Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
О.А.Малиевский Заболевания надпочечников
Содержание
- 1. О.А.Малиевский Заболевания надпочечников
- 2. Биосинтез стероидных гормонов
- 3. Эффекты кортизолаУсиливает глюконеогенез, повышает уровень гликемииУсиливает липолизПодавляет синтез белков
- 4. Регуляция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системыПериферические тканиГоловной мозггипоталамусКРГгипофизКора надпочечниковАКТГ--кортизол++Стрессовый фактор
- 5. Эффекты альдостеронаУсиливает реабсорбцию Na и воды, повышает
- 6. Система ренин-ангиотензин-альдостеронАПФ(легкие)Ренин(ЮГА)Ангиотензиноген(печень)Ангиотензин - 1Ангиотензин - 2альдостерон↑ натрия,
- 7. Первичный гипокортицизмдисгенезия надпочечниковврожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный
- 8. Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность)первичный (поражение надпочечников)вторичный (поражение гипофиза и дефицит АКТГ)третичный (поражение гипоталамуса и дефицит кортиколиберина)
- 9. Т.Аддисон, 1855описал 11 больных с клиникой гипокортицизма, установил связь с туберкулезом надпочечников
- 10. Симптомы, обусловленные дефицитом кортизола
- 11. Симптомы, обусловленные дефицитом альдостерона
- 12. Симптомы, обусловленные дефицитом тестостерона
- 13. Нозологическая структура первичного гипокортицизма
- 14. Аутоиммунный полигландулярный синдром
- 15. Слайд 15
- 16. Триплет А (синдром Оллгрова)Ахалазия пищеводаАлакримия (синдром «сухого глаза»)Адреналовая недостаточность (резистентность к АКТГ)
- 17. Клиника синдрома триплет А (синдром Оллгрова)автономная и
- 18. Слайд 18
- 19. Тест Ширмера (норма > 15 мм через 5 минут
- 20. Диагностика первичного гипокортицизмаДефицит кортизола:повышение АКТГкортизол
- 21. Активность кортикоидов
- 22. Коррекция глюкортикоидной недостаточностиГидрокортизон «Кортеф»Доза 10-12 мг/м2 в
- 23. Коррекция минералокортикоидной недостаточности Флудрокортизон «Кортинеф» 50-200 мкг в день – в 2 приема
- 24. Острая надпочечниковая недостаточностькровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена):
- 25. Клиника острой надпочечниковой недостаточностиклиника основного заболеваниягиповолемический шок
- 26. Диагностика острой надпочечниковой недостаточностиналичие заболевания с высоким риском надпочечниковой недостаточностигиперкалиемия (!)гипонатриемиягипогликемия
- 27. Неотложная терапия острой надпочечниковой недостаточностилечение основного заболеванияраннее
- 28. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный
- 29. Наиболее частые мутации в гене CYP 21SW
- 30. Биосинтез стероидных гормонов
- 31. Вирильная форма ВДКНповышение АКТГ, уровень кортизола и
- 32. Степени вирилизации у девочек1 степень: гипертрофия клитора,
- 33. Девочка, 5 лет. Врожденная дисфункция коры надпочечников
- 34. Слайд 34
- 35. ВДКН, дефицит 21-гидроксилазы, сольтеряющая форма
- 36. Девочка, 11 лет. Врожденная дисфункция коры надпочечников (зарегистрирована в мужском паспортном поле)
- 37. Сольтеряющая форма ВДКНДефицит альдостерона: синдром рвоты и
- 38. Лечение ВДКНпри всех формах: гидрокортизон «Кортеф» 15-20
- 39. Профилактика сольтеряющих кризовобучение родителейна фоне интеркуррентных заболеваний
- 40. Неотложная терапия сольтеряющего кризаинфузионная терапия 150 мл/кг
- 41. Обоснование неонатального скрининга ВДКНвысокая частота в популяцииу
- 42. Неонатальный скрининг1989: фенилкетонурия1993: врожденный гипотиреоз2006: врожденная дисфункция коры надпочечников, муковисцидоз, галактоземия
- 43. Нормальный 17-ОПГ: 36 недель)
- 44. Сомнительный уровень 17-ОПГ: 30-60 нмоль/л (срок гестации >36 недель) 60-100 (срок гестации
- 45. Высокий уровень 17-ОПГ: >60 нмоль/л (срок гестации >36 недель) >100 (срок гестации
