Слайд 1Нервно- психическое развитие детей, в связи с анатомо- физиологическими особенностями
центральной нервной системы.
Зав. кафедрой педиатрии №1, профессор Шашель В.А.
Слайд 2Развитие ЦНС:
Нервная система закладывается в конце второй недели внутриутробного развития,
когда общая длина эмбриона не превышает 2 мм.
В это
время возникает медуллярная пластинка, переходящая затем в нервную трубку.
Слайд 3Наибольшая интенсивность деления нервных клеток головного мозга приходится на период
от 10-й до 18-й недели внутриутробного развития, что можно считать
критическим периодом формирования ЦНС;
Воздействие в этот период вирусов, токсинов и медикаментов может нанести наибольший повреждающий эффект.
Слайд 4Нервная система
С наибольшей интенсивностью до рождения ребенка миелинизируются проводящие пути
спинного и продолговатого мозга.
Завершение миелинизации достигается только к 3—5
годам постнатального развития.
Созревание проводимости достигается в 10—12 лет.
Слайд 5Головной мозг
Новорожденного ребенка относительно велик. Его масса равна 10% от
массы тела (у взрослого человека она составляет только 2—2,5% его
массы).
Крупные борозды и извилины выражены очень хорошо, но имеют малую глубину.
Мелких борозд мало, они появляются только в первые годы жизни.
Дендриты короткие, малоразветвленные.
Слайд 6Головной мозг
Размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослого, а
затылочной, наоборот, относительно больше.
Мозжечок развит слабо, характеризуется малой толщиной, малыми
размерами полушарий и поверхностными бороздами.
Хорошее кровоснабжение мозга в полном объеме обеспечивает кислородом быстро растущую нервную ткань.
Слайд 7число нервных клеток мозга к моменту рождения ребенка сформировано только
25% клеток,
к 6-месячному возрасту их будет уже 66%,
к
1 году — 90—95%.
В коре головного мозга преобладают процессы торможения.
Отсутствует анализаторная и условно-рефлекторная деятельность.
Преобладает функционально таламо-паллидарная система.
Боковые желудочки относительно велики, представляются растянутыми.
Слайд 8Спинной мозг
Длина спинного мозга увеличивается несколько медленнее, чем рост позвоночника,
поэтому нижний конец спинного мозга с возрастом перемещается кверху.
Шейное
и поясничное утолщения спинного мозга у новорожденных не определяются и начинают контурироваться после 3 лет жизни.
Твердая мозговая оболочка у новорожденных относительно тонкая, ее наружный листок сращен с костями основания черепа на большой площади.
Слайд 9Спинной мозг
Венозные пазухи тонкостенны и относительно уже, чем у взрослых.
Мягкая и паутинная оболочки мозга новорожденных исключительно тонки, субдуральное и
субарахновдальное пространство уменьшены.
Цистерны, расположенные на основании мозга, напротив, относительно велики.
Сильвиев водопровод шире, чем у взрослых.
Слайд 10
Нарушения развития черепа и головного мозга:
Экзенцефалия — отсутствие костей свода
черепа (акрания) и мягких покровов головы, в результате чего большие
полушария выбухают в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой
Слайд 11Черепно-мозговые грыжи
Это грыжевые выпячивания в области дефекта костей черепа. Преимущественно
возникают в местах соединения черепных костей:
между лобными костями, у корня
носа,
между теменной и височной областью,
в области соединения затылочных и теменных костей,
около внутреннего угла глаз.
Слайд 12Различают две формы грыж:
менингоцеле - в составе грыжевого мешка твердая
мозговая оболочка и кожа, а содержимое — цереброспинальная жидкость.
менингоэнцефалоцеле -
грыжевой мешок выходит в какой-то отдел головного мозга.
Слайд 13Микроцефалия
Это малые размеры мозгового черепа и мозга ребенка.
Критерием для
диагноза считается уменьшение размеров (окружности) мозгового черепа более чем на
5 см по отношению к возрастным средним показателям.
В небольшой части случаев микроцефалия является наследственно обусловленной и не сопровождается нарушениями неврологического или психомоторного развития.
Слайд 14Микроцефалия
Но чаще она сопровождает другие врожденные аномалии и хромосомные заболевания.
У подавляющего большинства детей с микроцефалией отмечается различная неврологическая симптоматика:
нарушение мышечного тонуса,
спастические парезы,
судороги,
психическое недоразвитие.
