Лекция №3

в паренхиме, так и в строме органов.
Смешанные дистрофии

протеиногенных пигментов; б) Нуклеопротеидов;
2) Нарушения обмена минералов: а) кальция; б) калия; в) меди.
Классификация смешанных
дистрофий

пигмент); -порфирин.
Нарушения обмена
гемоглобиногенных пигментов

местный.
Общий гемосидероз - в основе лежат процессы вну-трисосудистого гемолиза. Причины:
1. гемолитическая

анемия;
2. гемобластозы - или лейкозы;
3. переливание несовместимой крови;
4. некоторые инфекционные заболевания, например бруцеллёз, малярия;
5. отравление гемолитическими ядами (мышь-яковистый водород, бертолетова соль).

Гемосидероз

кол-лагеновых и эластичных волокон - ржаво-кори-чневая окраска органа.
Местный гемосидероз -

в основе лежит внесо-судистый гемолиз.
Обычно наблюдается в очагах крупных кровоизлияний (на периферии гемосидерин), в центре - гематоидин. Местный гемосидероз так-же развивается при бурой индурации лёгких.

Гемосидероз

этом в легких фор-мируется хронический венозный застой (полнокровие), при этом

сосуды лёгких переполнены кровью, кровь начинает пропотевать в легочную ткань, в альвеолах и межальвеолярных перегородках накапливается гемо-сидерин, он придаёт ткани легкого бурый цвет.
Индурация – уплотнение легочной ткани, которое возникает за счет того, что развивается гипоксия, как следствие венозного застоя. При этом активируется образование коллагеновых волокон (плотная соедини-тельная ткань).

Бурая индурация легких

железосодержащие гемоглобино-генные пигменты. Гемохроматозы бывают:
а) наследственные (первичные): наследственная недоста-точность ферментов

тонкого кишечника, участвующих в обмене железа, это ведёт к усиленному депонированию железа и же-лезосодержащих пигментов. Морфологически это ведёт к развитию пигментного цирроза печени, пигментного цирроза поджелудочной железы, пигментной кардиомиопатии, бронзовой окраске кожи и пигментации кишечника.
б) приобретенные (вторичные): могут быть при резекции же-лудка, гемоглобинопатиях, при повышенном потреблении экзогенного железа.

Гемохроматоз

склеры глаз, кожи, слизи-стых и серозных оболочек.
Виды желтух:
а) гемолитическая (надпеченочная). Причина

- внутрисосудистый гемолиз
б) паренхиматозная (печеночная). Причина - патология самих гепатоцитов при гепатитах, циррозах печени, токсической дистрофии печени, отравлениях гепатотропными ядами. Гепатоциты не могут связать весь билирубин с глюкуроновой кислотой (избыток свободного билирубина и желтушная окраска кожи и слизыстых оболочек).
в) механическая (подпеченочная). Причины - механическое препятствие оттоку желчи при желчно-каменной болезни, застойном циррозе печени, раке Фатерова сосочка, и раке желчных протоков.

Нарушения обмена

билирубина

тромбы, желтуха более длительная и поэтому нередко возникает осложнение -

билиарный холе-статический цирроз печени (желчный, застойный). При всех желтухах наблюдается избыточное образование желчных кислот.
Действие желчных кислот на организм:
1) на ЦНС - вызывает двоякое действие: либо подав-ленность сознания, либо повышенную возбудимость;
2) выделяясь, как и билирубин, через кожу, вызывают зуд кожных покровов;
3) развитие дистрофических изменения (в основном белковые и жировые) в клетках паренхиматозных органов;
4) снижают свертываемость крови и повышают сосудистую проницаемость.

Нарушения обмена билирубина

в центре гематомы, в зоне некроза, т.е. вне клеток.

2) Гематины:
гемомелонин;
солянокислый

гематин;
формалиновый пигмент.

3) Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина. В норме порфирины обладают свойством повышать чувствительность организма к свету, и поэтому являются антогонистами меланина.

Патологические

гемоглобиногенные пигменты

некоторых инфекционных заболеваниях, например, при малярии.
При этом формируется малярийная пигментация

органов и тканей: селезенки, печени, головного мозга, лимфатических узлов, а также может возникать анемия, гемолитическая желтуха.
Солянокислый гематин - образуется в дне хронических язв желудка. Гемоглобин, распадаясь, образует комплекс с соляной кислотой – синтезируется солянокислый гематин, который придает дну коричневую окраску.
Формалиновый пигмент - образуется при фиксации органов в формалине.

Патологические

гемоглобиногенные пигменты

обладают свойством повышать чувствительность организма к свету, и поэтому являются

антогонистами меланина.
При нарушении обмена порфиринов возникают порфирии. Различают врожденную и приобретенную порфирии.
Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание, которое сопровождается:
изменениями кожи (нагноение, рубцы, депигментация);
гемолитической анемией;
поражением печени, ЖКТ (диарея, рвота);
поражением нервной системы;
спленомегалией.

Патологические

гемоглобиногенные пигменты

печени.

Отмечаются нарушения нервной системы, повышенная чувствительность к свету, желтуха, пигментация

кожи.

Патологические

гемоглобиногенные пигменты

клетках сетчатой зоны коры надпочечников,
в семенных пузырьках

и некоторых ганглиозных клетках.

Избыток его наблюдается при старении организма и при патологических состояниях.

Нарушение обмена липофусцина называется липофусциноз. Он может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Нарушение обмена

липидогенных пигментов

(бурая атрофия миокарда, печени);
повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке

сердца, печени, при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишке);
фагоцитозе (липофусциноз макрофага).

