Кортико -базальная дегенерация

образом у лиц пожилого возраста (≈60 лет).

Мужчины и женщины поражаются

с одинаковой частотой;
Тау-патия;
Развивается исподволь, постепенное и непрерывное прогрессирование (≈8 лет);
Клиническая картина складывается из признаков поражения коры и базальных ганглиев в любой комбинации и в любой последовательности.

белом веществе;
Ахроматические баллонообразные нейроны в коре, базальных ганглиях, структурах среднего

мозга, зубчатом ядре мозжечка;
Внутриклеточные включения, содержащие тау-протеин в нейронах и в глиальных клетках: в астроцитах (формируя специфичные для КБД «астроцитарные» бляшки) и олигодендроцитах.
Макроскопически:
Асимметричная атрофия вещества мозга, более выраженная в лобной и теменной коре;
Депигментация черной субстанции.

При гистохимических исследованиях: резкое уменьшение содержания дофамина в стриатуме.

сложных видов чувствительности
Мышечные дистонии
Миоклония
Надъядерные глазодвигательные нарушения
Тремор (постуральный, реже – кинетический)
Пирамидные

нарушения
Лобные знаки (хватательный рефлекс, феномен противодержания)
Хореотатетоз
Дизартрия (70%);
Дисфагия (редко, на поздней стадии)
Деменция (на поздней стадии)
Депрессия, апатия, возбуждение, расторможенность

(чаще всего в руке), а также онемение, сопровождающееся нарушением сложных

видов чувствительности (астереогнозом, аграфестезией, нарушением дискриминационного чувства)


Симптоматика постепенно распространяется на ипсилатеральную конечность


На контралатеральную руку или ногу

двигательная активность (при этом пациент не может остановить или как-то

контролировать собственную конечность).

Пораженная конечность может совершать разнообразные движения:
Подниматься вверх (левитация), прикасаться к голове или к другим частям тела, доставать из кармана какие-либо вещи и т.д.
Синкинетические движения: «чужая» рука повторяет действия здоровой руки.
Интермануальный конфликт (пораженная конечность мешает здоровой совершать какие-либо действия).

начало;
По мере прогрессирования заболевания двигательные нарушения нарастают, распространяются и становятся

двухсторонними;
Резистентность к препаратам леводопы;
Походка пациентов с КБД может напоминать походку больных с БП, но чаще отмечается изменение ходьбы по типу апраксии.

КБД своеобразная дистоническая поза руки с приведением плеча, сгибанием предплечья,

кисти и пальцев (некоторые пальцы могут оставаться разогнутыми).
Иногда пальцы буквально впиваются в ладонь, и больные вынуждены брать в руку клубок ниток, чтобы не поранить руку ногтями.

правило, усиливаются при движении (кинетическая, или интенционная, миоклония),
Их можно

также вызвать путем механической или электрической стимуляции (рефлекторная миоклония).
Миоклония носит корковый характер и связана с нарушением интракортикального или кортикоталамического торможения, вызванного селективной дегенерацией ГАМКергических нейронов или астроцитарной патологией

вертикальных саккадических и следящих движений;
Явный парез взора (чаще вертикального) встречается

лишь у 20% больных и обычно на поздней стадии заболевания;
Иногда отмечаются форсированное отведение глазных яблок;
Апраксия открывания глаз (нарушение реципрокных соотношений между круговой мышцей глаза и мышцей, поднимающей верхнее веко, в результате чего больной периодически не может произвольно открыть глаза).

Нередко она развивается уже на ранней стадии заболевания.
Апраксия почти

всегда присутствует в тех случаях, когда заболевание преимущественно поражает левое (доминантное) полушарие, а симптоматика, соответственно, начинается с правой руки.
Апраксия при КБД чаще бывает двусторонней, но легче всего ее выявить в той руке, в которой менее выражена экстрапирамидная или пирамидная симптоматика

восприятия собственного тела, при сохранной способности к планированию действий;
2.

кинетическая: нарушение серийной организации и автоматизации движений;
3. идеаторная: нарушение построения (планирования) действий.
Диспраксические расстройства выявляются не только руках, но и в языке и оральных мышцах (оральная апраксия), глазодвигательных мышцах (апраксия взора).

и остановки текущего речевого высказывания, нарушение грамматического строя речи, персеверациями

слов и фраз.
Затруднение инициации речевой деятельности, нарушение построения речи на уровне предложений.

падениями (преимущественно кзади).

Пирамидные нарушения (более 70%) – оживление рефлексов,

патологические кистевые и стопные знаки.

У небольшой части больных встречается мозжечковая атаксия;

при применении препаратов леводопы. Определенный результат можно иногда получить и

с помощью агонистов дофамина. Однако чаще эти препараты оказываются неэффективными.
Выраженность миоклонии и интенционного тремора можно уменьшить с помощью клоназепама. Постуральный тремор иногда облегчается с помощью бета-блокаторов.
Попытки лекарственной терапии нередко лишь ухудшают состояние больных, способствуя нарастанию когнитивного дефекта, нарушений ходьбы, заторможенности и спутанности.
При фокальных дистониях – инъекции ботулотоксина.
Лечебная гимнастика (предотвращение контрактур, облегчение болезненной дистонии, поддержка активности больного).

б) срезах определяется асимметричная атрофия больших полушарий, больше выраженная слева

с наличием участков атрофической демиелинизации в подкорковых ядрах и глубоком белом веществе.
В левом таламусе на фронтальном срезе (в) определяется участок повышенного сигнала, контралатеральный синдрому «чужой руки» (стрелка).

асимметричная  асимметричное начало;
Синдром «чужой руки»;
Акинетико-ригидный синдром, резистентный к леводопе;
Апраксия

(кинестетическая, кинетическая, идеаторная);
Дистоническая поза руки с приведением плеча, сгибанием предплечья, кисти и пальцев;
Миоклонии.