Слайд 15Макроцефалия (мегалоцефалия)
Это необычное увеличение массы и размеров головного мозга, при
котором нарушено расположение извилин и изменена цитоархитектоника его коры.
Так
же, как и микроцефалия, сопровождается психическим недоразвитием, нередко — судорожными состояниями.
Слайд 16Гидроцефалия
Это чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или субарахноидальном пространстве спинномозговой
жидкости, сопровождающееся атрофией вещества мозга.
Причины возникновения водянки головного мозга:
-
нарушение оттока цереброспинальной жидкости в субарахноидальное пространство,
- гиперпродукция ликвора
- затруднение его резорбции.
Слайд 17Различают гидроцефалию :
Внутреннюю - когда накопление цереброспинальной жидкости происходит в
желудочках мозга, главным образом боковых;
Наружную - когда накопление цереброспинальной
жидкости происходит в субарахноидальном пространстве.
Слайд 18При обеих формах гидроцефалии
происходит увеличение размеров головы;
расхождение и истончение костей
черепа;
выбухание родничков;
На лбу и волосистой части головы можно
видеть расширенные кожные вены.
Слайд 19Расширение вентрикулярной системы при этом происходит преимущественно за счет атрофии
белого вещества больших полушарий.
Неврологические расстройства и задержка развития тесно
связаны со степенью имеющейся гидроцефалии.
В отдельных случаях при врожденной гидроцефалии размеры головы новорожденного могут быть нормальными
Слайд 20Лечение гидроцефалии:
При своевременной диагностике возможно:
Оперативное лечение;
Консервативное лечение.
Слайд 21Для уточнения диагноза:
необходимы дополнительные исследования:
трансиллюминация черепа
эхоэнцефалография
пневмоэнцефалография
Слайд 22Краниосиностозы
Это преждевременное зарастание черепных швов, ограничивающих рост черепа в каком-то
направлении, приводящее к его деформации:
башенный череп
треугольная форма черепа
Слайд 23Краниостеноз
Это уменьшение объема черепа, обусловленное различными формами преждевременного зарастания швов.
Следствием краниостеноза является:
нарушение венозного оттока,
повышение внутричерепного давления
задержка развития
головного мозга.
Нарушения роста и дифференцировки головного мозга возможны и в постнатальном периоде жизни.
Слайд 24Пороки развития спинного мозга и позвоночника:
Наиболее часто встречается незакрытие медуллярной
трубки в какой-то части каудального отдела.
Незакрытие позвоночного канала может
встречаться в любом отделе позвоночника, но чаще наблюдается в поясничном и крестцовом.
В области дефекта спинной мозг обычно деформирован и может быть открытым или расположенным непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто срастается.
Слайд 25
Различают несколько типов аномалии:
Полный рахисхиз — расщелина позвонков с дефектом
мозговых оболочек и мягких тканей. Грыжевидного выпячивания при этом нет.
Спинной мозг лежит в области дефекта открыто.
Слайд 26Кистозная расщелина позвоночника
имеет грыжевой мешок, стенка второго состоит из кожи
и мягкой мозговой оболочки, а содержимым является спинномозговая жидкость. В
некоторых случаях в содержимом оказывается и ткань спинного мозга.
Слайд 27Скрытая расщелина позвоночника
Дефект позвоночника скрыт неизмененными мышцами и кожей.
Наиболее
частая локализация — поясничный и крестцовый отделы позвоночника.
Внешним проявлением
скрытых форм может быть наличие в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом, пигментных пятен и западения кожи.
Поверхность синуса выстлана многослойным плоским гелием.
Диагностируют скрытые расщелины обычно случайно при рентгенологическом исследовании.
Слайд 28РАЗВИТИЕ СЕНСОРНОЙ СФЕРЫ:
Чувствительность кожи - Морфологические образования, обеспечивающие кожную чувствительность,
очень разнообразны.
Обязательные раздражения воспринимаются либо свободными нервными окончаниями кожи, либо
специальными тельцами.
Слайд 29Болевая чувствительность:
Её рецепторы появляются в конце 3-го месяца внутриутробной жизни,
и новорожденные дети сразу обнаруживают чувствительность к боли,
порог
болевой чувствительности у них значительно выше, чем у более старших детей и взрослых.
Особенно низкая болевая чувствительность у недоношенных и незрелых детей, а ее снижение очень заметно при исследовании с помощью электрического тока.
Слайд 30Снижение болевой чувствительности держится у доношенного ребенка в течение нескольких
дней и постепенно исчезает, однако сниженная чувствительность к раздражению электрическим
током может сохраняться вплоть до пубертатного возраста.
