Кистозные заболевания почек у детей

кист, разделенных как самой почечной тканью, так и соединительно-тканными прослойками

клинически протекает бессимптомно и характеризуется расширением собирательных трубочек в сосочках,

в результате чего почка выглядит губчатой. Кисты в почках чаще с двух сторон, размером до 1–3 мм, могут со-держать плотные непроницаемые для рентгеновских лучей сферические конкременты (обызвествленные сосочки).
При неосложненном течении артериальная гипертензия отсутствует. Мочевой синдром может характеризоваться умеренной протеинурией, микрогематурией.
Диагностика губчатой почки у детей основана на результатах внутривенной урографии, при которой на 5-й минуте выявляется радиальная или линейная структура сосочков и/или расширенные собирательные трубочки («букет цветов» в зоне пирамид), увеличение одной или обеих почек в размерах, без изменения контура почки.
Медуллярная губчатая почка имеет доброкачественное течение. Наиболее частыми осложнениями являются уролитиаз, инфекция мочевых путей; нарушение функции почек развивается редко, чаще как следствие хронического пиелонефрита или мочекаменной болезни.

овальной формы, исходящее из паренхимы почки.
Простые кисты почек (ПКП) относительно

редко встречаются в детском возрасте (особенно редки при рождении и в грудном возрасте). ПКП чаще односторонние (верхний полюс почки), располагаются преимущественно в корковом слое, протекают обычно бессимптомно. ПКП больших размеров могут вызывать боль в поясничной области, обструкцию мочевых путей, артериальную гипертензию.
Простая киста почки не имеет наследственного семейного характера и никогда не сочетается с кистами в других органах. В 90–98% диагностика ПКП основывается на результатах УЗИ. Для характеристики ПКП необходимо наличие специфичной триады УЗИ критериев: форма круглая, с четкими границами и гладкими стенками; анэхогенная внутри, гиперэхогенная задняя стенка.
Показанием к хирургическому лечению являются боль, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, обструкция мочевых путей.

разрывом базальной мембраны эпителия канальцев, инфильтрацией интерстиция, кистами канальцев. Нефронофтиз

является самой частой среди кистозных заболеваний почек генетического происхождения причиной терминальной стадии ХПН и летального исхода в возрасте до 30 лет.
Мутации в 11 различных генах (NPHP1 – NPHP9, NPHP11, NPHP1L) приводят к повреждению структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона.

анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/или гематурия отсутствуют или

минимальные); в крови – анемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия.
Инфантильный вариант нефронофтиза характеризуется формированием кортикальных микрокист во внутриутробном периоде, периоде новорожденности или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет.
Клинические и гистологические проявления ювенильного и подросткового (юношеского) нефронофтиза схожи. Симптомы заболевания развиваются медленно, с более поздним прогрессированием в ХПН. Артериальное давление (до исхода в ХПН) в норме или понижено. Ювенильный нефронофтиз составляет 5–10% от всех случаев терминальной ХПН в детском возрасте, проявляется гипостенурией в первые 5–10 лет жизни, размер почек в начале заболевания нормальный, нарушена корково-мозговая дифференцировка, кисты в почках различимы по УЗИ к моменту терминальной стадии ХПН (к возрасту 13 лет).
Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки

формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит

к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда».
Этиологическими факторами являются генетические нарушения (мутации в EYA1-, SIX1- и PAX2-генах), тератогенные факторы (противосудорожные средства), внутриутробные инфекции (энтеровирус, цитомегаловирус, аденовирус), обструкция мочевых путей. Чаще мультикистозная почка имеет одностороннее поражение. Мочеточник отсутствует или представлен рудиментарно, лоханки и чашечек нет.
Простая МКП – односторонняя МКП без аномалий и пороков развития органов половой и других органов мочевой системы, осложненная – односторонняя МКП в сочетании с другими аномалиями или пороками развития органов мочевой и половой систем или двусторонняя МКП с наличием аномалий и пороков развития органов мочевой и поло-вой системы или без них.

Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким

развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии. У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН.
У пациентов с осложненной МКП в 50% развивается нарушение функции почек до терминальной стадии ХПН. При выявлении МКП по УЗИ пренатально диагноз следует подтвердить методом УЗИ после рождения ребенка. В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни.
В настоящее время не существует единых показаний к нефрэктомии в детском возрасте при мультикистозной дисплазии почек. Учитывая общие хирургические и анестезиологические риски, считают, необходимо в педиатрии придерживаться органосохраняющей тактики как при слабо функционирующей, так и при нефункционирующей почке, продолжая строгий контроль УЗИ, СКФ, уровня креатинина и АД в динамике. Относительными показаниями к нефрэктомии у детей с мультикистозной почкой считают артериальную гипертензию, болевой абдоминальный синдром, рецидивирующий характер инфекции мочевых путей. Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке, рецидивирующая инфекция мочевой системы.