Несахарный диабет

(лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза,

секреции или действия вазопрессина, проявляющееся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью (гипотонической полиурией), дегидратацией и жаждой

счет его центральнои формы, что связывают с повышением числа оперативных

вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%.
Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет

в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения

в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
Черепно-мозговая травма.
Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).

нарушением синтеза и секреции вазопрессина.
2. Нефрогенный (почечный, вазопрессин –

резистентный), характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина.
3. Первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

связанный с повышенной активностью фермента плаценты – аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин.

После родов ситуация нормализуется.
2. Функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстеразы 5 типа, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия вазопрессина.
3. Ятрогенный: применение диуретиков.

жажда и полиурия не беспокоят;
2. субкомпенсация – при лечении

бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
3. декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются

сутки),
полидипсия (3- 18л/сут) и связанные с ними нарушения сна.

Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости. При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие симптомов полидипсии, полиурии, СД у родственников, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингиома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).

госпитализации:
 общий анализ мочи;
 биохимический анализ крови (калий,

натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови);
 оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2л/м2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность). Основные диагностические мероприятия:
 Проба с сухоедением (дегидратационный тест);
 Тест с десмопрессином;
 МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны Дополнительные диагностические мероприятия:
 УЗИ почек;
 Динамические тесты состояния функции почек

кожи и слизистых.
Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое

АД повышено.

(повышение мочеиспускания) при отсутствии патологических

изменений мочевом в осадке. Прогноз для жизни благоприятный. Однако полное выздоровление наблюдается редко.

обезвоживания: головная боль, сухость кожи и слизистых, тошнота, рвота, повышение

температуры, психические нарушения, тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений).