Разделы презентаций
- Разное
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Обмен отдельных аминокислот
Содержание
- 1. Обмен отдельных аминокислот
- 2. Пути использования АМК
- 3. Схема превращения безазотистого остатка АМКСО2 + Н20УглеводыЖирыТрансаминированиеВосстановительное аминированиеАцетоновые тела
- 4. Превращения безазотистого остатка АМК
- 5. Слайд 5
- 6. Кетогенные АМК дают кетоновые тела лей, фен. три, лиз, иле.
- 7. Гликогенные АМК могут превращаться в глюкозу ала, сер, тре, гли, цис.ПВК
- 8. Углеродные скелеты 20 АМК превращаются в 7 молекул ПВК, ацетил-КоА, ацетоацетил-КоА, α-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, оксалоацетат.
- 9. α-кетоглутаратглуглутаминарггиспро
- 10. сукцинил-КоАилевалмет
- 11. фумараттирфен
- 12. оксалоацетатаспаспарагин
- 13. Ацетил-КоАлейтри
- 14. ацетоацетил-КоАтирфенлейлиз
- 15. Биосинтез заменимых АМК Ала, глу, асп – первичные АМК.Пути синтеза: восстановительное аминирование, трансаминирование
- 16. Глутамин синтезируется из глу под действием
- 17. Слайд 17
- 18. Обмен дикарбоновых аминокислотДикарбоновые АМК: заменимые,
- 19. Биологическая роль дикарбоновых аминокислот 15-20% в белках,
- 20. Аспарагиновая аминокислотаАспАспарагинСинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов β-аланинАзотистые вещества мышц: анзерин, карнозинКоАSH
- 21. Глутаминовая аминокислотаГлуФолиевая кислотаСинтез пуриновых нуклеотидов Пролин Глутамин Глутатион ГАМК
- 22. Обмен фенилаланина и тирозина на 50% кетогенные, фен – незаменимая АМК, тир – условно заменимая АМК.
- 23. фен
- 24. Блок 1.ФенилПВК: токсичен в первые 2-4 года
- 25. Фенилпировиноградная олигофрения встречается с частотой 1 на
- 26. Фенилпировиноградная олигофрения задержка умственного развития, меняется
- 27. Скорость обмена АМК
- 28. Нарушение обмена фенилаланина При побочном пути метаболизма
- 29. тироксин
- 30. Нарушения катаболизма тирозина. Блок 2. При дефекте
- 31. 3
- 32. При дефекте тирозиназы
- 33. 2
- 34. При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани мозга.
- 35. ГидроксифенилПВКТирозин
- 36. ГидроксифенилПВКГомогентизиновая кислота
- 37. Слайд 37
- 38. Фумарилацетоуксусная кислотаН2О
- 39. Синтез жирных
- 40. При отсутствии витамина С оксидазы не работают.
- 41. Блок 4. на уровне тирозинтрансаминазы, развивается тирозинемия II типа.Симптомы: умственная отсталость, поражения глаз, кожи.
- 42. Блок 5. на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы, развивается тирозинемия новорожденных.
- 43. Блок 6. на оксидазе гомогентизиновой кислоты, развивается
- 44. Блок 7. на фумарилацетоацетатгидролазе, развивается тирозинемия
- 45. Обмен метионинаМетионин незаменимая АМК, гликогенная АМК.
- 46. МетионинМетХолин ТиминАдреналин Мелатонин Креатин Карнитин
- 47. КреатинФосфатидилхолинХолин
- 48. Метионин участвует
- 49. МетионинАТФ ФФн+Фн
- 50. Слайд 50
- 51. Реакции трансметилирования применяются в синтезе фосфатидилхолина, синтезе
- 52. В организме человека существует цикл активирования метильной группыМетионинS-аденозилметионинS-аденозилгомоцистеинГомоцистеинАТФ ФФн+Фн Н2О N5-CHз-ТГФК ТГФК Аденозин RR-CHз
- 53. Гомоцистеинрасходуется на синтез цистеина, регенерацию метионина.При избытке гомоцистеина возникают тромбозы.
- 54. Наряду с ТГФК метилкобаламин – промежуточный переносчик метильной группы.