Нарушение обмена

липидогенных пигментов

в норме содержится в базальном слое эпидермиса , в дерме,

в радужной и сетчатой оболочке глаз, в мягкой мозговой оболочке. Синтез меланина происходит из тирозина в клетках меланинообразующей ткани - меланоцитов. Клетки, фагоцитирующие меланин, называют меланофагами. Меланоциты и меланофаги имеют нейроэктодермальное происхождение.
Нарушение обмена меланина проявляется в его недостатке, из-бытке, может иметь приобретенный и врожденный характер, местный и общий характер.

Нарушение обмена

протеиногенных пигментов

чувствительна к УФ лучам, более частая заболеваемость простудными инфекциями.
VitiIigo -

врожденное частичное отсутствие пигмента на коже. Обострение очагов депигментации наблюдается весной и осенью.
Лейкодерма - приобретенное частичное уменьшение пигментации кожи. Причины: кожные заболевания, вторичный сифилис, лепра(проказа), после ожогов и т.д.

Нарушения обмена меланина

изнуряющих заболеваний;
авитаминозах (пеллагра, цинга);
интоксикации углеводородами (токсическая меланодермия);
аддисоновой болезни – поражение

надпочечников туберкулезной или опухолевой природы. Развивается бронзовая окраска кожи.

Нарушения обмена меланина

кожи к УФ лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи

с явлениями гиперкератоза и отека.
Меланоз толстой кишки – местный приобретенный мела-ноз – встречается у людей, страдающих хроническим за-пором.
Пигментный невус – очаговая гиперпигментация. Пигмен-тный невус – доброкачественное опухолеподобное образо-вание кожи, может быть врожденным и приобретенным. Невусы состоят из специальных невусных клеток, имею-щих нейроэктодермальное происхождение.

Нарушения обмена меланина

в клетках мозгового вещества надпочечников.
Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток –

является производным триптофана. Образование пигмента связано с синтезом серотонина и мелатонина. В опухолях из этих клеток, называемых карциноидами, обычно обнаруживается много гранул, содержащих этот пигмент.

Нарушение обмена

протеиногенных пигментов

которые могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной

болезни и мочекислом инфаркте.

Подагра – хроническое заболевание, характеризующееся периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом.

Нарушение обмена нуклеопротеидов

мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в

хряще ушных раковин.

При отложении солей в тканях формируется некроз с последующим развитием вокруг отложения солей и очагов некроза воспалительной реакции. В конечном итоге образуются подагрические шишки и деформация суставов.
При подагре наблюдается также поражение почек в виде скопления мочевой кислоты и ее солей в канальцах и собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии воспалительных и атрофических изменений (подагрическая почка).

Нарушение обмена нуклеопротеидов

образованием камней в почках и мочевывод-ящих путях в виде уратов.
Мочекислый

инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2-х суток и проявляется выпадением в канальцах и собира-тельных трубках мочекислого натрия.

Нарушение обмена нуклеопротеидов

железа.
Нарушение обмена кальция – кальцинозы (известковая дистрофия) характеризуются выпадением

солей кальция в тканях.
Различают 3 вида кальцинозов:
1. Метастатический кальциноз
2. Дистрофический кальциноз
3. Метаболический кальциноз

Нарушение минерального обмена

(минеральные дистрофии)

переломы костей
Миеломная болезнь
Остеомаляция и остеодистрофия
Костно-суставной туберкулез
Поражение толстой кишки (отравление сулемой,

хроническая дизентерия)
Поражение почек (поликистоз, хронический нефрит)
Избыточное введение в организм витамина D.
При метастатическом кальцинозе известь откладывается чаще всего в легких, слизистой оболочке желудка, почках, миокарде и в стенке артерий

Нарушение минерального обмена

(минеральные дистрофии)

в тканях с наличием некроза или глубокой дистрофии, гиперкальциемия отсутствует.

Петрификаты

образуются:
в казеозных очагах при туберкулезе,
в гуммах при сифилисе,
в очагах инфарктов,
в фокусах хронического воспаления,
в атеросклеротических бляшках,
вокруг погибших паразитов и др.

Нарушение минерального обмена

(минеральные дистрофии)

местные предпосылки (дистрофия, некроз, склероз) отсутствуют. Основное значение в развитии

метаболического кальциноза придают нестойкости буферных систем, в связи с чем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости.
Различают системный и местный метаболический кальциноз.
1) При системном кальцинозе известь выпадает в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций и апоневрозов, в мышцах, нервах и сосудов.
2) Местный кальциноз характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног (известковая подагра).
Исход кальцинозов – неблагоприятный – выпавшая известь как правило не рассасывается.

(минеральные дистрофии)

Нарушение минерального обмена

отмечается при аддисоновой болезни и связано с поражением коры надпочечников.

Дефицит калия наблюдается при развитии периодического паралича – наследственного заболевания, которое проявляется приступами слабости и развитием двигательного паралича.

Нарушение минерального обмена

(минеральные дистрофии)

в основе наследственного заболевания – болезни Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная

дистрофия).
При этом заболевании медь депонируется в печени, в головном мозге, в почках, роговице, поджелудочной железе и др. Развиваются цирроз печени и дистрофические изменения в ткани головного мозга.
Содержание меди в плазме крови понижено, а в моче повышено.
Различают печеночную, лентикулярную и гепато-лентикулярную формы болезни.

Нарушение минерального обмена

(минеральные дистрофии)