Неотложные состояния в пульмонологии и гематологии

остро прогрессирующей дыхательной недостаточностью, обусловленной обструкцией воздухопроводящих путей, с формированием

резистентности больного к проводимой терапии.
Продолжительность астматического статуса — от нескольких часов до 4–6 дней и более.
При астматическом статусе нарушается нормальная проходимость бронхов 12–16-го порядка, возникает эффект «воздушной ловушки» — прогрессирующая задержка воздуха в альвеолах вследствие неэффективного выдоха с формированием острой легочной эмфиземы.

симпатомиметикам).
1. Клинические проявления:
— приступообразный, мучительный, сухой кашель с

трудноотделяемой мокротой;
— вынужденное положение (ортопноэ), учащенное дыхание (до 40 в 1 мин) с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры; на расстоянии слышны дыхательные шумы, сухие свистящие хрипы;
— выраженный цианоз и бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
— при перкуссии легких — коробочный звук (эмфизема легких);
— при аускультации легких «мозаичное» дыхание: в нижних отделах легких дыхание не выслушивается, в верхних — жесткое с умеренным количеством сухих хрипов;
— тахикардия до 120 в мин, аритмии, боль в области сердца, АД — нормальное или повышено, пародоксальный пульс;
— набухание шейных вен, увеличение печени;
— нарушение функции ЦНС — раздражительность, возбуждение, беспокойство, страх.

газовый состав крови: умеренная артериальная гипоксемия (РаО2 60–70 мм рт.

ст.) и нормокапния (РаСО2-35–45 мм рт. ст.);
— снижение ОФВ1 до 30 % должного;
— ЭКГ: признаки перегрузки правого предсердия, правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

Клинические проявления:
— резко выраженная одышка, дыхание поверхностное, больной судорожно

хватает ртом воздух;
— положение вынужденное, ортопноэ;
— шейные вены набухшие;
— кожные покровы бледно-серые, влажные;
— периодически отмечается возбуждение, вновь сменяющееся безразличием;
— при аускультации легких — над целым легким или на большом участке обоих легких не прослушиваются дыхательные шумы («немое легкое», обтурация бронхиол и бронхов), лишь на небольшом участке может прослушиваться небольшое количество хрипов;
— пульс частый (до 140 в мин), слабого наполнения, аритмии, артериальная гипотензия, тоны сердца глухие, возможен ритм галопа.

— исследование газового состава крови: выраженная артериальная гипоксемия (РаО2— 50–60

мм рт. ст.); гиперкапния (РаСО2— 50–70 и более мм рт. ст.).
— исследование кислотно-щелочного равновесия: респираторный ацидоз;
— ОФВ1измерить затруднительно, пиковая скорость выдоха менее 33 %;
— ЭКГ: признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка, диффузное снижение амплитуды зубца Т, различные аритмии.

сознания, перед потерей сознания возможны судороги;
— разлитой диффузный «красный»

цианоз, холодный пот;
— дыхание поверхностное, редкое, аритмичное (возможно дыхание
Чейна-Стокса);
— при аускультации легких отсутствие дыхательных шумов или
резкое их ослабление;
— пульс нитевидный, аритмичный, АД резко снижено или не
определяется, коллапс, тоны сердца глухие, часто ритм галопа, возможна
фибрилляция желудочков.

увеличение гематокрита;
— исследование газового состава крови — тяжелая артериальная

гипоксемия (РаО2 — 40–55 мм рт. ст.) и резко выраженная гиперкапния (РаСО2— 80–90 мм рт. ст.);
— исследование кислотно-щелочного равновесия — метаболический ацидоз.

в постели;
— пункция и катетеризация периферической или центральной вены;

— инсуфляция увлажненной кислородно-воздушной смеси (30–40 % кислород — 2–4 л в мин), лучше через носовые катетеры;
— контроль АД, ЦВД (нельзя продолжать инфузию при ЦВД выше 12 см вод. ст.), ЭКГ.

или 0,9 % раствор натрия хлорида, общий объем инфузий 50

мл на 1 кг массы тела в сутки, при выраженной перегрузке правых отделов сердца — 25 мл/кг/сут.
3. При нарушении сознания и угрозе остановки дыхания можно использовать эпинефрин 0,18 % подкожно в дозе 0,3 мл каждые 20 минут в течение первого часа (или до получения бронхолитического эффекта).

ч;
— гидрокортизон в/венно капельно 1000 мг в день (по

200 мг 5 раз, 4 мг/кг в ч);
— преднизолон по 60–120 мг на одно введение (в суточной дозе до 10 мг/кг).
5. Бронхолитики:
— если в последние 24 ч до развития асматического статуса не применялись лекарственные средства, содержащие теофиллин— 2,4 % раствора аминофиллина в нагрузочной дозе 3–6 мг/кг в/венно в течение 20 мин, затем в/венно капельно у курильщиков — 0,8 мг/кг/час,у больных с тяжелой ХОБЛ — 0,4 мг/кг/ч, у лиц с застойной сердечной недостаточностью, патологией печени, пневмонией — 0,2 мг/кг/ч, без сопутствующей патологии — 0,6 мг/кг/ч;
— если больной ранее получал теофиллин, то безопасная нагрузочная доза эуфиллина составляет 1–2 мг/кг массы тела, поддерживающая — 0,5 мг/кг/ч; максимальная суточная доза эуфиллина — 2 г.
— β2-агонисты назначаются после восстановления чувствительности рецепторов бронхов на фоне проводимой гормональной терапии.

— 150–200 мл в/венно капельно при pH крови менее 7,2.

7. Для коррекции расстройств микроциркуляции, профилактики тромбоэмболических осложнений — гепарин 5000–10000 ЕД в/венно капельно с одним из плазмозамещающих растворов.
8. При выраженной тахикардии (суправентрикулярных нарушениях сердечного ритма) верапамил 0,25 %— 2 мл в/венно.

аритмий);
Относительные показания:
-отсутствие эффекта от максимально проведенной терапии,
-прогрессирующая гипоксия

с РО2менее 50 мм рт. ст.
-гиперкапния с РаСО2 более 45 мм рт. ст.
-изнурение больного и выраженное утомление дыхательных мышц на фоне слабого дыхания

кашлевой рефлекс, усиливают бронхолегочную обструкцию);
•холинолитики (сушат слизистую оболочку, сгущают

мокроту);
•муколитические средства для разжижения мокроты, антибиотики, новокаин (обладают высокой сенсибилизирующей активностью); препараты кальция (углубляют гипокалиемию);
• диуретики (увеличивают исходную дегидратацию и гемоконцентрацию);
•дыхательные аналептики — этимизол и кордиамин — (могут истощать резервы дыхания);
•гипертонические растворы, содержащие соли натрия ввиду исходной гипернатриемии и гипертонической дегидратации.

преждевременного разрушения (гемолиза) эритроцитов
Диагностические критерии
1. Анамнез заболевания:
•трансфузии

эритроцитарной массы, наличие васкулитов, отравление ядами гемолитического действия, прием лекарств (сульфаниламидов, хинидина и др.), большие физические нагрузки, большие перепады атмосферного давления (подъемы в горы, парашютный спорт), вирусные инфекции, охлаждение организма, вакцинация.
2 Клинические проявления:
•общая слабость, головокружение, потеря сознания;
•боли в поясничной области;
•боли в костях и суставах;
•повышение температуры тела с ознобами;
•бледность в сочетании с желтушностью кожных покровов;
•гепатомегалия, спленомегалия;
•тромбоэмболические осложнения, инфаркты органов, ДВС-синдром.

гиперрегенераторная анемия (уровень гемоглобина может снизиться менее 60 г/л), ретикулоцитоз

иногда достигает более 50 %. При исследовании морфологии эритроцитов отмечается пойкилоцитоз, умеренный шизоцитоз, выявляются единичные микросфероциты, макроциты, единичные нормоциты; лейкоцитоз до 10–15×109/л со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до единичных миелоцитов, что отражает лейкемоидную реакцию миелоидного типа на гемолиз; ускорена СОЭ;
количество тромбоцитов нормальное или пониженное (в зависимости от вида гемолитической анемии).
•Биохимический анализ крови:
повышение уровня билирубина за счет непрямого; повышение лактатдегидрогеназы; снижение гаптоглобина; определяется свободный гемоглобин плазмы (при внутрисосудистом гемолизе).
•Общий анализ мочи:
повышение содержания уробилина; при внутрисосудистом гемолизе в моче определяется свободный гемоглобин и гемосидерин, моча темного цвета.
•Общий анализ кала: повышение стеркобилина.

глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах;
электрофорез гемоглобинов (диагностика талассемий);
выявление антител, фиксированных

на эритроцитах с помощью пробы Кумбса и определение количества иммуноглобулинов на поверхности эритроцитарных мембран с помощью иммуноферментного метода (диагностика аутоиммунной гемолитической анемии);
исследование осмотической резистентности эритроцитов (снижается при наследственной микросфероцитарной анемии);
проба Хема и сахарозный тест (положительные при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