- 55. Вторая активная форма метионина – витамин U
- 56. Синтез цистеинаГомоцистеинСеринЦистотионин Цистотионин
- 57. Цистотионин ЦистотионазаЦистеинГомосерин2
- 58. Гомосеринa –Кетомасляная кислотаПропионил Сукцинил-КоА
- 59. Цистеин глюкопластичная, условнозаменимая.
- 60. ЦистеинЦис KoASHГлутатионТауринИнсулин, вазопрессин,окситоцин Активный центрферментов Цистин
- 61. Слайд 61
- 62. Блоки Гомоцистеинурия возникает при отсутствии цистотионинсинтетазы, лечение
- 63. Цистинурия (ЦОАЛ) возникает при аномальной реабсорбции АМК
- 64. Цистиноз (болезнь накопления) наследственное заболевание, причина болезни
- 65. Цистотионинурия возникает, если нет цистотионазы, умственная отсталость, камни в почках, психические расстройства.
- 66. Окисление цистеинаЦистеин Цистеинсульфинат
- 67. ЦистеинсульфинатЦистеиновая кислота
- 68. Цистеиновая кислота Таурин2
- 69. ЦистеинсульфинатСульфинилПВКПВК
- 70. S042- КМПСФАФСC мочой
- 71. Болезнь кленового сиропа резкая патология, в раннем
- 72. Биосинтез и распад креатинаКреатин и креатининфосфат
- 73. Синтез креатинаПервая стадия синтеза креатина протекает в
- 74. Вторая стадия – метилирование-
- 75. В мышцах имеется высокоэнергетическое вещество – креатинфосфат.КреатинКФК+ АТФ+ АДФКреатинфосфат
- 76. Креатинин образуется в результате неферментативного дефосфорилирования креатинфосфата.ФнН20Креатинфосфат Креатинин
- 77. Содержание в плазме кровиВ плазме крови в
- 78. Диагностическое значение уровень креатинина в сыворотке –
- 79. Физиологическая креатинурия наблюдается у новорожденных, так как
- 80. Повышение выделения креатина наблюдается при переохлаждении
- 81. Биохимические методы оценки тяжести эндогенной интоксикации исследование
- 82. Скачать презентанцию
Пути использования АМК
Слайды и текст этой презентации
Слайд 3Схема превращения безазотистого остатка АМК
СО2 + Н20
Углеводы
Жиры
Трансаминирование
Восстановительное
аминирование
Ацетоновые
тела
Слайд 8Углеродные скелеты 20 АМК превращаются в 7 молекул
ПВК,
ацетил-КоА,
ацетоацетил-КоА,
α-кетоглутарат,
сукцинил-КоА,
фумарат,
оксалоацетат.
Слайд 15Биосинтез заменимых АМК
Ала, глу, асп – первичные АМК.
Пути синтеза:
восстановительное аминирование,
трансаминирование
Слайд 16 Глутамин синтезируется из глу под действием глутаминсинтетазы.
Аспарагин синтезируется
из асп и глутамина.
Глицин синтезируется из серина.
Серин образуется из 3-фосфоглицерата.
Пролин
образуется из глутамата.Аргинин синтезируется в орнитиновом цикле.
Гистидин синтезируется из АТФ и рибозы.
Тирозин образуется из фенилаланина.
Цистеин синтезируется из метионина и серина.
Слайд 18Обмен дикарбоновых аминокислот
Дикарбоновые АМК:
заменимые,
гликогенные,
могут быть
получены из углеводов, жиров,
других АМК.
Слайд 19Биологическая роль дикарбоновых аминокислот
15-20% в белках,
синтез мочевины,
объединяют
обмен всех АМК,
объединяют все виды обмена.
Слайд 20Аспарагиновая аминокислота
Асп
Аспарагин
Синтез пуриновых
и пиримидиновых
нуклеотидов
β-аланин
Азотистые
вещества мышц:
анзерин,
карнозин
КоАSH
Слайд 21Глутаминовая аминокислота
Глу
Фолиевая
кислота
Синтез пуриновых
нуклеотидов
Пролин
Глутамин
Глутатион
ГАМК
Слайд 22Обмен фенилаланина и тирозина
на 50% кетогенные,
фен – незаменимая
АМК,
тир – условно заменимая АМК.