- 46. Принцип проведения пренатальной диагностики и лечения 21-гидроксилазного дефицита Тест набеременность(
- 47. Вторичный гипокортицизмгипокортицизм, обусловленный дефицитом АКТГ
- 48. Причины вторичного гипокортицизмаврожденный гипопитуитаризмдеструкция гипоталамо-гипофизарных структур: опухоли
- 49. Структура вторичного гипокортицизма
- 50. Вторичный гипокортицизмизолированная глюкокортикоидная недостаточность (астенический синдром, гипогликемии)отсутствие
- 51. Скачать презентанцию
Биосинтез стероидных гормонов
Слайды и текст этой презентации
Слайд 3Эффекты кортизола
Усиливает глюконеогенез, повышает уровень гликемии
Усиливает липолиз
Подавляет синтез белков
Слайд 4Регуляция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы
Периферические ткани
Головной мозг
гипоталамус
КРГ
гипофиз
Кора надпочечников
АКТГ
-
-
кортизол
+
+
Стрессовый фактор
Слайд 5Эффекты альдостерона
Усиливает реабсорбцию Na и воды, повышает уровень Na в
крови, поддерживает АД
Слайд 6Система ренин-ангиотензин-альдостерон
АПФ
(легкие)
Ренин
(ЮГА)
Ангиотензиноген
(печень)
Ангиотензин - 1
Ангиотензин - 2
альдостерон
↑ натрия, ↓ калия
↑ Осмолярность
плазмы
↑ Вазопрессин
↑ Объем внеклеточной
жидкости
↑ АД
↑ Периферическое
сосудистое
сопротивление
-
↓ АД
+
Слайд 7Первичный гипокортицизм
дисгенезия надпочечников
врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром)
деструкция надпочечников: аутоиммунный
гипокортицизм (часто правило сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями), туберкулез надпочечников
и др.
Слайд 8Гипокортицизм
(надпочечниковая недостаточность)
первичный (поражение надпочечников)
вторичный (поражение гипофиза и дефицит АКТГ)
третичный
(поражение гипоталамуса и дефицит кортиколиберина)
Слайд 9Т.Аддисон, 1855
описал 11 больных
с клиникой гипокортицизма,
установил связь с
туберкулезом надпочечников
Слайд 16Триплет А (синдром Оллгрова)
Ахалазия пищевода
Алакримия (синдром «сухого глаза»)
Адреналовая недостаточность (резистентность
к АКТГ)
Слайд 17Клиника синдрома триплет А (синдром Оллгрова)
автономная и периферическая нейропатия
атрофия диска
зрительного нерва,
атаксия, паркинсонизм
задержка психического развития
минералокортикоидная недостаточность
гиперкератоз ладоней
Слайд 22Коррекция глюкортикоидной недостаточности
Гидрокортизон «Кортеф»
Доза 10-12 мг/м2 в 3 приема
Максимальная доза
– в утренние часы
При интеркуррентных заболеваниях: самостоятельное (!) увеличение дозы
в 3-5 раз
Слайд 23Коррекция минералокортикоидной недостаточности Флудрокортизон «Кортинеф» 50-200 мкг в день –
в 2 приема
Слайд 24Острая надпочечниковая недостаточность
кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена): менингококцемия, ДВС-синдром, коагулопатии
и тромбоцитопении
криз у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью (аддисонический криз)
ВДКН
(сольтеряющая форма)
Слайд 25Клиника острой надпочечниковой недостаточности
клиника основного заболевания
гиповолемический шок (выраженная артериальная гипотония,
коллапс, тахикардия, акроцианоз. анурия)
абдоминальный синдром (боли в животе, рвота, жидкий
стул, симптомы «острого живота»)
Слайд 26Диагностика острой надпочечниковой недостаточности
наличие заболевания с высоким риском надпочечниковой недостаточности
гиперкалиемия
(!)
гипонатриемия
гипогликемия
Слайд 27Неотложная терапия
острой надпочечниковой недостаточности
лечение основного заболевания
раннее начало терапии при подозрении
на острую надпочечниковую недостаточность,
доступ к центральной вене, катетеризация мочевого
пузыря, увлажненный кислородгидрокортизон в/в или в/м 5 мг/кг, затем 200-300 мг/м2 в сутки (на 4-6 инъекций)
инфузионная терапия солевыми растворами (не содержащими калий) и 5-20% глюкозой 2-3 л/м2
после восстановления ОЦК - допамин внутривенно 5 мкг/кг/мин.
