НЕЙРОСИФИЛИС

И.Ю.

возбудителя сифилиса в нервную ткань. 

периферической нервных системах, вызванные инвазией бледной трепонемы в организм плода

(врожденный сифилис) или взрослого человека (приобретенный сифилис), различные по патологоанатомической картине, патогенезу, клинике, течению, прогнозу и связанные только единством этиологии.

1992 г. до 987 в 2011 г., причем большую часть

из них (68,6%) составили поздние формы.
В настоящее время поражение нервной системы у больны сифилисом выявляется в 15-20% случаев.
На долю нейросифилиса приходится 7-9% всех органических заболеваний нервной системы.
Многообразие, непостоянство клинических симптомов ведет к запоздалой диагностике, ошибочной тактике ведения пациентов, снижению эффективности проводимой терапии.

Все формы нейросифилиса развиваются вследствие проникновения в сосуды, оболочки и

вещество нервной ткани (гематогенным и лимфогенным путем) возбудителя сифилиса Тraeponema pallidum.

несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в

клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах.

Лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее, при этом из лимфатических узлов возбудитель попадает в периневральную зону периферических нервов и спинно-мозговые корешки, а оттуда в субдуральные и субарахноидальные пространства.

бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными

явлениями.
Затем по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек в картине воспаления начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы.
Наряду с оболочками инфекция поражает сосуды нервной системы, периневрий и эндоневрий корешков и периферических нервов, т.е. весь мезенхимный аппарат нервной системы.
С течением времени вырабатывается местный иммунитет и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы.

ПАТОГЕНЕЗ

заражения. Для него характерно поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения —

сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным.

Поздний нейросифилис возникает спустя 10-25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т.е. ткани эктодермального происхождения, так называемый паренхиматозный сифилис.

мозга)
церебральный (менингоэнцефалит, инфаркт головного мозга)
спинальный (менингомиелит, инфаркт спинного мозга)
3. Паренхиматозный

нейросифилис (поражаются ткани головного или спинного мозга)
прогрессивный паралич
спинная сухотка
атрофия зрительных нервов
4. Гуммозный нейросифилис (появление специфических образований - гумм)

астенией (резко выраженной утомляемостью, истощаемостью, сниженным фоном настроения, рассеянностью, забывчивостью,

безучастностью, раздражительностью, затруднением мыслительных процессов, уменьшением работоспособности),
упорными головными болями,
приступами головокружения,
крайне неприятными ощущениями в различных частях тела (сенестопатиями),
расстройством сна,
обнубиляциями (затуманиванием, оглушенностью или помрачением сознания, затруднением концентрации внимания и замедлением психических процессов),
вялой реакцией зрачков на свет.

поражения лицевого и тройничного нервов), а также афазия, апраксия.







В

спинномозговой жидкости — положительные серологические реакции, резкое повышение количества клеток — лимфоцитов, полинуклеаров (около 100 и выше) и повышенное содержание белка (0,4-0,5%).

локализации процесса, различают лептоменингит конвекситальной поверхности мозга и лептоменингит основания

мозга.

1) Воспаление мягких оболочек основания головного мозга (leptomeningitis cerebri basilaris) в комбинации с другими симптомокомплексами — одна из самых частых локализаций сифилиса нервной системы, проявляется общемозговыми и очаговыми явлениями. Часто отмечаются нарушения со стороны гипофиза — полиурия, полидипсия, реже симптомы несахарного диабета, акромегалические симптомы.
2) Воспаление мягких оболочек конвекситальной поверхности головного мозга (leptomeningitis convexitatis cerebri) клинически выражается либо одними общемозговыми симптомами, либо одновременно общемозговыми и очаговыми определенной локализации. При диффузных, тяжелых формах заболевания общемозговые симптомы резко превалируют над локальными.

болезненной чувствительностью при давлении на кости черепа в определенных местах,

невралгиями,
могут быть джексоновские припадки, параличи, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига обычно отсутствует,
при локализации процесса на основании мозга поражаются черепно-мозговые нервы, развиваются зрачковые расстройства.

клинически проявляется тремя стадиями:
I стадия — раздражение корешков: иррадиирующие

боли в затылке, шее, в области локтевого и срединного нервов;
II стадия — выпадение чувствительности, главным образом, в области упомянутых локтевого и срединного нервов. Причем распространение чувствительных расстройств изменчиво: более заметны парезы, параличи и атрофии мышц, иннервируемых теми же нервами; параличи вялые с фибриллярными подергиваниями; может быть и синдром Клюмпке-Дежерина;
III стадия — явления сдавления спинного мозга: спастические параличи, нарушение чувствительности, трофические расстройства вплоть до пролежней.

раздражения корешков: иррадиирующими болями, гиперестезией, в зоне пораженных корешков либо

симптомами выпадения: анестезией, вялыми параличами конечностей и туловища (мышц живота); иногда бывают нарушения функции тазовых органов.

2) Сифилитический менингомиелит. К симптомам со стороны оболочек присоединяется поражение самого спинного мозга с развитием парапареза, большей частью спастическим, с повышением сухожильных рефлексов и симптомами Бабинского, Оппенгейма, Россолимо; нарушением всех видов чувствительности. Расстройство сфинктеров — один из ранних, но в то же время стойких симптомов.