Реакции ребенка на болевое раздражение сначала носят общий генерализованный характер, и только через несколько месяцев возникают более целесообразные местные реакции.
Слайд 31Тактильная чувствительность кожи:
возникает на 5—6-й неделе внутриутробного развития, причем сначала
она локализована исключительно в периоральной области, а затем быстро распространяется,
и к 11—12-й неделе вся поверхность кожи плода становится рефлексогенной зоной.
Слайд 32Тельца Меркеля и Фатера—Пачини (пластинчатые) формируются только к 6—8-му месяцу
внутриутробной жизни
нервные сплетения около волосяных луковиц и тельца Майснера
завершают свое развитие около года жизни.
тактильная чувствительность плода и новорожденного существенно опережает по срокам своего возникновения все остальные органы чувств.
Слайд 33Терморецепция:
осуществляемая тельцами Руффини (тепло) и колбочками Краузе (холод), представлена у
новорожденного в морфологически и функционально завершенном виде.
Холодовых рецепторов почти в
десять раз больше, чем тепловых.
Рассеяны рецепторы этих групп крайне неравномерно.
Чувствительность ребенка к охлаждению существенно выше, чем к перегреванию.
Слайд 34ЗРИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗАТОР:
закладка глаз происходит на 3-й неделе внутриутробного развития.
к
моменту рождения ребенка развитие самого глаза и зрительного анализатора не
завершено.
Для окончательного формирования органа зрения необходима стимуляция световым раздражителем.
Соотношение массы глаза к массе тела у новорожденного в 3,5 раза больше, чем у взрослого.
Увеличение размера и массы глазных яблок особенно интенсивно впервые 3—5 лет жизни, затем оно замедляется, окончание роста происходит уже в пубертатном возрасте.
Слайд 35С ростом глаза и изменением функции глазных мышц связаны изменения
рефракции.
Впервые часы и дни жизни детям свойственна дальнозоркость (гиперметропия),
величина которой может доходить до 7 диоптрий.
С годами степень дальнозоркости уменьшается, и у большинства детей в интервале от 9 до 12 лет глаз почти эметропический.
Слайд 36Для новорожденного ребенка характерна умеренная фотофобия:
его глаза почти постоянно закрыты,
зрачки сужены,
определяется хорошо выраженный корнеальный рефлекс,
способность к конвергенции
неопределенная.
Заметен нистагм.
Слезные железы не функционируют.
Слайд 37В 2-х недельном возрасте:
Может возникать преходящая фиксация взоpa, обычно монокулярная.
Зрачок начинает медленно расширяться,
удаляется секреция слезных желез.
Однако участие
слезного аппарата в эмоциональной реакции выявляется обычно значительно позднее (около 12 нед.).
Слайд 38В 3 месяца:
ребенок устойчиво бинокулярно фиксирует взглядом неподвижные предметы и
короткое время прослеживает движущиеся.
В 6 месяцев острота зрения повышается
до 0,1, возникает реакция на восприятие ярких красных и желтых тонов, устойчиво координируются движение глаз и рук. Около 6 мес. ребенок хорошо видит не только крупные, но и мелкие предметы.
С 6 мес. до 9 мес. устанавливается способность стереоскопического восприятия пространства, возникает представление о глубине и отдаленности расположения предметов.
Слайд 39К 1 году острота зрения достигает 0,5, расширяется диапазон адаптационных
реакций зрачка, возникает восприятие геометрической формы.
С 1,5—2 лет ребенок может
подобрать 2—3 предмета сходного цвета
После 3 лет все дети обладают цветовым зрением.
В 4 лет достигается максимальная острота зрения и ребенок уже готов к начальному чтению. В последующем совершенствуется восприятие цветовых оттенков и дистанций.
Слайд 40
Семиотика поражения органа зрения:
Склеры. Окраска склер у новорожденного ребенка синевато-белая.
При врожденном несовершенном остеогенезе (osteogenesis imperfecta) склеры имеют голубоватый оттенок.
Желтушное
окрашивание склер появляется при нарушении обмена билирубина.
При тяжелом течении коклюша возникают кровоизлияния в склеры.
Слайд 41Роговица
Макрофтальмия выражается в увеличении диаметра роговой оболочки и глубины передней
глазной камеры. При врожденной (первичной) глаукоме наблюдается увеличение размеров роговицы,
возможно сочетание с расширением зрачков и бело-голубой окраской склер. У некоторых больных эта разновидность глаукомы сопровождается развитием катаракты.
