяции здоровой, нормальной и молодой за счет элиминации

больных, поврежденных, опухолевых и стареющих клеток;
Обеспечение репродукции на всех этапах (гаметогенез, плацентация, органогенез, рождение, грудное вскармливание);
Уничтожение или ослабление жизнедеятельности патогенных микроорганизмов

с трехмерной структурой (белки, полисахариды,

сложные эфиры, гетероциклические соединения, нуклеиновые кислоты, полинуклеотиды и т.д.), специфически взаимодействующие с рецепторами Т- и В- лимфоцитов, то есть вызывающие иммунный ответ в той или иной форме (в т.ч. толерантности). - Аутоантигены – антигены здоровых молодый нормальных здоровых клеток данного организма, которые в норме пользуются естественной толерантностью. - Гетероантигены появляются на клетках при старении, болезнях, травмах, в результате мутаций и опухолевой трансформации или попадают в организм извне; на них естественная толерантность не распространяется; наоборот, иммунный ответ на них направлен на снижение их присутствия в организме до минимума.

нормальными за счет элиминации больных, поврежденных, старящихся и опухолевых клеток;

2. Борьба с экзогенными потенциально патогенными микробами при поддержке полезной эндогенной флоры; 3. Обеспечение репродукции, включая плацентацию и внутриутробное развитие; 4. Регуляция клеточных функций в составе КРИА вместе с нейроэндокринной системой.

Функции иммунной системы Патология иммунитета (а л л е р г и я и иммунодефицит)

1. Цитотоксические формы аллергии 2. Микробная аллергия, дисбактериозы 3. Атопические реакции, анафилоксия. Резус и АВ0-конфликты 4. Дизрегуляторные аллергические заболевания

1. Опухолевая патология, несостоятельность воспаления, раннее старение, дегенеративные процессы 2. Инфекционные заболевания в тяжелой форме, суперинфекции 3. Патология плаценты, невынашивание беременности, 4. Дизрегуляторные заболевания

клетку с антигеном, которому комплементарен его рецептор, в присутствии ко-рецепторных

взаимодействий Тс лимфоцит убивает клетку-мишень

поверхности которой образовался комплекс Аг+Ат

В-клеточные
Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (с-м Брутона).

Дефицит

IgA

Дефицит подклассов IgG

Дефицит иммуноглобулинов с избытком IgM

Простой вариабельный иммунодефицит

Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных

Гипогаммаглобулинемия при с-ме Блума

Дефицит секреторного компонента IgA

Дефицит антител и транскобаламина II

Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия

Дефицит -цепей иммуноглобулинов

Т-клеточные
Гипоплазия тимуса (с-м Ди Джорджа)

Т-лимфопения (дисплазия тимуса, с-м Незелоффа)

Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

Хрящево-волосяная дисплазия (Иммунодефицит с карликовостью и укороченными конечностями)

Хронический кожно-слизистый кандидамикоз

П е р в и ч н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы

Смешанные
Аутосомно рецессивный тяжёлый комбинированный иммунодефицит (Швейцарский тип и ZAP-70 -зависимый тип)

Дефицит аденозиндезаминазы

Тяжелый комбинированный иммунодефицит, сцепленный с Х-хромосомой

Синдром голых лимфоцитов и другие дефекты поверхностных лимфоцитарных молекул

Ретикулярный дисгенез

С-м Вискотта-Олдрича

Атаксия-телеангиэктазия

Иммунодефицит с тимомой

С-м Иова

Энтеропатический акродерматит

Смешанные иммунодефициты при других наследственных болезнях

сотни тысяч раз больше, чем первичные

Естественные периоды пониженной иммунологической

резистентности:
младенчество,
старость,
беременность

Патологическая вторичная иммунологическая недостаточность (постнатальные патогенные воздействия на систему иммунитета)
инфекции (цитомегаловирусная, герпетическая, гепатит В, корь, мононуклеоз, микобактериозы, сифилис),
инвазии паразитов (малярия, токсоплазмоз, шистосоматоз, лейшманиоз, трихинеллез и др.),
апластические состояния вследствие действия мутагенов (облучение и инкорпорация радионуклидов, химикаты — например, бензолопроизводные, лекарства — например, цитостатики),
злокачественные новообразования (вследствие конкуренции клонов и аутоиммунных осложнений — например, лимфогранулёматоз, миеломная болезнь, лимфолейкоз и лимфомы, тимомы, терминальные стадии любых карцином),
потеря и недостаточное возобновление иммунологических эквивалентов (утрата иммуноглобулинов при нефротическом синдроме, экссудативной энтеропатии, печеночной недостаточности, лимфорее и плазморее, ожоговой болезни).
почечная патология (за счет токсичности уремических ядов для костного мозга и лимфоцитов),
недоедание и диета, неполноценная по белку, незаменимым аминокислотам, витаминам и микроэлементам, особенно железу и цинку (квашиоркор и алиментарный маразм),
избыток холестерина (угнетает функции Т-лимфоцитов)
гиперкортицизм (угнетение всех типов лимфоцитов за счет блокады продукции ИЛ-2 и рецепторов для ИЛ-2),
сахарный диабет (дефекты энергетического обеспечения фагоцитоза (синдром ленивых фагоцитов) и деятельности иммунокомпетентных клеток, а также сосудистых механизмов воспаления),
СПИД как осложнение ВИЧ

фагоцитоза





Нарушения функции НК-клеток

Дефекты системы комплемента

Наследственный ангионевротический отёк возникает
при мутации гена

Clinh, приводящей к дефициту
ингибитора С1-эстеразы: , проявляется в гетерозиготном
состоянии фенотипом, известном как
наследственный ангионевротический отёк.

• Недостаточность C1—С4 проявляется в болезнях иммунных комплексов — системных васкулитах и повреждениях почек (СКВ).
• Дефицит СЗ (также факторов Н и I) ассоциирован с повышенной восприимчивостью к пиогенным инфекциям. Дефицит компонентов, участвующих в альтернативном пути активации комплемента, а также дефицит компонентов С5-С8 ассоциированы с повышенной восприимчивостью к инфекции, вызываемой Neisseria spp. Дефицит С9 клинически бессимптомен.
• Дефицит связывающего маннозу лектина (CMJI) обусловлен дефектом гена MBL (встречаются у 17% европеоидов). При дефектах гена нарушается активация протеаз, расщепляющих компоненты комплемента С2 и С4, и активации системы комплемента по лектиновому пути. Клинически проявляется инфекционным синдромом. Ген MBL клонирован. Ведутся работы по получению рекомбинантного белка для этиотропной заместительной терапии у пациентов с этим наследственным дефектом. При этом нет настоящего иммунодефицита и противопоказана иммунокоррекция иммунотропными средствами.