НАО Медицинский Университет Астана Врожденные пороки сердца, легочная

катетеризации сердца.
Давление наполнения LV ≤15 мм рт. ст. и

ЛСС>3 ед.Вуда
Нелеченная, идиопатическая ЛГ приводит к смерти в среднем в течение 2,8 года.
ЛАГ часто встречается у женщин, а первые клинические проявления могут проявиться лишь при беременности

избегать беременности и прерывание при ее наступлении должны быть обсуждены
Наибольший

период риска – околородовый и ранний послеродовой период
Ведение женщин мультидисциплинарной командой в экспертном центре по беременности и ССЗ совместно с экпертом по ЛГ
Легочный гипертензивный криз, легочный тромбоз и правожелудочковая СН являются наиболее распространенными причинами смерти. Это может произойти даже у женщин с небольшими симптомами до беременности.
Факторами риска материнской смертности являются: тяжесть ЛГ, поздняя госпитализация, и, возможно, использование общей анестезии.
Даже умеренные формы заболевания легочных сосудов могут ухудшаться во время беременности.
Хотя нет безопасных цифр ЛГ, считается, что он меньше при слегка повышенном давлении

новорожденных (0-30%), особенно при преждевременных родах, низком СВ и /

или гипоксии.

диагностической неопределенности и помощь важным терапевтическим решениям
Генетическое консультирование при необходимости
Рекомендовано

регулярное наблюдение мультидисциплинарной командой (еженедельно в третьем триместре).
Полная оценка состояния, включая насыщение кислородом и оценку функции ПЖ должно быть при каждом посещении.
Постельный режим может потребоваться у симптоматических женщин и избегать дополнительные факторы риска (таких как воздушные перевозки).
Тромбоэмболизм является основным риском, и антикоагуляция должна быть обеспечена
Диуретики могут понадобиться пациентам с СН, при дефиците железа следует лечить.

и лечение должно включать все современные возможности
Риск стратификация должна проводиться

как у небеременных пациентов.
Босентан и другие эндотелины антагонисты рецепторов связаны с эмбриопатией и их следует прекратить, если только это не приведет к значительному увеличению материнского риска.
Требуется индивидуальный подход при начале терапии оральным силденафилом.
Если женщины получали блокаторы кальциевых каналов эта терапия должна быть продолжена

командой сердца. Д.б. Включена потребность в послеродовом периоде в интенсивной

терапии и механической поддержке.
Региональная анестезия предпочтительнее общей анестезии
Тщательный баланс жидкости и оптимизация функции ПЖ- важные детерминанты хорошего результата.
Женщины остаются в группе высокого риска в течение многих месяцев после родов, а индивидуальное консультирование необходимо обсудить необходимость продолжения терапии и избежания будущих беременностей.
Терапия не должна прерываться в ранний период после родов

цианоз, шунтирование справа налево и парадоксальные эмболии
Во время беременности

системная вазодилатация увеличивает шунт справа налево и уменьшает легочный поток, ведущий к увеличению цианоза и низкому СО.
Материнская смертность высокая - 20-50%, в связи с чем необходимо прерывание беременности которое в этом случае также сопряжено с риском.

является наиболее важным предиктором результатов.

данного синдрма
Однако необходимо учитывать при данном синдроме увеличение риска

тромбоцитопении, недостатка витамина K-зависимого фактора свертывания крови и кровотечения.
Необходимо соблюдать осторожность при назначении антитромбоцитарной терапии или НМГ
Доказательная база для использования более совершенной терапии менее развита.
Силденафил (и другие ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как тадалафил и варденафил) часто предписаны, с добавлением простаноидов у пациентов, которые остаются симптоматическими
Осторожность при назначении лекарств, которые может привести к внезапной системной вазодилатации или риску парадоксальной воздушной эмболии (в/в введение).
Продвинутая терапия назначается только опытное командой сердца, включающей специалиста по ЛГ
Принципы родоразрешения такие же как при других формах ЛГ