Слайд 28Врожденная дисфункция
коры надпочечников
(адрено-генитальный синдром)
группа заболеваний с аутосомно-рецессивным наследованием,
характеризующихся снижением активности ферментов, участвующих в синтезе гормонов коры надпочечников
дефицит
21-гидроксилазы (!)дефицит 11-гидроксилазы (гипертоническая форма)
другие формы
Слайд 29Наиболее частые мутации
в гене CYP 21
SW – сольтеряющая форма
SV –
простая вирильная форма
NC – неклассическая форма
Слайд 31Вирильная форма ВДКН
повышение АКТГ, уровень кортизола и альдостерона нормальный за
счет гиперплазии коры,
Избыток тестостерона:
у мальчиков: гонадотропиннезависимое (ложное) преждевременное
половое развитие по изосексуальному типу с 3-4 лет у девочек: нарушение формирования пола (ложный женский гермафродитизм)
Слайд 32Степени вирилизации у девочек
1 степень: гипертрофия клитора, нормальный вход во
влагалище
2 степень: гипертрофия клитора, частичное сращение больных половых губ
3 степень:
сформирована головка клитора, урогенитальный синус4 степень: пенисообразный клитор с фиксацией к промежности, урогенитальный синус открывается на стволе (иногда регистрируются в мужском паспортном поле с диагнозом гипоспадия, крипторхизм)
5 степень: пенисообразный клитор, пинеальная уретра (регистрируются в мужском поле с диагнозом крипторхизм)
Слайд 36Девочка, 11 лет. Врожденная дисфункция коры надпочечников
(зарегистрирована в мужском
паспортном поле)
Слайд 37Сольтеряющая форма ВДКН
Дефицит альдостерона: синдром рвоты и срыгиваний с 2-4
недель жизни (все новорожденные с ВДКН считаются потенциально сольтеряющими)
дегидратация,
гиповолемический шок, гиперкалиемия !, гипонатриемиядефицит кортизола: гипогликемия
избыток тестостерона:
у мальчиков: в периоде новорожденности не проявляется
у девочек – нарушение формирования пола (ложный женский гермафродитизм)
Слайд 38Лечение ВДКН
при всех формах: гидрокортизон «Кортеф» 15-20 мг/м2
при сольтеряющей форме:
дополнительно флудрокортизон «Кортинеф» 100-200 мкг/сутки
у девочек – пластика наружных гениталий
(в грудном возрасте) и влагалища (в пубертатном возрасте)
Слайд 39Профилактика сольтеряющих кризов
обучение родителей
на фоне интеркуррентных заболеваний самостоятельное увеличение дозы
гидрокортизона в 3-5 раз
При рвоте: раствор гидрокортизона в/в или в/м 100
мг/м2 в сутки в 4 приемадополнительно поваренная соль 3 г/сутки
Слайд 40Неотложная терапия сольтеряющего криза
инфузионная терапия 150 мл/кг в сутки с
исключением калийсодержащих растворов
гидрокортизон 5 мг/кг в/м каждые 4 часа
при
выраженной гипонатриемии: 10% р-р NaCl
Слайд 41Обоснование неонатального скрининга ВДКН
высокая частота в популяции
у мальчиков: высокая летальность
при недиагностированных случаях сольтеряющей формы, поздняя диагностика вирильной формы
У
девочек: при выраженной вирилизации регистрация в мужском паспортном поле
Слайд 42Неонатальный скрининг
1989: фенилкетонурия
1993: врожденный гипотиреоз
2006: врожденная дисфункция коры надпочечников, муковисцидоз,
галактоземия
Слайд 44Сомнительный уровень 17-ОПГ: 30-60 нмоль/л (срок гестации >36 недель) 60-100 (срок
гестации
в центр неонатального скрининга для повторного тестирования
Слайд 45Высокий уровень 17-ОПГ: >60 нмоль/л (срок гестации >36 недель) >100 (срок
гестации
эндокринолога и генетика
Слайд 46Принцип проведения
пренатальной диагностики и лечения
21-гидроксилазного дефицита
Тест на
беременность
(
ворсин
хориона
8 - 12 недель
Пол
плода
CYP21
генотип
Продолжение
терапии
дексаметазоном
Отмена терапии
дексаметазоном
Отмена терапии
дексаметазоном
МУЖ
норма
ЖЕН патология
Слайд 48Причины вторичного гипокортицизма
врожденный гипопитуитаризм
деструкция гипоталамо-гипофизарных структур: опухоли ЦНС, черепно-мозговая травма,
нейроинфекции, нейрохирургические вмешательства, облучение ЦНС, инфильтративные процессы (гистиоцитоз,…)
ятрогенный (длительное лечение
глюкокортикоидами)
Слайд 50Вторичный гипокортицизм
изолированная глюкокортикоидная недостаточность (астенический синдром, гипогликемии)
отсутствие минералокортикоидной недостаточности (нет
артериальной гипотензии, гипонатриемии и гиперкалиемии)
отсутствие гиперпигментации (низкий уровень АКТГ)
дефицит других
гипофизарных гормонов (СТГ-дефицит, несахарный диабет, вторичный гипотиреоз)