натрия хлорида 0,9 %-ный— 500–1000 мл в/венно капельно (с витаминами

В2и В6). При тяжелом кризе рекомендуется круглосуточная инфузия (до 3000 л/сут) под контролем диуреза. При снижении диуреза — фуросемид 40–120 мг/сут в/венно).
2. Трансфузии эритроцитарной массы показаны при развитии тяжелой анемии (гемоглобин менее 80 г/л, гематокрит менее 21 %).
3. Назначение препаратов для конъюгации билирубина:
•фенобарбитал, зиксорин по 0,1 г 3 раза в день.
4. Профилактика развития ДВС-синдрома на фоне массивного гемолиза:
•гепарин 5000 ЕД/сут в/венно в растворе для инфузии.
5. Глюкокортикостероиды:
•преднизолон до 4мг/кг/сут в/венно капельно в растворе для инфузий или солумедрол до 1000 мг/сут.
6. Лечебный плазмаферез при отравлениях гемолитическими ядами и иммунных формах гемолиза для быстрого удаления из крови вызвавшего гемолиз агента, антиэритроцитарных антител и ммунных комплексов.

бесконтрольной пролиферации бластных клеток, приводящей к их по-вышенному содержанию в

костном мозге и периферической крови.
Диагностические критерии
1. Анамнез заболевания:
•бластный криз наблюдается в стадии разгара остроголейкоза, а также при прогрессии хронического миелолейкоза (стадия бластного криза).
2. Клинические проявления:
•гиперпластический синдром, характеризующийся гепатомегалией, спленомегалией, лимфаденопатией, появлением лейкемидов на коже, ней-ролейкемией;
•тяжелые инфекционно-септические осложнения (бактериальные, грибковые, вирусные инфекции);
•геморрагический синдром;
•головокружение, слабость, потливость;
•нарушения сердечного ритма, вплоть до асистолии;
•отек легких;
•отек головного мозга;
•острая почечная недостаточность.

нормо- или макроцитарная гипорегенераторная анемия; лейкопения с нейтропенией (вплоть до

агранулоцитоза) или лейко-цитоз до 100×10 9/л; тромбоцитопения; бласты более 20 %.
•Миелограмма: бласты в костном мозге более 30 %.
С целью дифференциальной диагностики варианта острого лейкоза (лимфобластный/миелобластный) и последующего выбора программной полихимиотерапии необходимо проведение цитохимических и иммунофенотипических исследований бластных клеток.
•Биохимический анализ крови: гиперкалиемия; гиперурикемия; гиперфосфатемия; гипокальциемия; повышение мочевины, креатинина; повышение билирубина, печеночных трансаминаз.

Лечение анемического синдрома:
•трансфузии одногруппной эритроцитарной массы 300–500 мл при

снижении уровня гемоглобина менее 80 г/л и гематокрита менее 21 %.
3. Лечение геморрагического синдрома:
•трансфузии одногруппной тромбоцитарной массы из расчета 1 доза на 10 кг веса пациента;
•трансфузии свежезамороженной плазмы до 500 мл однократно;
•ангиопротекторы (дицинон 12,5 %-ный — 5 мл в/венно).

правило, комбинированная антибиотикотерапия с использование цефалоспоринов и аминогликозидов). В дальнейшем

коррекция антибиотикотерапии проводится с учетом полученной микробной чувствительности биологических посевов;
• противогрибковая терапия (флюконазол, амфотерицин,итраконазол и др.);
•деконтаминации кишечника (колистин, полимиксин, нифуроксозид).

форсированный диурез. Суточный объем инфузионной терапии составляет 3000 мл/м2
. Базисный

раствор для инфузии состоит из 5 %-ной глюкозы и 0,9 %-ного раствора хлорида натрия в соотношении 2:1;
•необходимо поддерживать удельную плотность мочи < 1010 и проводить контроль баланса жидкостей.
Баланс: количество выделенной мочи = количество введенной жидкости + потери жидкости с дыханием.
Инициальная инфузия проводится без калия. Однако в дальнейшем коррекция электролитов проводится в соответствии с данными биохимических анализов. •учитывая более низкую растворимость мочевой кислоты в кислой среде, необходимо обеспечить поддержание нейтрального или слабощелочного рН мочи. Значение pH мочи 6,5–7,0 является идеальным. Защелачивание мочи: 60 ммоль гидрокарбоната натрия на литр инфузии (7,5 % — 60 мл или 4 % — 100–120 мл) добавить к постоянной инфузии (или 100–200 ммоль/м2/сут параллельной инфузией);
•при недостаточном мочевыведении — фуросемид (лазикс) 40–60 мг в сутки внутривенно или инфузией при сопутствующей гипопротеинемии (даже умеренной) — 10 % альбумин 100 мл;
•с целью профилактики мочекислого диатеза используют аллопуринол в суточной дозе до 400 мг в 2–3 приема. В последнее время с этой же целью используются: уратоксидаза, разбурикиназа;
•при гиперкалиемии более 7 ммоль/л проводится экстренный гемодиализ и если есть техническая возможность — трансвенозный сердечный
регулятор ритма.
6. Профилактика и лечение синдрома лейкостаза (при высоком лейкоцитозе):
•обеспечить достаточную гидратацию;
•лейкоцитаферез.