Слайд 24Блок 1.
ФенилПВК:
токсичен в первые 2-4 года жизни,
ингибирует
ПК, ГК, обмен триптофана,
нарушает обмен серотонина,
приводит к
развитию фенилпировиноградной олигофрении.
Слайд 25Фенилпировиноградная олигофрения
встречается с частотой 1 на 20 000,
для
постановки диагноза необходимо провести реакцию мочи с FеClз 10% (зелёное
окрашивание).
Слайд 26Фенилпировиноградная олигофрения
задержка умственного развития,
меняется нейромедиаторная активность, сокращается образование
нейромедиаторных производных тирозина (тирамин, катехоламины),
нарушается баланс АМК, синтез белка,
нейромедиаторов в нервной ткани.
Слайд 27 Скорость обмена АМК
наиболее высока в нервной ткани.
Наследственные аминоацидопатии – одна из основных причин слабоумия.
Слайд 28Нарушение обмена фенилаланина
При побочном пути метаболизма фенилаланина образуются фенилэтиламин
и фенилацетат.
Это нейротоксины, они способны нарушать метаболизм липидов в мозге.Избыток фен и его минорные метаболиты – тератогенны. Приводят к множественным порокам у плода.
Слайд 30Нарушения катаболизма тирозина.
Блок 2.
При дефекте йодтирозиназы
развивается кретинизм.
При этом аутосомно-рецессивном заболевании моно- и дийодтирозин не дейодируются, развивается нехватка тиреоидных гормонов.
Слайд 41 Блок 4.
на уровне тирозинтрансаминазы,
развивается тирозинемия II типа.
Симптомы:
умственная отсталость,
поражения глаз, кожи.
Слайд 43Блок 6.
на оксидазе гомогентизиновой кислоты,
развивается алкаптонурия.
Симптомы:
охроноз,
артриты,
чёрная моча.
Лабораторная диагностика алкаптонурии: при подщелачивании мочи NаОН
гомогентизиновая кислота окисляется с образованием соединения сине-фиолетового цвета.Гомогентизиновая кислота ингибирует лизингидроксилазу.
Слайд 44 Блок 7.
на фумарилацетоацетатгидролазе,
развивается тирозинемия I типа.
Симптомы:
в
плазме повышено содержание тирозина и метионина,
понос,
рвота,
задержка в
развитии,смерть в 6-8 лет.
Слайд 48Метионин участвует
в реакциях трансметилирования
Трансметилирование – перенос метильной группы.
Донором метильной группы служит S-аденозилметионин.
Метильная группа стаёт подвижной с помощью АТФ.
Кофермент, переносящий метильную группу – ТГФК.
Слайд 51Реакции трансметилирования
применяются в
синтезе фосфатидилхолина,
синтезе карнитина,
синтезе креатина,
синтезе
адреналина из норадреналина,
синтезе ансерина из карнозина,
метилировании азотистых оснований
в нуклеотидах,инактивации метаболитов и обезвреживании чужеродных соединений.
Слайд 52В организме человека существует цикл активирования метильной группы
Метионин
S-аденозилметионин
S-аденозилгомоцистеин
Гомоцистеин
АТФ
ФФн+Фн
Н2О
N5-CHз-ТГФК
ТГФК
Аденозин
R
R-CHз
Слайд 53Гомоцистеин
расходуется на
синтез цистеина,
регенерацию метионина.
При избытке гомоцистеина возникают тромбозы.
Слайд 55Вторая активная форма метионина – витамин U
предупреждает развитие язвы,
используется против атеросклероза, жировой инфильтрации печени,
притупляет боль,
тормозит выделение
гистамина.
Слайд 60Цистеин
Цис
KoASH
Глутатион
Таурин
Инсулин,
вазопрессин,
окситоцин
Активный центр
ферментов
Цистин
Слайд 62Блоки
Гомоцистеинурия
возникает при отсутствии цистотионинсинтетазы,
лечение ФП,
в
клетках нервной ткани откладывается гомоцистеин, что ведёт к умственной отсталости,
остеопороз, смещение хрусталика, страдает костный мозг,тромбоэмболия в почках, с мочой выделяется метионин и гомоцистеин.