беременности, но некоторые компенсированные, неоперабельные или легкие достигают детородного возраста
Материнские

осложнения (СН, тромбоз, аритмии и эндокардит) встречаются в> _15%
Исход определяется в большей степени функцией желудочков, чем степенью сатурации

потери плода).
Если насыщение кислородом

роды, смерть плода являются частыми - беременность нужно избегать

же что и для стеноза аортального клапана
Однако в отличие

от АС баллонная вальвулопластика неприемлема

пороком (класс риска I степени риска).
При некорригированных ДМПП

– тромбоэмболические осложнения (5%), предсердные аритмии и др.

преэклампсия и ограничение роста плода чаще.

транскатетерное закрытие дефекта во время беременности
При проведении процедуры необходима антитромбоцитарная

терапия
Закрытие для предотвращения парадоксальной эмболии не рекомендуется
У женщин с остаточным шунтом необходима профилактики венозного застоя (компрессионные чулки и минимизация постельного режима)
необходимо проявлять особую осторожность, чтобы избежать воздушной эмболии при в/в введениях

отделов или дисфункции желудочков) имеют низкий риск осложненийво время беременности

– по ВОЗ 2 группа риска

акушерских рисков.

во время беременности с контролем давления в ЛА

класс II-III). Однако, аритмии и ухудшение атриовентрикулярных регургитаций возможны. Риск

СН низкий, и существует только у женщин с тяжелой регургитацией или при сниженной функции желудочков.

зарегистрирована в 6% случаев

пациентов со значительной клапанной регургитацией или нарушенной функцией желудочков 1

раз в месяц или 1 раз в 2 месяца

коарктации аорты (класс риска ВОЗ II).
При наличии системной гипертонии,

остаточной КА, аневризмы аорты повышенный риск осложнений включая диссекцию
Возможны дилатация аорты и двустворчатый аортальный клапан.

гипоперфузии у пациентов с остаточной коарктацией
Чрескожное вмешательство для re-CoA (с

использованием закрытого стента) возможно во время беременности, но должно выполняться только для рефрактерной гипертонии или материнских или эмбриональных рисках

стеноз обычно хорошо переносится.
Тяжелый стеноз может привести к осложнениям, включая

дисфункцию ПЖ, аритмии
Тяжелая легочная регургитация - независимый предиктор материнских осложнений, особенно у пациентов с нарушенной функцией ПЖ

I и II ВОЗ). Достаточно двух или трех осмотров с

ЭхоКГ контролем
При тяжелых ЛС - ежемесячные или двухмесячные осмотры с оценкой сердца с фокусом на ПЖ
При тяжелом симптоматическом ЛС, которая не отвечает на лечение (медикаменты, постельный режим) чрескожная вальвулопластика может быть уместной

хорошо (класс риска ВОЗ II).
Аритмии и СН являются наиболее

распространенным осложнением
Тромбоэмболизм и эндокардит реже
Дисфункция ПЖ и/или умеренная и тяжелая легочная регургитация являются факторами риска.
Предыдущая беременность может быть связана с увеличением размера ПЖ и долгосрочных сердечных событий.

в частности, задержка развития плода
Избегать беременности необходимо до коррекции

порока

триместром является достаточным.
У женщин с тяжелой легочной регургитацией, ежемесячная или

двухмесячной оценка
При развитии правожелудочковой недостаточности во время беременности, лечение диуретиками и постельный режим рекомендуются
Ранние роды или, реже, транскатетерная имплантация клапана тем, кто не реагирует на консервативное лечение.

хорошо переносится (класс риска ВОЗ II).
При наличии симптомов с

цианозом и / или СН следует рекомендовать воздержаться от беременности.
Гемодинамические проблемы в значительной степени зависят от тяжести трикуспидального регургитации и функции ПЖ.

с насыщением кислородом матери и СВ
Даже тяжелая ТР с СН

может управляться лечением во время беременности