Слайд 1Лимфогранулематоз.
заболеваемость, смертность, классификация, теории происхождения.
Слайд 2Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это
Лимфопролиферативное заболевание
Относящиеся к
группе злокачественных лимфом.
Характеризующееся специфической морфологической картиной с образованием клеток
Березовского-Штернберга-Рида.
Иными словами ЛГМ –
Злокачественная опухоль одного из звеньев иммунной системы .
С не выясненным до конца происхождением опухолевых клеток и вероятным макрофагальным происхождением опухолевых клеток.
Слайд 3Эпидемиология ЛГМ
В России заболеваемость составляет от 1,7 до 2,5 случаев
на 100000 населения.
Преобладают среди заболевших мужчины.
Среди первичных больных
лимфогранулематозом дети составляют в среднем 15%.
У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик в 4—6 лет второй в 12—14 лет
В целом для населения характерны два типа пика заболеваемости: между 15 и 35 годами и старше 50 лет.
Слайд 4Морфологическая класификация
Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных
предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению
многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.
Слайд 5Типы лимфом
Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют
мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет
хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
Слайд 6Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев.
Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах
средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
Слайд 7Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант
в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц. Чаще болеют мужчины, клинически
соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
Слайд 8Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев.
Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных.
Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
Слайд 9 Теории возникновения лимфогранулематоза:
Вирусная - лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом
Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Березовского- Рида-Штейнберга находят
генетический материал этого вируса, обладающего иммунодепрессивными свойствами.
Генетическая - Существует семейная форма лимфогранулематоза, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности. Вероятность возникновения заболевания возрастает при иммунодефицитах (приобретенных и врождённых), аутоиммунных заболеваниях.
Иммунологическая - В основе лежит предложение о возможности переноса малых лимфоцитов матери в тело плода и развитие в организме реакции по типу “Трансплантат против хозяина”.
Слайд 10Стадии заболевания лимфогранулематозом
1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной
области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
2
стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X
Слайд 11Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.
Буква А — отсутствие симптомов
заболевания у пациента
Буква В — наличие одного или более из следующего:
необъяснимая
потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
проливные поты.
Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
Буква S — поражение селезёнки.
Буква X — объёмное образование большого размера.