Гомоцистеин препятствует образованию нормальных поперечных сшивок в коллагене, повреждает интиму сосудов.
Слайд 63Цистинурия (ЦОАЛ)
возникает при аномальной реабсорбции АМК в канальцах почек,
с мочой увеличивается экскреция цистеина, орнитина, аргинина, лизина из-за нарушения
обратного всасывания,цистин слабо растворим, возникают цистиновые камни в почечных канальцах.
Слайд 64Цистиноз (болезнь накопления)
наследственное заболевание,
причина болезни – нарушение функции
лизосом,
в основе болезни – дефект окисления цистина в тканях,
дефект реабсорбции АМК в почечных канальцах,кристаллы цистина откладываются во многих тканях и органах,
нарушена функция почечных канальцев.
Слайд 65Цистотионинурия
возникает, если нет цистотионазы,
умственная отсталость,
камни в почках,
психические расстройства.
Слайд 71Болезнь кленового сиропа
резкая патология,
в раннем детстве ведёт к
нарушению развития мозга и смерти,
с мочой выделяются АМК с
разветвлённой цепью (лей, иле, вал), α-кетокислоты.лей, иле, вал подвергаются трансаминированию, образуются α-кетокислоты.
Окислительное декарбоксилирование (ДГ-комплекс), образуется ацилКоА – производные жирных кислот.
Слайд 72Биосинтез и распад
креатина
Креатин и креатининфосфат – важные азотистые вещества
мышцы.
Находится креатин в мышцах, ткани мозга, миокарде в свободном состоянии
и в форме фосфокреатина.При переходе от покоя к работе мышцы сначала используют АТФ, образующийся из креатинфосфата – это наиболее быстрый путь генерации АТФ.
Слайд 73Синтез креатина
Первая стадия синтеза креатина протекает в почках под действием
глицин-амидинотрансферазы.
Арг
Гли
Гуанидинуксусная
кислота
Орнитин
Слайд 74Вторая стадия – метилирование-
протекает в печени.
Гуанидинуксусная
кислота
S-аденозил
метионин
S-аденозил
гомоцистеин
Гуанидинацетат
метилтрансфераза
Креатин
Слайд 75В мышцах имеется
высокоэнергетическое вещество – креатинфосфат.
Креатин
КФК
+ АТФ
+ АДФ
Креатинфосфат
Слайд 76Креатинин образуется в результате неферментативного дефосфорилирования креатинфосфата.
Фн
Н20
Креатинфосфат
Креатинин
Слайд 77Содержание в плазме крови
В плазме крови в небольших количествах содержатся
креатин и креатинин.
Содержание креатинина в плазме крови - 44-100 ммоль/л у мужчин, у женщин - чуть меньше.С мочой креатин выделяется только у детей, у взрослых – креатинин.
При болезнях почек с нарушением фильтрации выделение креатинина уменьшается, а его количество в крови увеличивается.
В норме суточное выделение креатинина с мочой пропорционально мышечной массе.
Слайд 78Диагностическое значение
уровень креатинина в сыворотке – чувствительный показатель состояния
функции почек,
снижение выделение креатинина с мочой наблюдается при гипертиреозе
и прогрессирующей мышечной дистрофии в связи со снижением скорости синтеза креатина.
Слайд 79Физиологическая креатинурия наблюдается
у новорожденных, так как преобладает скорость
синтеза креатина,
у пожилых вследствие атрофии мышц,
у беременных из-за
развития мышечной массы матки,алиментарная креатинурия обусловлена принятием пищи, богатой креатином.
Слайд 80Повышение выделения креатина
наблюдается при
переохлаждении организма.
заболеваниях скелетной мускулатуры
(при нарушении трофики и структуры
мышц),при этом креатинурия сопровождается снижением содержания креатинина в моче, что связано с нарушением механизма превращения креатина в креатинин.
Слайд 81Биохимические методы оценки тяжести эндогенной интоксикации
исследование белкового спектра крови,
содержание в крови мочевины, креатинина,
функциональные пробы печени,
активность протеаз,
интенсивность ПОЛ,активность МАО и ДАО крови,
содержание в крови МСМ.
