Наследственная патология слуха Презентацию подготовила Азаренкова Алена (5-ая

ослаблением слуха вплоть до полной глухоты (в зависимости от формы

патологии).
Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

патологии (синдромальные - наследственная тугоухость обнаруживается в сочетании с иными

симптомами генетического заболевания; несиндромальные формы)
По механизму передачи потомству (аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные)
По причине нарушения слуха (кондуктивная, нейросенсорная и смешанная тугоухость)
По степени ослабления слуха (легкая, умеренная, умеренно-тяжелая и глубокая)
По возрасту появления нарушений относительно развития речи (прелингвальная — ранний возраст; постлингвальная — после 6-8 лет)

13-й хромосоме.
Становятся причиной выраженной (чаще всего глубокой) прелингвальной (ранний возраст,

до 6 лет) наследственной тугоухости сенсоневрального характера.

вестибулярными нарушениями и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом, выявляющимся в первом

или втором десятилетии. Из других глазных симптомов могут наблюдаться катаракта, иногда глаукома. Кроме патологии зрения и слуха, примерно у 25% больных может наблюдаться слабоумие и шизофреноподобные психозы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Среди детей с врожденной глухотой частота синдрома Ушера составляет 3—10%.

нейросенсорной глухоты с зобом, развивающимся в связи с нарушением биосинтеза

гормонов щитовидной железы. У половины больных зоб выявляется к 5—8 годам, но иногда наблюдается с рождения. Сущность метаболических нарушений при этом заболевании заключается в неспособности или недостаточной способности щитовидной железы превращать поступающий в организм неорганический йод в органическую форму и включать его в тиреоидные белки.

к звуковоспринимающему аппарату. Основные клинические признаки – снижение остроты слуха,

«заложенность» ушей, усиленное восприятие собственного голоса, ухудшение дифференциации речи от окружающих шумов.
Причины:
Нарушение проходимости внешнего уха.
Повреждение барабанной перепонки.
Поражение среднего уха.
Заболевание внутреннего уха.

односторонним или двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, а также

возникающими в связи с этим нарушениями социальной адаптации.
Причины:
Врожденная патология.
Внешние факторы (инфекции, болезни крови, интоксикации, старение и т. д.).

сочетаются кондуктивная и нейросенсорная тугоухость).
аудиограммы