кровотечения (используют гемостатические губки, фибриновый клей и др.) и обеспечить

соблюдение строгого постельного режима.
2. Неспецифическая гемостатическая терапия системного действия:
•раствор Σ-аминокопроновой кислоты 5 %-ный — 100–200 мл в/венно капельно (противопоказана при почечном кровотечении — опасность развития ОПН), при продолжающемся кровотечении повторить в/венное введение через 4 часа, после остановки кровотечения перейти на
прием препарата внутрь в суточной дозе до 1500 мг. Расчет в/венной дозы аминокапроновой кислоты: 100 мг/кг в первый час, затем 33 мг/кг/ч; максимальная суточная доза 18 г/м2;
•раствор дицинона (этамзилат натрия) 12,5 %-ный — 2 мл (до 2–3 раз в сутки) в/венно;
•при развитии тяжелой постгеморрагической анемии — трансфузии одногруппной эритроцитарной массы — 300–500 мл.

носовом кровотечении:
•передняя тампонада носовых ходов с 3 %-ной перекисью

водорода или раствором тромбина, дицинона (или 0,025 %-ного маслянного р-ра адроксона) в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5 %-ного раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 2 мл дицинона или адроксона).
2. При желудочно-кишечном кровотечении:
•внутрь 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты — 100 мл.
3. При маточном кровотечении:
•прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык;
•или 0,05 %-ный — 1 мл фолликулина 1 раз вдень в/мышечно;
•или 1 %-ный — 1 мл прогестерона 1 раз в день в/мышечно.

показаны только при симптомах сдавления;
•при признаках инфицирования гематомы —

назначение антибиотиков;
•при гемартрозах: иммобилизация пораженной конечности в физио-логическом положении на 2–3 дня, теплый компресс насустав с 30 % рас-твором димексида.
5. При гемофилии:
•проведение заместительной терапии антигемофильными факторами;
•парентеральные инъекции должны проводиться строго в периферические вены;
•противопоказаны катетеризация центральных вен и в/мышечные инъекции.
При гемофилии А необходимо назначить:
концентрат фактора VIII (гемофил М, Иммунат, КоэйтДВИ, Эмок-лот ЛИ, Октанат) 20–30 ЕД/кг струйно каждые 8–12 ч;
при отсутствии концентратов: криопреципитат (одна доза криопре-ципитата соответствует 200 ЕД антигемофильной активности) внутриве-но струйно сразу же после оттаивания в дозах от 20 до 100 ЕД/кг/сут (в зависимости от степения тяжести кровтечения) в 2 приема;
при отсутствии криопреципитата: антигемофильная плазма в разовой дозе 500 мл каждые 8 часов. Антигемофильная плазма должна вводиться быстро. Главная опасность при использовании плазмы — перегрузка объемом (1 доза криопреципитата = 200 мл плазмы).

ДИ, Октанайт) 20 ЕД/квнутривенно струйно каждые 24 часа;
концентрат РРSВ

лиофинизированный (содержит II, VII, IX, Х факторы свертывания) внутривенно струйно (расчет дозы как укриопреципитата);
при отсутствии концентрата РРSВ — свежезамороженная плазма 500 мл.

тромбоцитопения):
•при подтвержденном диагнозе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (после исследования миелограммы)

назначается преднизолон в суточной дозе 1–2 мг/кг внутрь (на 3 приема в первую половину дня) или солумедрол 10–30 мг/кг (не более 1500 мг) внутривенно капельно в течение 3–5–7 дней. Первоначально (при тяжелом состоянии пациента)
преднизолон может быть введен в/венно капельно в 0,9 % растворе хлорида натрия в дозе 5 мг/кг в сутки;
•в качестве экстренной специфической терапии при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, не требующей исследования миелограммы, может быть назначен внутривенный иммуноглобулин в дозе 400–800 мг/кг в виде длительной в/венной инфузии (не менее 3-х часов);
•при сохраняющейся тромбоцитопении менее 10×109/л и тяжелых кровотечениях — трансфузии тромбоцитарной массы из расчета 1 доза на 10 кг веса пациента; свежезамороженная плазма 500 мл.
7. При гемораргическом васкулите (особенно его абдоминальной форме):
•гепарин по 200–400 ЕД/кг в сутки подкожно в 4 приема или суточное титрование;
•преднизолон внутривенно 2 мг/кг или солумедрол 500–1000 мг
внутривенно.