парезы и параличи конечностей сопровождаются афазией, агнозией, апраксией, очень часто

развиваются эпилептиформные припадки, вначале редкие, далее с тенденцией к учащению, вплоть до эпилептического статуса,
нарушения психики характеризуются приподнятым настроением, эйфорией, идеями переоценки своей личности или бредом величия, расстройствами памяти, конфабуляциями, резким снижением критики,
галлюцинаторно-параноидальные состояния характеризуются наплывом вербальных галлюцинаций: появляются бредовые идеи преследования и отношения, и на их фоне нередко развивается делириозное и сумеречное помрачение сознания.

системе, обладающей большим числом анастомозов, что нередко способствует скрытому протеканию

патологического процесса.
У больных медленно нарастают парезы, нарушения чувствительности, расстройства функции сфинктеров.
Поражение артериальной системы спинного мозга клинически проявляется в зависимости от того, какой участок ее наиболее вовлечен в патологический процесс.

В 1904 г. отечественный невролог П.А. Преображенский описал сифилитическое поражение передней спинальной артерии: параплегия нижних конечностей, диссоциированная параанестезия, дисфункция тазовых органов, трофические расстройства. Данная клиническая картина получила в литературе название синдрома передней спинальной артерии — синдрома Преображенского.

инфицирования. Около 30% больных нейросифилисом составляют больные спинной сухоткой, мужчины

страдают в 4-7 раз чаще, чем женщины.

чувствительность и затем суставно-мышечное чувство. Снижается чувствительность к боли, проявляется

сенсетивная атаксия.
Изменения в рефлекторной сфере дебютируют исчезновением ахиллова, а затем коленного рефлекса. Иногда присоединяются пирамидные знаки. Одним из первых признаков болезни является нарушение мочеиспускания, при этом мочевой пузырь становится атоничным с большим содержанием остаточной мочи.
У 90% пациентов страдающих спинной сухоткой развиваются зрачковые нарушения: узкие зрачки неправильной формы полностью или частично утрачивают реакцию на свет, происходит атрофия диска зрительного нерва.
При патоморфологическом исследовании выявляются атрофия, склерозирование задних столбов спинного мозга, дегенерация волокон в составе задних корешков. В задних столбах наблюдается также демиелинизация волокон, гибель аксонов, пролиферация глии.

через 5-15 лет от инфицирования сифилисом.
Сначала обнаруживаются неспецифические изменения

высшей нервной деятельности: ухудшаются внимание и память, появляется раздражительность.
Изменения личности прогрессируют, и присоединяются психические расстройства: неадекватное поведение, депрессия, бредовые идеи и галлюцинации. Нарушение мышления может достигать степени деменции. Среди неврологических симптомов следует отметить развитие тремора языка, пальцев, изменение почерка, дизартрию. Реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию сохранена.
Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет.

реагирующие на свет (не суживаются).

мозговом веществе. Клинически гуммы проявляются очаговыми явлениями выпадения и раздражения

в зависимости от их локализации и сопровождаются общемозговыми симптомами:

1) Кости черепа обычно чувствительны при поколачивании, отмечаются головная боль, рвота, замедление пульса.
2) На глазном дне выявляются застойные явления в дисках зрительных нервов.
3) Если гуммы локализуются на выпуклой (конвекситальной) поверхности головного мозга, нередко отмечаются джексоновские припадки, могут развиваться моноплегии, эпизоды моторной или сенсорной афазий, преходящие моно- и гемипарезы.
4) При локализации солитарных гумм в лобных долях возможно возникновение изменений психики в виде апато-абулического синдрома.

часто могут быть корешковые боли и гипералгезия, отмечаются судороги в

мышцах соответствующих сегментов.
2) Постепенно развиваются парезы, амиотрофии, анестезия.
3) При односторонней локализации гуммы в спинном мозге или оболочках развивается синдром Броун-Секара с центральным парезом, расстройством мышечно-суставного чувства на стороне очага и нарушением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

всех серопозитивных пациентов.
2. Анамнез: сифилис, перенесенный в прошлом; любые варианты

антибактериальной терапии (антибиотики, сульфаниламиды, препараты имидазола); результаты предыдущих серологических тестирований; другие, перенесенные в прошлом заболевания; диспансерное наблюдение у специалистов другого профиля; результаты специальных исследований и консультаций смежных специалистов, если они проводились.
3. Объективное неврологическое обследование.
4. Люмбальная пункция.
5. Обследование методами нейровизуализации.

и/или трепонемные реакции при исследовании сыворотки крови.
2. Неврологические синдромы характерные

для нейросифилиса.
3. Изменения цереброспинальной жидкости (положительные серологические реакции, воспалительные изменения ликвора с цитозом свыше 10/мкл и содержанием белка свыше 0,6 г/л).

хотя и не позволяют установить специфичность процесса, однако дают возможность

определить его локализацию, размер и служат, главным образом, для исключения других заболеваний.

раза в день, 20 дней.
2. Пробенецид по 500 мг внутрь

4 раза в сутки в течение 10-14 дней.
3. Преднизолон 90-60-30 мг в сутки, 3 дня.

Поздний нейросифилис:
2 аналогичных курса с интервалом 2 недели.

Альтернативное лечение: цефтриаксон по 2,0 в/м, 20 дней, или 2 курса по 20 дней.