Слайд 42Помутнение роговицы красновато-серого оттенка возникает при сифилисе, с интенсивными фотофобией,
блефароспазмом, слезотечением. Процесс обычно односторонний.
Изъязвление роговицы вызывается вирусом герпеса, при
этом характерно появление в ней желтоватых или сероватых инфильтратов.
Сухость роговицы развивается в агональном состоянии и является прогностически крайне неблагоприятным симптомом, так как свидетельствует о тяжелых, необратимых нарушениях микроциркуляции.
Слайд 43Зрачки:
У здоровых детей при воздействии на глаз света зрачки суживаются,
это имеет большое диагностическое значение.
Потеря зрачковых рефлексов отмечается при
коматозных состояниях.
Анизокория - неодинаковая ширина зрачков, в сочетании с вялой реакцией на световой раздражитель, отмечается при туберкулезном менингите.
Поражение шейного отдела симпатических ганглиев проявляется односторонним сужением зрачков.
Новообразование головного мозга появляется синдромом Горнера - сужение зрачка, легкое опущение верхнего века, энофтальм. Синдром развивается с одной стороны.
Слайд 44Асимметрия зрачков может указывать на одностороннее повреждение головного мозга.
Расширение
одного зрачка - локализованное внутричерепное кровоизлияние.
Расширение зрачков наблюдается также
при глаукоме. При этом определяется симптом «кошачьего глаза» (зрачок щелевидной формы).
Расширяются зрачки при отравлении атропином и атропиноподобными соединениями и препаратами, барбитуратами.
Слайд 45Хрусталик
Синдром Марфана характеризуется миопией с подвывихом хрусталика.
При синдроме Маркезани
хрусталик меньше нормального, сочетается с миопией и глаукомой.
Катаракта бывает
:
Врожденной ,причинами которой является краснуха, матери в периоде беременности, и токсоплазмоз.
Различают : двустороннюю полную, двустороннюю неполную, одностороннюю.
- Приобретенной – такие катаракты сопровождают увеиты, проникающие ранения глазного яблока, галактоземию, гипопаратиреоз, сахарный диабет, болезнь Дауна.
Слайд 46Радужка:
Врожденные колобомы — отсутствие части радужки может сочетаться с нарушениями
развития хрусталика, сетчатки.
При болезни Вильсона (гепатолентикулярной дегенерации) на лимбе роговицы
обнаруживается замкнутое или незамкнутое кольцо коричневого или серо-зеленого цвета с одной или с двух сторон.
Сифилис, бруцеллез, лептоспироз, ревматоидный артрит, туберкулез, коллагенозы - протекают с поражением радужки (обесцвечивание ее отдельных участков, сужение зрачка, инъецирование цилиарных сосудов, болевые ощущения в глазу).
Слайд 47Увеиты
встречаются как осложнения при системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, сифилисе,
бруцеллезе, лейкозах, менингитах, туберкулезе.
Симптом «заходящего солнца» (радужка скрывается за
нижнее веко) наблюдается у недоношенных, при развитии ядерной желтухи, гидроцефалии, поражении головного мозга. Этот симптом хорошо выявляется при быстром изменении положения тела ребенка (из сидячего в положение лежа на спине).
Слайд 48Светобоязнь
Может наблюдаться при конъюнктивитах различной этиологии:
при коревом ирите,
язвенных
поражениях роговицы,
альбинизме,
цистинозе,
врожденной глаукоме,
при инородных телах в
глазу, отравлении свинцом).
Слайд 49Нистагм
Это ритмичный тремор глазных яблок. Может быть:
горизонтальным,
Вертикальным,
вращательным.
Нистагм возникает вследствие неврологических,
вестибулярных и глазных заболеваний. В неврологии: энцефалит, туберкулезный менингит.
Слайд 50
СЛУХОВОЙ АНАЛИЗАТОР:
Ухо новорожденного ребенка морфологически достаточно развито.
Наружный слуховой проход
очень короткий за счет недоразвития его костной части.
Размеры барабанной
перепонки почти такие же, как у взрослого человека, но она расположена в горизонтальной плоскости.
Слуховая (евстахиева) труба короткая и широкая.
В среднем ухе содержится эмбриональная соединительная ткань, которая резорбируется до конца 1-го месяца жизни.
Слайд 51Полость барабанной перепонки до рождения безвоздушная, она заполняется воздухом при
первом вдохе и глотательных движениях.
Новорожденный ребенок слышит.
Звуки достаточно
большой силы воспринимает и внутриутробный плод за счет костного проведения звуковых волн.
новорожденный ребенок дифференцирует силу звука только около 12 децибел,
В 3,5 мес. ребенок дифференцирует звуки, отличающиеся между собой на 17 тонов,
к 7 мес. — на 0,5 тона.
Слайд 52
Семиотика поражения органа слуха:
Глухота может быть:
Врожденной - возникает при перенесение
матерью в первом триместре беременности краснухи, а также аномалии развития
центрального или периферического аппарата органа слуха.
Приобретенной- возникает после тяжелого течения воспаления среднего уха, энцефалита, менингитов, передозировки ототоксических антибиотиков.
Слайд 53Снижение слуха:
наблюдается при синдроме Гурлер,
врожденном несовершенном остеогенезе,
ядерной желтухе,
синдроме Варденбурга,
некоторых формах умственного недоразвития (распознавание глухоты представляет значительные
трудности).
Слайд 54Психогенная глухота
Это отсутствие способности отвечать на речевой раздражитель - весьма
редко встречается в детском возрасте.
Гиперакузия ( повышенная чувствительность к звуковому
раздражителю) обнаруживается у больных:
с синдромом Тея — Сакса (дети реагируют на громкий звук опистотонусом, сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних),
столбняком,
при отравлении стрихнином.
Слайд 55Наружное ухо:
У детей встречаются врожденные образования области наружного уха:
Преаурикулярная
папиллома представляет собой кожное образование с различной степенью возвышения над
уровнем обычной кожи, расположенное впереди козелка, а иногда и между углом рта и козелком на щеке. Папиллом может быть несколько.
Ушной свищ может быть односторонним и двусторонним. Выходное отверстие представляет собой узкую щель или отверстие округлой формы величиной с булавочную головку. Из свища выделяется сыровидная белая масса. Инфицирование его приводит к образованию гнойного отделяемого и воспалительным изменениям окружающих мягких тканей.
Слайд 56Аномалии развития ушных раковин:
при синдроме Марфана ушные раковины расположены несколько
вперед и имеют неправильную форму;
при болезни Дауна ушные раковины
уменьшены в размерах, низко посажены и имеют уплощенный рисунок;
при различных типах врожденной умственной отсталости наблюдаются деформации ушной раковины и необычный рисунок их.
Слайд 57Область сосцевидного отростка
Мастоидит сопровождается отечностью и уплотнением этой области. Заболевание
иногда осложняет средний отит. При остром мастоидите мочка уха смещается
вперед, а диаметр наружного слухового прохода суживается.
Ксантоматоз - припухлость области сосцевидного отростка из-за увеличении лимфатических узлов, расположенных вблизи отростка.
Слайд 58Наружный слуховой проход
инородные тела наружного слухового прохода, при этом наблюдается
гнойное или серозное отделяемое.
В наружном слуховом проходе периодически образуются довольно
плотные серные пробки, которые подлежат удалению.
Гноеродные бактерии и грибы могут вызывать воспаление тканей наружного слухового прохода.
При возникновении фурункула в ухе появляется резкая болезненность, особенно при небольшом смещении ушной раковины и надавливании на козелок. Диагноз уточняется при отоскопии.
Болезненность при надавливании на козелок выявляется и при остром воспалении среднего уха. Это поражение органа слуха весьма часто наблюдается у детей раннего возраста как осложнение ОРВИ.
Слайд 59ВКУСОВОЙ АНАЛИЗАТОР:
Вкусовые луковицы формируются в последние месяцы внутриутробного развития;
Вкусовые рецепторы
новорожденного захватывают почти весь язык, губы, твердое небо и щечные
поверхности ротовой полости.
Порог вкусового ощущения у новорожденного выше, чем у взрослого человека.
Постепенно развивается и в младшем школьном возрасте завершается способность различать не только основной вкус, но и градации концентраций и соотношения между компонентами различного вкуса.
Слайд 60
ОБОНЯТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗАТОР:
Периферическая часть обонятельного анализатора развивается в период со 2-го
по 7-й месяц внутриутробного развития.
Рецепторные клетки располагаются в слизистой оболочке
носовой перегородки и верхней носовой раковине.
Нервные механизмы дифференцировки обоняния функционируют в период между 2-м и 4-м месяцами жизни.
Дифференцировка сложных запахов совершенствуется вплоть до младшего школьного возраста.